Dermatomyositis

Autoimmunerkrankung, die durch Schwund der Muskelkraft besonders in Schulter- und Beckengürtel sowie typischen Hautveränderungen charakterisiert ist.

• Gehören als inflammatorische Myositiden zu den Kollagenosen

• Polymyositis: Entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur mit proximal betonter Muskelschwäche und ggf. Organbeteiligung

• Dermatomyositis („Lila-Krankheit“): Symptome einer Polymyositis mit Hautbeteiligung

unklar —> durch Apoptose werden intrazelluläre Antigene freigesetzt, die Angriffspunkte für das Immunsystem bieten (wie LE)

• Pathophysio: Trigger sowie genetische Disposition → Humoral bzw. zellulär vermittelter Endothelschaden der muskulären Arteriolen → Kapillarrarefizierung → Hypoxischer Muskelschaden → Atrophie der betroffenen Muskelfasern → Nekrose und Degeneration der Muskelfasern

• Genetische Prädisposition: HLA-Assoziation

• Paraneoplastisch (Bronchial, Mamma, Ovarial, Magen)

• Infektiös (viral): Hepatitis, Coxsackie-B, Pircorna, Staph. Aureus, Toxoplasmose

• Medikamentös: Cimetidin, D-Penicillamin, Hydroxyurea, Statine

• Lichtexposition

Multiorganerkrankung

• Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust

• Muskuläre Symptomatik (100%)

• Hautveränderungen (80%)

• Organmanifestationen: Arthritis, Lunge, Herz, DI

  
  

• Beginn: proximale Muskelschwäche von Schulter- und Beckengürtel

  • im Verlauf ausbreitende Symptomatik- bishin zur Tetraparese

  • Probleme beim Heben der Arme über den Kopf und Aufstehen

• bulbäre Symptomatik: Dysphagie, Heiserkeit, Ptosis, Strabismus

• Einsatz der Atemhilfmuskulatur (Hypoventilation —> Schlafstörungen)

Effloreszenzen: an UV-exponierten Arealen

• helles bis livid-rotes Erythem an Gesicht, Nacken, Schultern, Armen

  • später Poikilodermie mit Atrophie, Hyperpigmentierung und Teleangiektasien

• heliotrophes Erythem und periorbitales Ödem

• livide Plaques an Stirn und Wangen

• verminderte Mimik

• Nagel: Gottron-Papel (Fingerstreckseiten), Hauck-Gottron-Nagelfalzveränderungen, Ulzerationen/Nekrosen an Fingerkuppen

• Erosionen und Aphten an Mundschleimhaut

• nicht-vernarbende Alopezie

• Calcinosis cutis

Arthritis

Lunge: interstitielle Pneumonie, Lungenfibrose

Herz: Myokarditis, Kardiomyopathie, HRS

GI: Ösophagusmotilitätstörungen, Darmatonie

Anamnese + kU: symmetrische Muskelschwäche + charakteristische Hautveränderungen

Labor:

• Muskelenzyme: Kreatinkinase hoch, Myoglobin hoch, LDH hoch

• Entzündungsparameter: CRP + BSG hoch, gamma Globuline erhöht

• Antikörperdiagnostik:

  1. unspezifisches ANA Screening

  2. Anti-Mi-2-AK, Anti-Jo-1-AK, Anti-PM1-AK

• Muskelbiopsie: Goldstandard (mittelstark befallener Muskel)

  • lymphozytäres Infiltrat, Komplementablagerungen im Endothel, Muskelatrophie und Nekrosen

• Muskel-MRT (vor Biopsie):

  • T1-Wichung: fettreicher Muskelumbau

  • T2-Wichtung: entzündlicher Muskelumbau mit Signalanhebung

• Organmanifestationen und Tumorsuche bei gesicherter Diagnose

Muskuläre Schwäche:

• Polymyalgia rheumatica

• medikamenteninduzierte Myopathie (Statine)

• Neuromuskuläre Erkrankungen (ALS, Myasthenia gravis)

• infektiös

Myopathie mit Hautveränderungen: SLE, Sklerodermie

Initial: systemisch GC (1mg/kg KG Prednison), ggf. + Azathioprin/MTX

• Alternativ: Prednisolon-Stoßtherapie (250-1000mg/d i.v. über 3-5 Tage)

• Alternativ: IVIG, MMF, Rituximab (Eskalation)

Erhaltungstherapie:

• Dosisreduktion der GC über 3-6 Monate

• Bei erneuter Symptomatik: langfristige Immunsuppression

• Langzeittherapie: Azathioprin, MTX + niedrigdosierte GC

Begleitmaßnahmen:

o   Sonnenschutz!

o   Physiotherapie zum Erhalt der Muskelkraft