Systemische Sklerodermie

chronisch-entzündliche Erkrankung des Bindegewebes (Kollagenose) mit autoimmuner Komponente —> es kommt zu einer überschießenden Kollagenproduktion und Fibrosierung der Haut und inneren Organe

• an Gefäßen kommt es zu obliterierenden Angiopathien mit ischämischen Organschäden

zirkumskripte Sklerodermie: nur Hautbeteiligung, keine inneren Organe —> kann nicht in systemische Sklerodemie übergehen

systemische Sklerodermie: BG-vermehrung udn Fibrosierung von Haut und inneren Organen

• limitierte systemische Sklerodermie: oft Aussparung von Rumpf und milde Organbeteiligung

  • Typ 1 (akral) + Typ 2 (akral-aszendierend)

  • CREST-Syndrom

• diffuse systemische Sklerodermie: rasches Fortschreiten der Hautsklerose am Stamm und fulminante und frühzeitige Beteiligung der inneren Organe

  • Typ 3 (Stammsklerose)

sekundäres Raynaud-Syndrom: kann der Erkrankung um Jahre vorausgehen

• Trikolore-Phänomen: initiales Abblasen bei Kälte (weiß) —> Zyanose (blau) —> Hyperämie (rot)

  • Primär: früher Beginn, kein Progress, eher Besserung, symmetrischer Befall

  • Sekundär: Beginn im Erwachsenenalter, Progress, asymmetrischer Befall

    —> Assoziation mit Kollagenosen, akrale Nekrosen!

• Diagnostik: ANA-Titer + Nagelfalzmikroskopie

  • Bei Kollagenosen: zunächst Megakapillaren, später Reduktion mit Korkenzieher-Kapillaren bis zur avaskulären Feldern

Allgemein: reduzierter AZ, Abgeschlagenheit, subfebrile Temperaturen, depressive Verstimmungen, Kältempfindlichkeit, Akrozyanose, Gelenksteifigkeit

Sklerodaktylie:  

• Livide Verfärbung und Ödeme

• Fingerkuppennekrosen mir Indurationen und Atrophie

• Läsionen am proximalen Angelwall mit Blutungen und Schmerzen

• Madonnenfinger: wachsartiges Aussehen der Finger in fixierter, krallenartiger Beugestellung

Gesicht:

• Maskenhafter Gesichtsausdruck  durch fehlende Mimik

• Verkürztes Zungenbändchen

• Tabaksbeutelmund: kleiner Mund mit perioraler Hautfältelung

• Spitze Nase, schmale Lippen, glatte Zunge

Stamm:

• Teleangiektasien

• Hyper- und Hypopigmentierung

3 Stadien der Hautatophie:

1. Schwellung und Ödembildung

2. Induration: Verhärtung durch Kalteinlagerungen an Gelenken und Akren (Calcinosis cutis)

3. Atophie: straffe, dünne, pergamentartige Haut

GI: Hypomotilität des Ösophagus (Dysphagie, Globusgefühl, Reflux), Hypomotilität des Dünndarms (Meteorismus, Obstipationen, Bauchkrämpfe)

Lunge: Lungenfibrose, Alveolitis, pulmonale Hypertonie

Nieren: arterielle Hypertonie, Niereninsuffizienz, Niereninfarkt

Speichendrüsen: Sjörgren-Syndrom

Herz: Myokardfibrose, Myokarditis

Bewegungsapparat: Arthralgien, Arthritis, Myalgien

C = Calcinosis cutis

R = Raynaud-Syndrom

E = Ösophagusmotilitätsstörungen

S = Sklerodaktylie

T = Teleangiektasien

Anamnaese + kU

AutoAK: unspezifische ANA, Anti-Scl-70-AK (diffus), Anti-Zentromer-AK (limitiert), Rheumafaktoren

Labor:

• Entzündungsparameter (BSG, CRP)

• Krea und Proteinurie

• AST, ALT, CK, TSH

• Hypergammaglobulinämie, Kälteagglutinine

Nagelfalzmikroskopie: Beurteilung und Morphologie der Kapillare

• Megakapillare (pathognomonisch), korkenzieher Kapillare, avskuläre Felder, Kaliberschwangungen

Histologie: perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat, Verdickung der Basalmembran, Intimaprolieferation

später: Fibrosierung und Rarefizierung

Organdiagnostik

keine kausale Therapie

Allgemein: interdisziplinär und symptomatisch! Physio- und Psychotherapie, Nikotinkarenz, Kältekarenz

Topisch: rückfettende Hautpflege (urea), GC

UV-Therapie/PUVA

Systemisch:

• entzündungshemmend: GC + Immunsuppressiva (MTX, Azathioprin)

• gefäßerweiternd: ACE-Hemmer, Calciumakanalantagonisten, Kältemeidung

Extrakorporal:

• Photopherese (Bestrahlung von Lymphozyten mit UVA)

• Plasmapherese: bei hohem AK-Titer