Tag 1 Priapismus

Erektion über 2–4 h ohne sexuelle Erregung mit Gefahr der Schwellkörperischämie

Pralle, schmerzhafte Dauererektion über mehrere Stunden

• Anamnese (Drogen, Injektionen, Vorerkrankungen)

• Blutuntersuchung: Kleines Blutbild, evtl. Drogenscreening, Differenzialblutbild und Bestimmung von HbS zur Identifikation einer Sichelzellkrankheit

• Blutgasanalyse aus dem Schwellkörper (Hypoxie, Hyperkapnie und Azidose bei low-flow-, reguläre Werte bei high-flow-Priapismus)

• Evtl. Doppler-Sonografie: Low-flow: Wenig arterieller Zustrom. High-flow: Hoher arterieller Einstrom und adäquater Abfluss

Eine Therapie muss innerhalb eines Zeitfensters von 12 Stunden erfolgen, da ansonsten mit dauerhaften Schäden (Fibrosierung der Corpora cavernosa mit irreversibler Impotenz) zu rechnen ist!

Glattmuskuläre Kontraktion und Abflussverbesserung

Adrenalin: Mit jeweiliger Einzeldosis von 20μg und maximal fünf Injektionen pro Schwellkörperseite.

Intrakavernöse fraktionierte Injektion von Alpha-Rezeptorenagonisten, z. B. hochverdünntes Adrenalin oder Noradrenalin unter Kontrolle des art. Blutdrucks. Wiederholung nach 5–10 min, falls keine Hypertonie vorliegt. Weitere Wiederholungen werden am kontralateralen Schwellkörper durchgeführt. Bei inkompletter Detumeszenz Anlage einer Kinderblutdruckmanschette um den Penis und Kompression auf suprasystolische Werte alle 10 min. Kühlung.

Sauerstoffgabe, i.v. Hyperhydratation und Erzeugung einer metabolischen Alkalose

Selten entwickelt sich ein Syndrom aus immer wiederkehrenden low-flow Priapismen, welches durch endotheliale Veränderungen erklärt wird.

Die Sludgebildung der Erythrozyten entsteht durch Manipulation oder nächtliche Hypoventilation und führt zu einem verminderten venösen Abfluss und ischämischen Priapismus. Die Ischämie verstärkt die Sludgebildung und den venösen Verschluss. Die Wahrscheinlichkeit einen Priapismus zu erleiden beträgt bei homozygoter Sichelzellenanämie 40–90 %, das mittlere Erkrankungsalter beträgt 12–15 Jahre.

Low Flow-Priapismus: durch das Versagen der physiologischen Detumeszenz persistiert die Erektion, welche prall und schmerzhaft ist. Der Druck im Schwellkörper liegt über dem diastolischen Druck (80–120 mmHg), eine Durchblutung kann nicht mehr stattfinden. Die Ischämie führt zur Lähmung der glattmuskulären Schwellkörpermuskeln, daraus entsteht ein Circulus vitiosus. Durch die 3fach erhöhte fibrinolytische Aktivität im Corpus cavernosum entstehen auch nach langer Ischämiezeit keine Thromben. Nach über 12 h Krankheitsverlauf beginnt der irreversible ischämische Schaden an den Schwellkörpern mit fibrotischer Abheilung.

pO2 >60 mmHg, keine Azidose, pCO2 <50 mmHg

—> High-Flow-Priapismus

Invasive Therapie der ersten Wahl und sehr häufig erfolgreich. Punktion des Corpus cavernosum (beidseitig durch die Glans) mit einer dicker Biopsienadel oder einem Venenzugang (Winter, 1976). Nach Aspiration des alten Blutes und Spülung der Schwellkörper werden Alpha-Rezeptorenagonisten injiziert.

Die spontane Heilung des high-flow Priapismus (bis zu 60%) kann durch lokale Kühlung mit Eispackungen und lokaler Kompression unterstützt werden. Bei fehlender spontanen Besserung ist die selektive Embolisation der rupturierten Arterie notwendig. Ultima ratio ist die chirurgische Unterbindung der rupturierten Arterie, welche mit Hilfe des intraoperativen Doppler-US identifiziert werden kann.

• Inzidenz ca. 1-3/100.000

• Zwei Altersgipfel: 5. und 10. Lebensjahr (z.B. bei Kindern mit Leukämie) sowie zwischen 20 und 50 Jahren

Vernarbung der Tunica albuginea mit Ausbildung von fibrotischen Plaques meist unter Ausbildung einer Deviation.

Penisverkrümmung (meist nach dorsal), ggf. Schmerzen bei Erektion, ggf. Dyspareunie und erektile Dysfunktion

Angaben zur Prävalenz der Induratio penis plastica schwanken zwischen 0,4 und 10 %. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.

Die Ursache der Induratio penis plastica ist aktuell (2019) unklar.

Vermutet werden rezidivierende Mikrotraumen (z.B. beim Geschlechtsverkehr). Der entstehende mikrovaskuläre Schaden kann genetisch getriggert über TGF-β zu einer prolongierten entzündlichen Reaktion mit atypischer Wundheilung und Narbenbildung führen.

Neben traumatischen werden infektiöse, genetische und autoimmunologische Ursachen diskutiert.

In 9 bis 40 % ist die IPP mit einem Morbus Dupuytren assoziiert. Umgekehrt haben 4 % der Patienten mit Morbus Dupuytren eine IPP.

• erektile Dysfunktion

• Diabetes mellitus

• arterielle Hypertonie

• Dyslipidämie

• ischämische Kardiomyopathie

• Nikotinabusus

• Alkoholabusus

• Morbus Ledderhose

Die Erkrankung nimmt ihren Ursprung häufig kurz hinter der Glans penis und schreitet gelegentlich bis zur Symphysis pubica fort. Die bindegewebigen Vermehrungen finden sich dabei vor allem in der Tunica albuginea und im Septum penis. In den Plaque finden sich Fibrinogenablagerungen und ein dichtes kollagenhaltiges Bindegewebe mit wenig Elastin. Die Expression von TGF-β ist erhöht. Um benachbarte Gefäße finden sich lymphozytäre Infiltrate. Weiterhin kann es zu Kalkablagerungen im Bindegewebe sowie zur ektopischen Verknorpelung oder Verknöcherung (Penisknochen) kommen.

2 Krankheitsphasen

• Entzündliche Phase: punktuelle Schmerzen, anfangs relative weicher Knotens bzw. einer Plaque im Bereich der Tunica albuginea mit sukzessiver Verkrümmung des Penis nach dorsal oder lateral meist auf der konkaven Seite der Deviation

• Postentzündliche Phase: nach ca. 1 Jahr, stabile postentzündliche (fibrotische) Phase, rückläufige Schmerzen, Plaque verhärtet sich und kann kalzifizieren, 3-13% spontane Remission, häufiger aber Kohabitationsprobleme und/oder erektile Dysfunktion

Fast 50 % der Patienten weisen zusätzlich Symptome einer milden bis moderaten Depression auf.

• Penistumor (z.B. Penissarkom, Peniskarzinom, Penismetastasen)

• Thrombose der Vena dorsalis penis superficialis

• segmentale Schwellkörperthrombosen

• Anamnese

• Körperliche Untersuchung

• Bildgebung: Sonografie, Autofotografie

Durch intrakavernöse Injektion von Prostaglandin E1 und Durchführung einer farbkodierten Duplexsonographie können Rigidität, Deviationswinkel, Penisdeformation, Sanduhrphänomene sowie eine distale Flakzidität (Schlaffheit) und eine begleitende erektile Dysfunktion dargestellt werden.

• keine kausale Therapie

• NSAR (z.B. Ibuprofen) zur symptomatischen Therapie der Schmerzen (ohne Wirksamkeitsnachweis in randomisierten Studien)

• Kalium-Para-Aminobenzoat (Potaba®): unklarer Wirkmechanismus, evtl. indirekter antifibrotischer Effekt über Beeinflussung des Serotoninstoffwechsels; vermindert die penilen Schmerzen, evtl. reduziert es die Plaquegröße und stabilisiert die Deviationsentwicklung

• Pentoxifillin: durchblutungsfördernde und antiinflammatorische Wirkung

• Injektionstherapie: Xiaflex, Hyaluronsäure

• Operative Korrektur der Penisdeviation in postentzündlicher Phase (OP-Verfahren lernen?)