Pemphigus-Gruppe

sind meist durch großflächige bullöse und erosive Substanzdefekte an Haut und Schleimhäuten gekanntzeichnet

• Autoantikörper sind gegen Desmoglein 1 und 3 gerichtet

• in der DIF zeigen sie ein typisches interzelluläres Netzmuster in der Epidermis.

chronische Autoimmunerkranung (IgG) mit Blasenbildung der (Schleim-)Haut durch suprabasale Spaltbildung in der Epidermis (intraepidermal)

Bildung von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1 und 3 —> Kontaktverlust der Keratinozyten zueinander (Akantholyse) —> intraepidermale Spaltbildung —> Dünne bedeckende Hautschicht —> Ablösen der Epidermis durch mechanische Reize -> Erosionen, selten Blasen (Spaltebene liegt sehr oberflächlich —> Blasen zerreißen schnell und sind selten sichtbar)

• Assoziation mit autoreaktiven CD4+ Zellen wird vermutet —> Regulation der Auto-AK Produktion durch Plasmazellen (B-Zellen)

• Trigger (exogen): Medikamente (ACE-Hemmer, AB, Diuretika, NSAR), UV-Strahlung, Röntgenbestrahlung, Malignom (Lymphome, Leukämien)

1. Schleimhaut (meist Beginn —> Initialphase): schlaffe Blasen, schmerzhafte Erosionen

   —> HNO, Gyn, Uro-Konsil, falls Schleimhautbeteiligung

2. Haut (Generalisationsphase): krustig belegte/speckig glänzende, teils konfluierende, Erosionen auf scheinbar gesunder Haut, teils schlaffe und instabile Blasen (platzen frühzeitig!)

3. Selten Juckreiz! i.d.R. keine Narbenbildung

4. Begleitsymptome: Heiserkeit (Larynx), Beteiligung von Konjunktiva, Vagina, Anus, Penis-Schleimhäuten

Prädilektionsstellen: Kopfhaut, Gesicht, Schultern, Rücken, Gesäß, Ellenbögen, intertriginös (Nikolski I)

1. Anamnese + kU:

   • Nikolski I+II: positiv

   • Tzanck-Test Positiv

   • Scores:

     • Autoimmun Bullous Skin Disorder Intensity Score (ABSIS): bezieht Größe Anteil der betroffenen Haut und Schleimhaut, sowie Probleme beim Essen und Trinken mit ein

     • Pemphigus Disease Area Index (PDAI): bezieht Größe der Anteile an betroffener Haut, Kopfhaut und Schleimhäute ein

2. Biopsie:

   • Histologie: aus kleiner frischer Blase läsional

     • Intraepidermaler, suprabasaler akantholytischer Adhäsionsverlust (Spaltbildung)

     • Gelöste Keratinozyten runden sich ab (Akathozyten), basale Kratinozyten bleiben an Basalmembran haften (Grabsteinmuster)

   • DIF: periläsionäre, nicht bullöse Haut

     • epidermal intrazelluläre netzförmige Ablagerung von IgG und Komplementfaktor C3 —> Nachweis von Desmosomen-gebundenen IgG-AK im Gewebe

3. Blutentnahme:

   • Indirekte Immunfluoreszenz (IIF): Nachweis freizirkulierender, spezifischer IgG-AK —> Titerhöhe korreliert mit Krankheitsaktivität

     • Desmoglein 3-AK —> nur Schleimhaut

     • Desmoglein 1 und 3-AK —> Haut und Schleimhaut

andere bullöse Autoimmundermatosen

erosiver Lichen planus

EEM

Aphten

mikrobielles Ekzem

SSSS

TEN

neonataler Pemphigus vulgaris: diaplazentare IgG Übertragung erkrankter Mütter

bei früh einsetzender systemischer Immunsuppression kann vollständige Remission erreicht werden! Ohne Therapie 100% letal! Mit Therapie 1-5%

1. Allgemein:

   • Schwere Ausprägung: intensivmedizinische Betreuung („Verbrennungstherapie“—> Flüssigkeits-,Elektrolyt-, Wundmanagement, Analgesie

2. Topisch: ggf sterile Blasenöffnung+ Antiseptika/antiseptische Mundspülung, Glukokortikoide

3. Systemisch: hochdosierte Glukokortikoide (1-2mg/kg KG) + steroidsparende Immunsuppressiva (Azathioprin, MTX, MMF, Rituximab) —> Reduktion der Therapie so bald keine neuen Blasen auftreten

4. Zusätzlich: hochdosierte Immunglobuline, Plasmapherese

Auto-AK gegen Desmoglein 1 —> kein Schleimhautbefall (Desmoglein 3!)

• Trigger: Medikamente, Strahlung, Malignome

schmerzhafte, rötlich-bräunliche, krustige, oberflächliche Erosionen mit blätterteigartigem Aussehen (Folium = Blatt)

• Chronischer Verlauf: weite Ausbreitung —> kann zu sekundären Superinfektionen führen

• Prädilektionsstellen: seborrhoische Areale (Gesicht, Kopfhaut, vordere und hintere Schweißrinne)

1. Histologie: intraepidermale Spaltbildung (subkorneal/Stratum granulosum —> oberflächlicher als Pemphigus vulgaris)

2. DIF: epidermal intrazellulär netzförmige Ablagerungen von IgG und C3 in oberer Epidermis

3. IIF: netzförmige intrazelluläre Reaktivität von IgG-AutoAK  in oberer Epidermis

4. Serum (ELISA): AutoAk gegen Desmoglein 1