Systemische Sklerose

• Autoimmun-Krankheit, gehört zu den Kollagenosen

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• limitierte systemische Sklerose (häufiger)

  • Sonderform: CREST

• diffuse systemische Sklerose

Abzugrenzen von den systemischen Sklerosen sind die zirkumskripten Sklerodermien -> KEINE Organbeteiligung

• Morphea -> lila Ringe (lilac ring) (nur Haut, keine Organbeteiligung u Antikörper; ABER Atrophie des Bindegewebes/Knochen unter der Haut möglich)

• lineare zirkumskripte Sklerodermie -> bandförmige Sklerosen

häufiger

• Rumpfaussparung, nur Haut der Akren und Gesicht betroffen

• RS Jahre früher

• Verlauf schleichend

• späte und weniger starke Organbeteiligung (GIT, Pulmonale Hypertonie)

• Antizentromere AKs (ACA)

CREST-Syndrom: Calcinosis cutis, Raynaud, Ösophagus-Starre, Sklerodaktylie, Teleangiektasie + spät auftretende Lungenfibrose

seltener

• Gesamte Haut

• schubweise

• spätes Auftreten RS

• früher Organbeteiligung: Lunge (Alveolitis), Ösophagus, Gelenke, Herz, Niere

• Anti-Scl-70-Antikörper

• unbekannt

• genetische Disposition HLA 4,8 5

• Silikatstäube

• Pathologische T-Zell Überreaktion —> Aktivierung von Fibrozyten und übermäßiger Kollagensynthese —> Fibrosierung und Sklerosierung von Geweben

• intima in Gefäßen -> oblitierende Angiopathie mit Gefäßverschlüssen/Mikronekrosen

• Befall der Haut: limitierende Form = zentripetal (Akren -> Zentrum); diffuse Form = überall

• sekundäres Raynaud-Syndrom

• Tabaksbeutelmund

• verdicktes und verkürztes Zungenbändchen

• Ödeme (Puffy hands) -> Induration -> Atrophie —> Sklerodaktylie (verharren in Beugehaltung, Unbeweglichkeit)

• Madonnenfinger

• Rattenbissnekrosen - Ulzerationen an den Fingern

• Hypothyreose mit sekundärem Sjörgen-Syndrom

• Organbeteiligung:

  • GIT -> 90% Ösophagusstarre - Dysphagie (-> Gewichtsverlust)

  • Lunge: Fibrose, Pulmonale Hypertonie, Cor pulmonale, Alveolitis (va bei diffuse)

  • Herz: Myokarditis, HRST, HI

  • Niere: Proteinurie, Niereninfarkte, NI

• Anamnese (Raynaud Syndrom, Hautbefall..)

• Nagelfalzmikroskopie -> Megakapillaren und avaskuläre Bereiche

• Anti-nukleäre-Antikörper

  • Topoisomerase-1 —> Anti-Scl-70 -> v.a. bei diffuser Form

  • Anti-Centromer-AKs —> va. bei CREST-Syndrom

• Röntgen Thorax, Lungenfunktionsdiagnostik, Herz-Echo, Röntgen-Ösophagus Breischluck

—> bei diagnostischer Unklarheit -> Hautbiopsie:

• vermehrt Kollagen und lymphozytäre Infiltrate in der Haut, Verdickung der Intima und Fibrose der Media in Gefäßen

• keine kausale Therapie möglich

• Physiotherapie - va. Wärmebehandlungen indiziert

• systemische Immuntherapie:

  • Glukokortikoide im akuten Schub

  • bei Organbeteiligung: Methrotrexat oder Aziathioprin

• symptomatische Therapie:

  • PEG1/PDE5Hemmer/Endothelinrezeptor-Antagonisten (Bosetan) -> Nekrosen an Akren

  • Ca2+-Blocker vom Nifedipin Typ -> periphere Vasodilat

  • Metoclopramid gegen GIT Beschwerden

bei systemischer Sklerose Höchstdosis 15 mg/d -> höher kann zur Renaler Krise führen !!! - potenziell tödlich