Lineare-IgA-Dermatose (LAD)

Blasenbildende Autoimmundermatose mit linearer IgA-Ablagerung an der dermoepidermalen Junktionszone

verschiedene AutoAKs (IgA) gegen Strukturproteine der Basalmembran BP180/230 —> gegen LAD-1 und Kollagen VII —> dermoepidermaler Adhäsionsverlust —> subepidermale Blasenbildung —> gesamte Epidermis als Blasendach

• Triggerfaktoren: Medikamente (Vancomycin, Lithium, Diclofenac, Captopril, Phenytoin), Infektionen, Malignome

• HLA-Assoziation

pralle, stabile, seltener hämorrhagische Bläschen/Blasen mit Schleimhautbeteiligung (80%)

• Ausgeprägter Juckreiz —> Erosionen und Krustenbildung

• Im Verlauf: Rosetten (ringförmige/perlschnurartige Blasenbildung um ältere, erythematös urtukarielle Maculae/Plaques/Erosionen

Prädilektionsstellen: Stamm, Extremitäten, Schleimhäute, Kopfbereich, Anal- und Genitalregion

1. Anamnese + kU: Kinder 2-6. LJ. —> Spontanheilung, Erwachsene —> oft chronisch, augenärztliche Kontrolle!

2. Biopsie:

   • Histologie (läsional, frische Blase): subepidermale Blasenbildung

   • DIF (periläsional, nicht-bullöse Haut): lineare IgA-Ablagerung entlang Basalmembranzone (Lamina lucida)

3. Blutentnahme:

   • IIF: lineare IgA-Ablagerung entlang Basalmembranzone (Lamina lucida)

   • Serologie (ELISA): Nachweis freizirkulierende IgA-AK gegen LAD-1 und Kollagen VII

Bullöses Pemphigoid

BP

Epidermiolysis bullosa acquisita

DHD

EEM

bullöses Arzneimittelexanthem

Topisch: Glukokortikoide

Systemisch: GC (Erwachsene)/Dapson (Kinder/Erwachsene)+ Antihistaminika

• Alternativ: Sulfasalazin, Rituximab, Azathioprin, MTX