Angeborene Herzfehler
Prävalenz
Ätiologie
ca 1% aller Lebendgeburten
Ätiologie meist multifaktoriell, chromosomale Aberrationen
Klassifikation angeborene Herzfehler
Azyanotische vs zyanotische Herzfehler
Druckbelastung vs Volumenbelastung
Univentrikulär vs Biventrikulär
Azyanotische Herzfehler
Klappendysfunktion
Vitien mit LR-Shunt
VSD
ASD
PDA
AVSD
Zyanotische Herzfehler
—> R-L-Shunt
Fallotsche Tetralogie
Univentrikuläre Herzen
Transposition der großen Arterien
Häufigkeit unterschiedlicher Fehlbildungen bezogen auf alle kongenitalen Vitien
Ventrikelseptumdefekt -25%
Vorhofseptumdefekt -10%
Aortenisthmusstenose -10%
PDA -10%
Ventrikelseptumdefekt
als isolierter AHF der häufigster
als Begleitfehlbildung bei komplexen Herzfehler Anteil bis 40%
am häufigsten sind perimembranöse Defekte, die im membranösen Septum unterhalb der Aortenklappe liegen 70%
Klinik: abhängig von der Defektgröße und vom pulmonalen Widerstand
Einteilung:
Kleiner Defekt -> Drucktrennung und keine Volumenbelastung
Mittelgroßer Defekt -> Drucktrennung aber Volumenbelastug
Großer Defekt -> Druckredizierung oder Druckangleich
CAVE: Gefahr einer irreversiblen pulmonalen Hypertension
VSD: Auskultation
lautes holosystolisches Geräusch mit p.m. über dem 3./4. ICR links
je kleiner der Defekt, desto lauter das Geräusch
-> “viel Lärm um nichts”
VSD: Verschlussindikation
L/R Shunt > 35%
Therapieresistente Herzinsuffizienz
Pulmonaler Hochdruck
Klappeninsuffizienz
Wer ist der süßeste auf der ganzen Welt?
Beurteilung der Herzinsuffizienz im Kindesalter
Gewichtsentwicklung
Trinkverhalten
Körperliche Belastung im Vergleich zu Gleichaltrigen
Tachypnoe, Dyspnoe
Herzinsuffizienzsyptomatik bei Säuglingen
Tachykardie
Tachypnoe
Trinkschwierigkeiten
Gedeihstörungen
Vorhofseptumdefekt
in der Fossa ovalis (Sekundum Typ)
bis zu 15% aller AHF
im Sektionsgut haben 25% ein offenes Formane ovale
späte Diagnose nicht selten
große ASD haben ihr volles Shuntvolumen erst einige Monate nach der Geburt
Hämodynamisch wirksamer ASDII Diagnostik
Symptomatik = Diagnostik
Respiratorische Infektneigung (Kleinkind)
Belastungsschwäche (Jugendlicher, Erwachsener)
Herzgeräusch (systolisch)
fixiert gespaltener 2. Herzton
TTE:
L/R-Shunt
RA und RV-Vergrößerung
paradoxe Septumbewegung
die meisten Pat. mit großen Defekt werden erst in der 4. oder 5. Dekade symptomatisch
z.B: mit Vorhofflimmern oder flattern
Vorhofseptumdefekt Therapie
interventioneller ASD Verschluss mit fenestriertem Amplatzer Okkluder
Atrioventrikulärer Septumdefekt: Symptome
- Gedeihstörungen
- Rezidivierende pulmonale Infekte
- Herzinsuffizienz
Entwicklung einer PAH abhängig von
- Defektlokalisation (ASD < VSD < AVSD)
- Größe
- Weitere Faktoren
Klinik der Pulmonalen Hypertension
- Atemnot
- Müdigkeit
- Lethargie
- Belastungsschwäche
- Synkopen
Hyperviskositätssymptome:
- Myalgien
- Muskelschwäche
- Parästhesien der Finger
- Doppelbilder
Klinik Blutungen
- Mukokutane Blutungen
- Nasenbluten
- Menorrhagien Hämoptysen
- Thrombosen
Kritische Herzfehler
Postpartal ist angeborener Herzfehler der häufigste Grund für eine akute kardiale Dekompensation
Bis 1% aller Lebendgeburten haben einen angeborenen Herzfehler
Davon sind 15% kritische Herzfehler
Versorgungsleistung des Herzens ist nicht gewährleistet und ohne Hilfe besteht ein lebensbedrohlicher Zustand
Zum Überleben ist ein katheter-interventioneller oder chirurgischer Eingriff notwendig
Sterblichkeit 25% mit kritischen Herzfehlern
Diagnostik kritische Herzfehler
Sensivität pränatal 51%
Sensivität in den ersten Lebenstagen 50%
Aufgrund symptomfreies Intervall durch die verzögerte Umstellung von fetale auf neonatale Kreislaufphysiologie „Diagnostische Lücke“
Pulsoxymetriescreening soll diese verkleinern
Diagnostische Lücke bei AHF
Fetale Kreislaufphysiologie
Gleiche Blutdrücke mit hohem pulmonalen und niedrigen systemischen Widerstand
Erlaubt bei Großteil der kardialen Fehlbildungen weitgehend normale Entwicklung
Postpartal: systemischer Widerstand +, pulmonaler Widerstand –
—> Postnatale Kreislauftransition:
Mit noch erhöhtem pulmonalen Widerstand, offenen Ductus arteriosus und offenen Foramen ovale kann ein Neugeborenes mit AHF zunächst weitgehend unauffällig bleiben -> Diagnostische Lücke
Aortenisthmusstenose
- Nur 50% werden im ersten LJ diagnostiziert
- Abgeschwächte Pulse an den unteren Extremitäten
- RR und SO2 an allen vier Extremitäten messen
Leitsymptom der Aortenisthmusstenose
Herzinsuffizienz
Hepatomegalie
Thorakale Einziehungen
Trinkschwäche
Verlängerte Rekapillarisierungszeit
Linksherzobstruktion
Herzinsuffizienz bis hin zum kardiogenen Schock
Niereninsuffizienz
Darmischämie
Sättigungsdifferenz prä und postductal
Blutdruckdifferenz
Zyanose muss klinisch nicht sichtbar sein
Pulsoxymetriescreening
Klinisch ist DD mit einer foudroyanten NG-Sepsis vereinbar
—> Bei einem NG, dessen Zustand sich in den ersten LT klinisch verschlechtert, muss neben der Sepsis immer an einen kritischen HF gedacht werden
—> im Zweifel Beginn mit niedrig dosierten PGE1
Symptome einer Aortenisthmusstenose
Chronische Druckbelastung des LV
Chronisch erhöhte Nachlast in der Aorta ascendens und den Kopf-Hals-Gefäßen mit arteriosklerotischem Gefäßumbau
Brachiocephale Hypertension mit Cephalgien, Vertigo, Epistaxis
Diagnostik der Aortenisthmusstenose
RR messen an allen Extemitäten
Echokardiographie
MRT
Assoziierte (kardiale) Anomalien bei Aortenisthmusstenose
Bikuspide Aortenklappe
Valv. Aotenstenose
Arteria lusoria
Zerebrale Aneurysmen
Therapie der Aortenisthmusstenose
Prostaglandin E
Hält bei Neugeborenen den Ductus offen
Kontinuierliche i.v. Gabe
Keine Dauertherapie
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