Definition des Nephrotischen Syndroms
Keine eigene Krankheit - ein Symptomkomplex der durch verschiedene Erkrankungen ausgelöst werden kann
Proteinurie ( > 3,5 g / 1,73 m^2 KOF/ d)
durch Schädigung der Glomeruli bzw Blut-Harn-Schranke/ Glomeruläre Basalmembran -> Symptom = Schaumiger Urin!
Hypoproteinämie (<60 g/l oder < 3 g/dl))
durch vermehrte Proteinausscheidung durch die Nieren (va. Albumin)
Hyperlipoproteinämie
am ehesten durch kompensatorische Reaktion der Leber auf Proteinverlust
periphere Ödeme + Lidödeme
sinken des onkotischen Drucks innerhalb der Gefäße, lässt Wasser in Gewebe ausstrahlen
Folgen der Hypoproteinämie
Infektionen (-> Verlust von Immunglobulinen)
Thrombosen (-> Verlust antikoagulativer Proteine, zB Anti-Thrombin 3 = Cave! Heparin wirkt nicht mehr)
Aszites und Ödeme
2 Hypothesen:
ggf “underfilling” durch Hypoproteinämie u Ödeme -> Hypovolämie -> Aktivierung des RAAS System - Gefahr des prärenalen Nierenversagens
ggf “overfilling” durch Retention von Wasser und Natrium durch die Niere (=intrinsischer Tubulusdeffekt verantwortlich)
Ursachen für Nephrotisches Syndrom
häufigste Erwachsene:
Membranöse Glomerulonephritis
häufigste Kinder und Jugendalter:
minimal change Glomerulonephritis
multifaktorielle Genese - Schädigung der Podozyten v.a. durch T-Zellen und Zytokine - Verschmelzen der Podozytenfortsätze - nur elektronenmikroskopisch sichtbar (NICHT mit Lichtmikroskop) -> hohes Ansprechen auf Kortikosterioide
dritthäufigste Ursache:
fokal-segmentale Glomerulosklerose
Therapie -> Kortikosteroide
Glomerulopathie bei Diabetes mellitus oder Amyloidse
Laborparameter Nephrotisches Syndrom
GFR und Kreatinin -> normal
Hypoalbuminämie/Hypoproteinämie
Erhöhung alpha2-Globuline (überwiegend sehr große Proteine - werden nicht ausgeschieden u werden vermehrt synthetisiert; Akut-Phase Protein)
bei membranöser Glomerulonephritits -> Phospholipase-A2-Rezeptor Antikörper
TAG und Cholesterin gesteigert
-> sekundäre Ursachen ausschließen:
ANCA, HIV Test, Hepatitis, Trepmona pallidum hämaglutinin test -> Syphilis
Serumelektrophorese bei Nephrotischem Syndrom
Definitive Ursache / Diagnose für Nephrotisches Syndrom
Nierenbiopsie unvermeidlich
Auslöser wird nur in 30% der Fälle gefunden - häufig spontane Remission
primäre Form 80%:
Immunkomplexablagerungen zwischen den Podozyten - Verbreiterung der Basalmembran - gestörte Blut-Harn-Schranke — in 70% Phospholipase-A2-Rezeptor Antigen nachweisbar
sekundäre Form 20%:
häufig paraneoplastisch -> Tumorsuche
HIV, Hepatitis, Syphilis, Lupus, Rheuma
Symptome: Vollbild nephrotisches Syndrom
Therapie:
Natriumarme Diät (weniger Wasser-Retention)
Blutdrucksenker (ACE-Hemmer (-pril) oder AT-1 Antagonisten (-sartan))
Statine - Lipide senken
Diuretika (Schleifendiuretika; maximale Ausschwemmung 2 kg pro Tag; bei alleinger Aszites 1 kg/d)
Thrombose Prophylaxe (kein Heparin - wirkt nicht durch Anti-Thrombin 3 Mangel -> Vit-K-Antagonisten (Marcumar)
Immunsupression durch Kortikosteroide -> nur bei mittlerem oder hohem Risiko - bei niedrigem spontan Remission abwarten
Komplikation Nephrotisches Syndrom
Nierenvenenthrombose
-> häufig asymptomatisch
Symptome:
Hämaturie
Flankenschmerz
Oligo/Anurie(bei bds Thrombose)
größtes Risiko -> LAE
Therapie - Antikoagulation/Lyse
Unterschied zwischen selektiver und unselektiver Proteinurie
selektiv-glomerulär -> ausschließlich Albumin im Urin nachgewiesen durch Störung der glomerulären Filtration
unselektiv-glomerulär -> Ausdruck fortschreitender Schädigung; auch IgG ausgeschieden
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