9 EMAH V5

• Kritische Periode der Herzentwicklung: 2. - 9. SSW

  • AHF entstehen meist in einer frühen Phase der Organbildung

• Besonders der der Zeitpunkt determiniert die Art der Missbildung

  • nicht Noxe

• ca. 1 % der Lebendgeborenen leiden an einer Fehlbildung

• Letalität durch medizinischen Fortschritt dratische gesunken

• > 90 % der Pat. mit AHF erreichen Erwachsenenalter

• Entstehen meist in einer frühen Phase der Organbildung 2. - 9. SSW

• Multifaktorielle Ursache wird angenommen

  • z.B. Umwelteinflüsse, Infektionen, Genetik

• Bekannte Ursachen:

  • Infektionen (z.B. Röteln oder andere virale Infekte)

  • Strahlenexposition

  • Drogen, Alkohol und einige Medikamente

  • Chromosomale Störungen

    
    

• Zyanose = sichtbare Hypoxiezeichen

  • Nicht oxygeniertes Blut gelangt in den Körperkreislauf = R/L Shunt

  • Menge an deoxygeniertem Hb in den Hautkapillaren > 5g/dl

  • Chronische Hypoxie führt zu:

    • Polyglobulie

    • Hypertrophe Osteoarthropathie

    • Trommelschlegelfinger und -zehen, Uhrglasnägel

      
      

• Periphere vs. Zentrale Zyanose

• ZENTRAL

  • verminderte O2 Sättigung des arteriellen Blutes (im Körperkreislauf)

  • Haut + Zungen/ Mundschleimhautzyanose

  • Ohrläppchenmassage (Lewis-Test)

  • Pulmonale Zyanose: Besserung nach O2 Atmung

    • kein O2 Austausch in entz. Lungenläppchen

  • Kardiale Zyanose: RL Shunt, keine Besserung nach O2 Atmung

• PERIPHER

  • vermehrte O2 Ausschöpfung des Blutes durch verminderten Blutfluss und Vasokonstriktion

  • Schock, Herzinsuffizienz, Kälteexposition

  • Lokale Zyanose bei arterieller oder venöser Durchblutungsstörung

  • Zyanose der Akren, nicht Zunge bzw. Mundschleimhaut

• Je früher, desto operativer

• Je später und je häufiger voroperiert, desto interventioneller

• Interventionell idR. = Herzkatheter

  • Schirmchen

  • Coils

  • Ballon

= Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes

• PPh: Druckbelastung durch verengte Ausflussbahn → Rechtsherzhypertrophie

  • prästenotisch (im rechten Ventrikel) Druckanstieg

  • poststenotisch (A. pulmonalis) Druckabfall

    
    

• Klinik: Zeichen der Herzinsuffizienz abhängig von Schweregrad

  • idR. gute Kompensation durch muskuläre Reserve im Ventrikel

  • in erhöhtem Alter Kompensation nicht mehr möglich

→ Azyanotisch

• Echokardiografie

• Rö Thorax

• RV Angiografie

• Rechtsherzkatheter

• Landmarks:

  • Aorta asc. in Aortenbogen → Höhe der a. brachiocephalicus

  • Aortenbogen in Aorta desc. → a. subclavia sinistra, ductus arteriosus botalli

  
  

• PPh: Ausbildung von Kollateralen zur Kompensation

• wird häufig erst im Erwachsenenalter bei Beschwerden endeckt

→ Azyanotisch

• Gradient zwischen oberer und unterer Extremität > 20 mmHg

• Hypertonie der oberen Körperhälfte = Brachiocephale Hypertonie

  • Kopfschmerz, Nasenbluten, Schwindel, Tinnitus

• Hypotonie der unteren Körperhälfte = Abdomino femorale Hypotonie

  • Femoral und Fußpulse abgeschwächt, Claudicatio intermittens

  • Kalte Füße

• Tastbarer Kollateralkreislauf (zw. Schulterblättern)

• Herzspitzenstoß hebend und verbreitert

• Asymptomatische Patienten:

  • Druckgradient > 20-30 mmHg zw.oberer und unterer Extremität

• Arterielle Hypertonie der oberen Extremität

• Gradientenzunahme unter Belastung

• Pathologsicher Blutdruckanstieg unter Belastung

• > 50% ige Stenose

• Alle symptomatischen Patienten

• idR. operativ im Kindesalter

• mit alleiniger OP Behandlung aber nicht abgeschlossen

  • Narbenring wächst nicht mit → Reenge → Interventionell

1. idR. OP im Kindesalter

2. gelante interventionelle Folgeeingriffe

• Links rechts Shunt = Shuntverbindung von der linken zur rechten Herzhälfte

  • → Azyanotische Vitien

  • z.B.: Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt, persis. ductus

• Rechts links Shunt = Shuntverbindung von der rechten zur linken Herzhälft

  • → Zyanotische Vitien

• häufigster angeborener Herzfehler

• Membranöser VSD 80%

• Muskulärer VSD 10%

• Kleiner VSD

  • idR. asymptomatisch

  • häufig Zufallsbefund aufgrund auffälliger Herzauskultation

• Mittelgroßer/großer VSD

  • ggf. Zyanose bei Rechts-links-Shunt

  • Auskultationsbefunde

→ Azyanotisch

• Palpation

  • niedriger Blutdruck mit kleiner Amplitude,

  • systolisches Schwirren am linken Schulterblatt,

  • verbreiterter hyperaktiver Herzspitzenstoß

• Auskultation

  • hochfrequentes Holosystolikum links parasternal

  • je kleiner der Defekt, desto lauter das Geräusch

  • bei kleinem muskulärem Defekt früh-midsystol. Herzgeräusch

    • (Verschluss bei Kontraktion)

  • evtl. diastolic rumble über Mitralklappe (relative Mitralstenose)

• Echokardiografie mit Doppler

• EKG

• Röntgen-Thorax (Beurteilung von Herzgröße)

• Pathophysiologie

  • Physiologisch schließt sich der Ductus postnatal

  • Bei Persistenz → Volumenbelastung

  • Im Verlauf Eisenmenger-Reaktion mit Shunt-Umkehr möglich

→ Azyanotisch

• Verringerte Durchblutung im großen Kreislauf abh. vom Ausmaß des Shunts

  • Geringes Ausmaß: Minderdurchblutung der Akren

  • Großes Ausmaß: Minderperfusion von Niere (Oligurie, Anurie) und Darm (nekrotisierende Enterokolitis) sowie Leberfunktionsstörung (insb. bei Frühgeborenen)

• Klinische Ähnlichkeit mit einer Aortenisthmusstenose

• Eisenmenger PDA:

  • Normale Finger und Fingernägel

  • Trommelschlegelzehen und Uhrglasnägel an den Zehen

• Inspektion/Palpation

  • Herzbuckel/Herzspitzenstoß verbreitert

  • Große Blutdruckamplitude, pulsatorische Phänomene wie bei Aorteninsuffizienz

  • Hebende Pulsationen über der A. pulmonalis

  • Pulsus celer et altus

• Auskultation

  • kleiner PDA: silent duct

  • mittelgroß groß: paradox gespaltener 2. HT

    • kontinuierliches systolisch diastolisches Maschinengeräusch im 2. ICR links

    • kurzes Mitralklappenströmungsgeräusch

• Interventionell: Verschluss mittels Occluder, Coils auch bei kleinem PDA

• Chirurgisch: falls interventionell nicht verschließbar „clamp and divide “

Fallotsche Tetralogie = Kombination aus:

• Pulmonalstenose +

• Rechtsventrikulären Hypertrophie +

• Ventrikelseptumdefekt (VSD) +

• Rechtsverlagerte über dem VSD „reitenden“ Aorta

→ Zyanotisch

• Partielle Lungenvenenfehlmündungen

• Pulmonalstenose

• Ventrikelseptumdefekt

• Offener Ductus Botalli

• Fallot‘sche Tetralogie

• Mitralklappenprolaps

• Familiäre Formen: Marfan-, Turner- und Down-Syndrom

• im 6. Lebensjahrzehnt nahezu alle Patienten symptomatisch

• Beschwerdesymptomatik

  • Belastungsdyspnoe

  • Palpitationen

  • rezidivierende pulmonale Infekte

  • zerebrale Insulte

  • Rechtsherzinsuffizienz

• Lebenserwartung bei ASD II > 55 LJ

• Todesursachen:

  • Hirnembolien (paradox)

  • Lungenembolien

  • Rechtsherzversagen

• Auskultation:

  • Fixierte (atemunabhängige Spaltung) des 2. Herztons durch verspäteten Schluss der PK

  • Systolisches Intervallgeräusch im 2. ICR links durch relative Pulmonalklappenstenose

  • Frühdiastolisches Intervallgeräusch im 4. ICR links durch relative Trikuspidalklappenstenose

  • Bei pulmonaler Hypertonie: frühdiastolisches Decrescendo- Geräusch durch relative Pulmonalklappeninsuffizenz = Graham Steel-Geräusch

• Herkatheter Shunt Diagnostik

• Therapie: Interventioneller Shunt Verschluss mittels Katheter

mittels Herzkatheterlabor