Zirkumskripte Sklerodermie

chronische Bindegewebserkrankung mit umschriebener Sklerosierung der Haut, OHNE Systembeteiligung —> kein Übergang in Systemische Sklerodermie

Limitierte Form

• Plaque-Form: größere EInzelherde stammbetont

• Gutatta-Form: kleiner Einzelherde stammbetont

Generalisierte Form: Beteiligung von mehr als 3 Körperregionen, meist symmetrisch mit Konfluenz der Plaques

Lineare Form: längliche, gelenksnahe Sklerosierung mit Bewegungseinschränkuneg uns Atrophie

• Sclerodermie en coup de sabre: Sklerodierung der Stirn zwischen Haaransatz und Augenbrauen mit Alopezie

• Progressive Faziale Hemiatrophie: progressive Atrophie von Wangenknochen, -muskel, und Zungenmuskulatur

Profunde Form: Subkutis und Fasziensklerosierung mit Knotenbildung

erythematöse, größenprogrediente Maculae mit im Verlauf abblassendem Zentrum, gelblich-spiegelnder Verfärbung und Verhärtung sowie lila-schimmerndes, ringförmig randständig angeordnetes Erythem (lilac ring)

• Hautatrophie und Hypo-/Hyperpigmentierung

• Prädilektionsstellen: Rumpf, Hüfte, Extremitäten, Gesicht

Anamnese + kU: Abgrenzung systemische Sklerodermie

• Localized Scleroderma cutaneous Assessment Tool: zur Verlaufs und Therapiekontrolle

Hautbiopsie: nicht eindeutig —> entzündliche/sklerotische Veränderungen

Labor: oft normwertige ANAs

Allgemein: Physio bei Bewegungseinschränkung

Topisch: GC, Calcineurininhibitoren, Triamcinolonacetonid-Injektionen

Phototehrapie: UVA-Therapie, Bade-/Creme-PUVA

Systemisch: MTX + GC (in Akutphase)