LE allgemein + Kutaner Lupus erythematodes

Entzündliche Autoimmunerkrankung, die das Bindegewebe der Gefäße, der Serosa und der Haut betrifft

• Charakteristische Zielantigene sind native doppelsträngige Desoxyribonukleinsäuren (dsDNA) und Nukleosomen

weitestgehend unbekannt

Endogene Faktoren: genetische Faktoren (HLA-Assoziation, Mutationen in Genen für TREX-1, IFN-alpha), Komplementdefekte (Verminderung/Fehlen einzelner Komponenten des klassischen Wegs), hormonelle Umstellung (Östrogene verstärken —> Menstruation, SS etc.)

Exogene Faktoren: UV-Licht, Medikamente, Infektionen, Rauchen

Erstmanifestation/Auslösung Schub:

1. durch Umweltfaktoren (Rauchen, UV-Licht, Medikament) kommt es zu gesteigerter Apoptose

2. durch genetische Faktoren kommt es zu einer verminderten Phagozytose apoptotischer Zellen

3. intranukleäre Antigene werden frei —> werden von APZ präsentiert

4. Defekt der T-Zell und B-Zell Toleranz (Hyperaktivität B-Lymphoszyten, Hypoaktivität T8-Supressor-Lymphzyten) —> Autoantikörperbildung gegen nukleäre Antigene

5. Immunkomplexe lagern sich an Glomeruli, Serosa, Endothel an —> Komplementaktivierung und Entzündungsreaktion mit Organschädigung

Kutaner Lupus erythematodes: LE, der fast ausschließlich auf die Haut beschränkt ist

• Chronischer kutaner LE:

  • Lupus erythematodes profundus

  • Chilblain-LE

  • Chronisch-diskoider LE

• Subakuter kutaner LE

• Akut kutaner LE

Systemischer LE: schwere entzündlich rheumatische Systemerkrankung

subkutane, knotige bis plattenartige Infiltrate an Schultern/Oberarmen, Gesäß und Oberschenkeln

• Tiefe Entzündung in Dermis und Subkutis —> Narbenbildung, Lipatrhophie

druckdolente, livid-rote Schwellungen, teils mit Erosionen und Ulzera an kälteexponierten Arealen (Hände/Füße)

akut verlaufende, nicht vernarbende Erscheinungsform des kutanen Lupus erythematodes, die mit einer systemischen Beteiligung einhergehen kann

• das Auftreten der Effloreszenzen entsteht meist nach Sonnenexposition

Diagnostik: AKs gegen dsDNA in 40-90%

Lokalisierte Form: Flüchtiges oder über Wochen persistierendes Schmetterlingserythem mit diskreter bis fehlender Schuppung

Generalisierte Form

• Exanthem: Symmetrisches makulopapulöses Exanthem an lichtbetonten Arealen oder am gesamten Integument, Palmae/Plantae und interphalangeal an den Fingerstreckseiten

  —> Erythem der Nagelfalz und Teleangiektasien (Heuck-Gottron-Zeichen)

• Enanthem: Erytheme, Erosionen sowie oberflächliche Ulzerationen an Mund- und Nasenschleimhaut in 7–45% bei akutem Krankheitsschub

Mittelstellung zwischen chronisch-diskoidem und systemischem LE. Hautveränderungen sind weniger charakteristisch, systemische Kriterien werden zwar erfüllt, aber sehr milder Verlauf (Arthralgien, Myalgien)

• Ausgeprägte Photosensitivität, Anti-Ro(SS-A)-AK, Anti-La(SS-B)-AK

Effloreszenzen: schnell aufschießende, erythematosquamöse Hautveränderungen an lichtexponierten Arealen

• Im Verlauf anuläre (ringförmige) Läsionen mit zentraler Abblassung und/oder psoriasiforme Schuppung

• Abheilung erfolgt unter Narbenbildung und Hypopigmentierung

• Hals, Schulter, oberer Thorax, Streckseiten der Arme

Begleitsymptomatik (mild): Arthralgien, Mylagien, Abgeschlagenheit, Krankheitsgefühl

Verlauf: schubartig rezidivierend —> gute Prognose, Übergang zu SLE selten und wenn dann mild

häufigste Form des chronisch-kutanen LE. Typisch sind scheibenförmige Plaques im Gesicht mit narbiger Abheilung. Nur selten ANA nachweisbar

Effloreszenzen: scharf begrenztescheibenförmige, hyperkeratotische erythematöse Plaques mit zentraler, fest aufheftender Schuppung

• Taperziernagelphänomen: bei Abheben der Schuppe wird an ihrer Unterseite ein Sporn sichtbar, der durch Hyperkeratose entsteht

• Hyperästhesie: seitlicher Druckschmerz, da follikuläre Hyperkeratose die freien Nervenendigungen reizt

• Abheilung unter Narbenbildung und Hypopigmentierung (atrophische Narbe, narbige Alopezie am Kopf)

Prädilektionsstellen: Gesicht, Kapillitium (lichtexponierte Areale)

Verlauf: günstige Prognose, seltener Übergang zu SLE —> rein kosmetische Belastung