Pemphigoid-Gruppe

pralle Blasen auf erythematösem Grund

• Autoantikörper gegen hemidesmosomale Strukturen und transmembranöse Verankerungsfilamente

• In der DIF zeigen sich lineare Ablagerungen an der dermoepidermalen Junktionszone

Autoimmunerkrankung des älteren Menschen mit Bildung großer, fester, zum Teil hämorrhagischer, subepidermaler Blasen —> häufigste Blasenbildende Erkrankung Mitteleuropas

Ätiopathogenese: Auto-AK (IgG) gegen hemidesmosomale Strukturproteine BP230 und BP180 —> dermoepidermaler Adhäsionsverlust —> subepidermale Blasenbildung —> gesamte Epidermis bildet Blasendach (stabile Blase)

• Trigger: Paraneoplasie (15%), Medikamente (Penicilline, Sulfonamide, Furosemid, Diazepam), HLA-Assoziation

• Initial: ekzemartige/urtikarielle Erytheme

• Nach Tagen bis Monaten: Blasenbildung

• Leiteffloreszenz: pralle, seröse, teils hämorrhagische Blasen auf erythematösem Grund

  • Juckreiz —> Eröffnung der Blasen —> Erosionen und Krustenbildung —> pleomorphes Bild aus Erythemen, Blasen, Erosionen

• i.d.R. narbenlose Abheilung

• Prädilektionsstellen: Intertrigines, Abdomen, Innenseite Oberschenkel

  • Selten Mundschleimhaut!

1. Anamnese + kU:

   • Nikolski-Phänomen: I negativ, II positiv

   • Bullous Pemphigoid Disease Area Index (BPDAI): Ausbreitungsscore

2. Biopsie:

   • Histologie: kleine frische Blase läsional

     • Subepidermale Blase, keine Akantholyse  Spongiose (Ödem) der papillären Dermis

   • DIF: periläsional, auf nicht-bullöser Haut

     • Lineare Ablagerung von IgG und C3 an der dermoepidermalen Junktionszone

3. Blutentnahme:

   • IIF: bandförmige Ablagerung von IgG und C3 gegen BP180/230

   • Serologie (ELISA): Auto-AK gegen BP230/180

   • Labor: BSG hoch, eosinophile Granulozyten hoch, Gesamte-IgE hoch (60%)

andere bullöse Autoimmundermatosen

fixe Arzneimittelexantheme

Bullosis diabeticorum

Therapie: ähnlich wie bei Pemphigus vulgaris, aber geringere Dosierung —> geringere Ausprägung der Erkrankung. 30% selbstlimitierend, 40% Rezidive nach Therapie, 30% Mortalität im 1. Jahr

• Topisch: topische Glucocortikoide, Antiseptika

  • Große Blasen abpunktieren, Wunden steril versorgen

• Systemisch(bei schwerem Verlauf): systemisch Glukokortikoide (0,5-1mg Prednisolon/kgKG) ggf. + MTX/Azathioprin

• Zusätzlich (therapierefraktär): IVIG, Plasmapherese, Rituximab (Anti- CD-20-AK)

Auto-Ak (IgG) gegen BP180

• Trigger: unklar, ggf. Genetische Prädisposition (HLADR3/4), Assoziation mit Morbus Basedow/anderen SD-Erkrankungen

Beginn: später Schwangerschaft

Leiteffloreszenzen: Ausbildung erythematöse, urtikarielle Bläschen und Blasen

• Gruppiert (herpetiform) angeordnet

• Zunächst periumbilikal und in großen Beugen, später gesamtes Integument

• starker Juckreiz

• Abheilung postpartal innerhalb von 3 Monaten

Histologie: subepidermale Bläschen wie BP

DIF: lineare C3 Ablagerungen an Basalmembran

IIF: Bindung Auto-Ak an Blasendach

Serologie (ELISA): Autoantikörper gegen BP180

Labor: 50% Eosinophilie

andere SS-Dermatosen

andere bullöse Autoimmundermatosen

Hautveränderungen: topische/systemische GCS

Juckreiz: Antihistaminika