Kinderkardiologie

• ca 1% aller Lebendgeburten

• Ätiologie meist multifaktoriell, chromosomale Aberrationen

1. Azyanotische vs zyanotische Herzfehler

2. Druckbelastung vs Volumenbelastung

3. Univentrikulär vs Biventrikulär

• Klappendysfunktion

• Vitien mit LR-Shunt

  • VSD

  • ASD

  • PDA

  • AVSD

—> R-L-Shunt

• Fallotsche Tetralogie

• Univentrikuläre Herzen

• Transposition der großen Arterien

• Ventrikelseptumdefekt -25%

• Vorhofseptumdefekt -10%

• Aortenisthmusstenose -10%

• PDA -10%

• als isolierter AHF der häufigster

• als Begleitfehlbildung bei komplexen Herzfehler Anteil bis 40%

• am häufigsten sind perimembranöse Defekte, die im membranösen Septum unterhalb der Aortenklappe liegen 70%

• Klinik: abhängig von der Defektgröße und vom pulmonalen Widerstand

Einteilung:

• Kleiner Defekt -> Drucktrennung und keine Volumenbelastung

• Mittelgroßer Defekt -> Drucktrennung aber Volumenbelastug

• Großer Defekt -> Druckredizierung oder Druckangleich

  • CAVE: Gefahr einer irreversiblen pulmonalen Hypertension

• lautes holosystolisches Geräusch mit p.m. über dem 3./4. ICR links

• je kleiner der Defekt, desto lauter das Geräusch

  -> “viel Lärm um nichts”

• L/R Shunt > 35%

• Therapieresistente Herzinsuffizienz

• Pulmonaler Hochdruck

• Klappeninsuffizienz

• Gewichtsentwicklung

• Trinkverhalten

• Körperliche Belastung im Vergleich zu Gleichaltrigen

• Tachypnoe, Dyspnoe

• Tachykardie

• Tachypnoe

• Trinkschwierigkeiten

• Gedeihstörungen

• in der Fossa ovalis (Sekundum Typ)

• bis zu 15% aller AHF

• im Sektionsgut haben 25% ein offenes Formane ovale

• späte Diagnose nicht selten

• große ASD haben ihr volles Shuntvolumen erst einige Monate nach der Geburt

Symptomatik = Diagnostik

• Respiratorische Infektneigung (Kleinkind)

• Belastungsschwäche (Jugendlicher, Erwachsener)

• Herzgeräusch (systolisch)

• fixiert gespaltener 2. Herzton

• TTE:

  • L/R-Shunt

  • RA und RV-Vergrößerung

  • paradoxe Septumbewegung

• die meisten Pat. mit großen Defekt werden erst in der 4. oder 5. Dekade symptomatisch

  • z.B: mit Vorhofflimmern oder flattern

• interventioneller ASD Verschluss mit fenestriertem Amplatzer Okkluder

-       Gedeihstörungen

-       Rezidivierende pulmonale Infekte

-       Herzinsuffizienz

-       Defektlokalisation (ASD < VSD < AVSD)

-       Größe

-       Weitere Faktoren

-       Atemnot

-       Müdigkeit

-       Lethargie

-       Belastungsschwäche

-       Synkopen

-       Myalgien

-       Muskelschwäche

-       Parästhesien der Finger

-       Doppelbilder

-       Mukokutane Blutungen

-       Nasenbluten

-       Menorrhagien Hämoptysen

-       Thrombosen

• Postpartal ist angeborener Herzfehler der häufigste Grund für eine akute kardiale Dekompensation

• Bis 1% aller Lebendgeburten haben einen angeborenen Herzfehler

  • Davon sind 15% kritische Herzfehler

  • Versorgungsleistung des Herzens ist nicht gewährleistet und ohne Hilfe besteht ein lebensbedrohlicher Zustand

  • Zum Überleben ist ein katheter-interventioneller oder chirurgischer Eingriff notwendig

  • Sterblichkeit 25% mit kritischen Herzfehlern

• Sensivität pränatal 51%

• Sensivität in den ersten Lebenstagen 50%

  • Aufgrund symptomfreies Intervall durch die verzögerte Umstellung von fetale auf neonatale Kreislaufphysiologie „Diagnostische Lücke“

  • Pulsoxymetriescreening soll diese verkleinern

• Fetale Kreislaufphysiologie

  • Gleiche Blutdrücke mit hohem pulmonalen und niedrigen systemischen Widerstand

  • Erlaubt bei Großteil der kardialen Fehlbildungen weitgehend normale Entwicklung

• Postpartal: systemischer Widerstand +, pulmonaler Widerstand –

—> Postnatale Kreislauftransition:

•   Mit noch erhöhtem pulmonalen Widerstand, offenen Ductus arteriosus und offenen Foramen ovale kann ein Neugeborenes mit AHF zunächst weitgehend unauffällig bleiben -> Diagnostische Lücke

-       Nur 50% werden im ersten LJ diagnostiziert

-       Abgeschwächte Pulse an den unteren Extremitäten

-       RR und SO2 an allen vier Extremitäten messen

• Herzinsuffizienz

  • Tachypnoe, Dyspnoe

  • Tachykardie

  • Hepatomegalie

  • Thorakale Einziehungen

  • Trinkschwäche

  • Verlängerte Rekapillarisierungszeit

• Herzinsuffizienz bis hin zum kardiogenen Schock

• Niereninsuffizienz

• Darmischämie

• Sättigungsdifferenz prä und postductal

• Blutdruckdifferenz

• Zyanose muss klinisch nicht sichtbar sein

• Pulsoxymetriescreening

• Klinisch ist DD mit einer foudroyanten NG-Sepsis vereinbar

—> Bei einem NG, dessen Zustand sich in den ersten LT klinisch verschlechtert, muss neben der Sepsis immer an einen kritischen HF gedacht werden

—> im Zweifel Beginn mit niedrig dosierten PGE1

• Chronische Druckbelastung des LV

• Chronisch erhöhte Nachlast in der Aorta ascendens und den Kopf-Hals-Gefäßen mit arteriosklerotischem Gefäßumbau

• Brachiocephale Hypertension mit Cephalgien, Vertigo, Epistaxis

• RR messen an allen Extemitäten

• Echokardiographie

• MRT

• Bikuspide Aortenklappe

• Valv. Aotenstenose

• Arteria lusoria

• Zerebrale Aneurysmen

• Prostaglandin E

  • Hält bei Neugeborenen den Ductus offen

  • Kontinuierliche i.v. Gabe

  • Keine Dauertherapie