Dermatits herpetiformis Duhring

Chronisch-rezidivierende blasenbildende Erkrankung mit subepidermaler Spaltbildung

• spezifische kutane Manifestation einer glutensensitiven Enteropathie (Zöliakie)

multifaktoriell

• genetisch (HLA-Assoziation—> HLA B8,DR3,DQw1)

• Exogen: glutenhaltige Nahrungsmittel —> immer mit Zöliakie assoziiert!

  • Zöliakie-Patienten entwickeln nur DH, wenn sie zusätzlich zu AutoAK gegen Gewebstransglutaminase 2 (Darm) auch AutoAK gegen epidermale Gewebstransglutaminase 3 haben

• AutoAK (IgA) gegen epidermale Gewebstransglutaminase 3 —> dermoepidermaler Adhäsionsverlust —> suberpidermale Blasenbildung —> gesamte Epidermis bildet Blasendach

• Primär: gruppiert angeordnete, symmetrische, polymorphe Läsionen wie Erytheme, urtikarielle Papeln, Plaques und herpetiforme Bläschen und Blasen

• Sekundär: Erosionen, Exkoriationen, Hyperpigmentierung

• Typisch: starker Juckreiz, brennende Missempfundungen

Prädilektionsstellen: Streckseiten der Extremitäten (Ellenbogen, Knie), Sakralregion, Gesäß

Darmbeteiligung (bei Erwachsenen oft asymptomatisch): Fettstühle, Resorptionsstörungen (Vitamine, Mineralstoffmangel)

Komplikationen: andere Autoimmunerkrankungen (Autoimmunthyreoiditis, DM I, Lupus, Vitiligo), Malignome (GI-Tumore)

1. Anamnese + kU

2. Biopsie

   • Histologie (läsional, frische Blase): subepidermale Blasenbildung

   • DIF (periläsionale, nicht-bullöse Haut): Ablagerung von IgA in dermalen Papillen

3. Blutentnahme (Serologie): Anti-Gliadin-AK, Anti-Endomysium-AK, AK gegen Gewebstransglutaminase, AK gegen die epidermale Transglutaminase (sensitivster serologischer Test zur Diagnosesicherung)

   • Ggf. Eosinphilie

lineare IgE Dermatose

BP

Utrikaria(flüchtig)

Skabies (interdigital, periumbilical)

AD

EEM (Kokarden)

Herpes simplex

Allgemein: glutenfreie Diät (Symptomlinderung, Hautabheilung, Prävention Gi-Tumore)

Topisch: Glukokortikoide+ Polidocanol-Creme (topisches LA)

Systemisch: Dapson —> Juckreizlinderung nach 2-3d,

• Alternativ: Sulfasalazin