Systemischer Lupus erythematodes

schwere entzündlich rheumatische Systemerkrankung

sehr variabel

• Beginn: Allgemeinbeschwerden (Abgeschlagenheit, Fieber, Leistungsverlust, Gewichtsverlust), geenralisiserte Lymphadenopathie

• Im Verlauf: Gelenkbeschwerden (nicht-destruierende Polyarthritis), Myositis (Myalgien, Muskelatrophie), Perikarditis (präkordiale Schmerzen), Pleuritis (atemabhängige thorakale Schmerzen), Lungenfibrose

Hautbefall:

• Schmetterlingserythem: zunächst transientes, später persistentes Erythem und Ödem über Wangen und Nasenrücken (Photosensitivität—> nach Sonnenexposition)

• Generalisiertes makulopapulöses Exanthem

• Diskoide, anuläre oder psoriasiforme Läsionen

• Nagelveränderungen (Heuck-Gottron-Zeichen): atrophischer Nagelfalz, ausgezogene Kutikula, Teleangiektasien

• Schleimahutbeteiligung: Erosionen und Aphten

• Erytheme an Kopfhaut, Thorax, palmoplantar

• Vaskuläre Veränderungen: Teleangiektasien, dermale Vaskulitis, Livedo racemosa

• Diffuse, nicht vernarbende Alopezie

Lupusnephritis (70%): Glomerulonephritis variabler Histologie —> Ödeme und renale Hypertonie (nephrotisches Syndrom)

ZNS: psychische Veränderungen, KS, Meningitisartige Beschwerden

Hämatologisch: Panzytopenie oder isolierter befall einer Zellreihe (Infekt- und Blutungsneigungen, Blässe, Leistungsminderung)

ACR/EULAR-Klassifikation

Serologische Antikörperdiagnostik:

1. ANA-Suchtest mittels IIF: bei kutanen Formen meist mit niedrigem Titer

2. Ab Titer >160:1 ist weitere Diagnostik mittels ELISA/Immunoblot sinnvoll

   • SCLE: Anti-Ro(SS-A)-AK/ Anti-La(SS-B)-AK

   • SLE: Anti-ds-DNA-AK (70%), Anti-Sm-AK (20%), Anti-Phopholipid-AK

Histologie: läsionale Entnahme

• Orthokeratose (follikuläre Hyperkeratose beim DLE), Atrophie der Epidermis, nekrotische Keratinozyten und Lymphozyten der Junktionszone, dichtes lymphozytäres Infiltatrat

• Interface-Dermatitis: entzündliches lymphozytäres Infiltrat an der Grenze von Dermis zu Epidermis mit hydropischer Degeneration und Apoptose der Basalzellschicht

DIF: Lupusband —> bandförmige Ablagerungen von Immunglobulinen (IgG, IgM, IgA) und Komplementfaktoren (C3) in befallener Haut

• „positiver Lupusbandtest“: bandförmige IgG Ablagerungen in unbefallender, lichgeschützter Haut

• CAVE: falsch positive Ergebnisse bei belichteter Haut

Labor:

• Hämatologische Parameter: Leukozytose, Lymphozytopenie, Thrombozytopenie (DiffBB), Anämie (Anemia of chronic disease), hämolytische Anämie

• Entzündungsparameter: CRP (norm), BSG(erhöht), gamma-Globulin-Fraktion in der Elektrophorese erhöht

• Zeichen für Immunkomplexerkrankungen: Reduktion Komplementfaktoren (C3,C4)

• Zeichen für Nierenbeteiligung: Kreatinin erhöht

Photoprovokation mit UV-Licht

Nierenbiopsie bei V.a. Lupusnepritis —> Proteinurie, Erythrozytenzylinder, Akanthozyten im Urinsediment

Pleurapunktion: Exsudat, ANA-Titer erhöht (wie Serum)

RA

Dermatomyositis

Systemische Sklerodermie

Polyarteriitis nodosa

1. Schubprävention: Konsequenter Lichtschutz! (Vit D Substitution!), Nikotinkarenz!

2. Hautveränderungen:

• Einzelne Läsionen: topische GC, topische Calcineurininhibitoren, Laser-/Kryotherapie

• Schwerer Verlauf: systemische Therapie mit Chloroquin/Hydroxychloroquin, alternativ Dapson oder Retinoide

• Systemischer LE:

• Leicht: NSAR, systemische GC, Chloroquin

• Mittelschwer: NSAR, systemische GC+Chloroquin+Immunsuppressiva (Azathioprin, MTX)

• Schwer (Lunge, Niere, ZNS): i.v. Pulstherapie mit GC/Immunsuppressiva (Cyclophosphamid)

  • Cyclophosphamid- Pulstherapie: 6 Infusionen mit jeweils 1g Cyclophosphamid alle 4 Wochen  +Mesna (Prävention hämorrhagische Zystitis und Urothelkarzinom)

  • Nephritis: MMF (Initial), Azathioprin/MMF (Erhaltungstherapie)

  • Klinisch und serologisch aktive Erkrankung: Belimumab (monoklonaler Antikörper gegen gegen BAFF/BLyS—> Überlebens- und Differenzierungsfaktor B-Zellen)