Epidermolysis bullosa aquisita (EBA)

erworbene subepidermale Blasenbildung mit AutoAk gegen Kollagen Typ VII

AutoAK (IgG/IgA) gegen Kollagen VII —> Bestandteil Verankerungsfibrillen —> Adhäsionsverlust zwischen Lamina densa und papillärer Dermis —> subepidermale Spaltbildung

• Assoziation mit Autoimmunthyreoiditis, SLE, Morbus Crohn

• Lokalisiert mechanobullös: erhöhte Verletzlichkeit der Haut, pralle Blasen an mechanisch beanspruchten Körperstellen (Streckseiten der Gelenke)—> Abheilung unter Narbenbildung, Milienbildung, Nageldystrophie, Alopezie

• Generalisiert entzündlich: ähnlich wie BP

1. Anamnese + kU

2. Biopsie:

   • Histologie: subepidermale Blase , Entzündungsinfiltrat bei generalisiert-entzündlicher Form

   • DIF: lineare dermoepidermale Ablagerung von IgG

3. Blutentnahme:

   • IIF: AutoAK binden an Blasenboden 

   • Serologie (ELISA): Nachweis von freien AutoAK gegen Kollagen VII

Allgemein: Wundbehandlung und Vermeidung von Infektionen

Topisch: GC+Antiseptika

Systemisch: GC + z.B. Azathioprin

Ggf. Photopherese, IVIG