CONCEPTOS IMPORTANTES MIR

La triada ASA es típica del asmático INTRINSECO, cursa con sinusitis, poliposis nasal e intolerancia a AINE, especialmente al AAS. Se denomina también triada de Widal. En el asmático se debe evitar el uso de AINE, y por tanto ante cuadros febriles lo más seguro es utilizar paracetamol (no es propiamente un AINE y no suele dar reaccion cruzada), aunque existen casos excepcionales de alergia a paracetamol.

OPCIÓN 2

ONCOCITOMA

Al tener una imagen similar al ca de células renales, el TAC no permite descatar el mismo por lo que se suele operar a pesar de su caracter benigno

Está indicada en pacientes con PaFi < 150 a pesar de estar ventilando al paciente con FiO2 > 0.6 y PEEP > 5. La duración ha de ser de ciclos de 16 horas al día con el objetivo de recliutar áreas alveolares que en supino están hipoventiladas, atelectasiadas así como movilizar secreciones.

Requiere sedorelajación profunda. Algunas contraindicaciones son:

• Situaciones de shock e inestablidad hemodinámica

• Quemaduras ventrales

• HTIC

• Dispositivos de asistencia ventricular

OTOSCLEROSIS

ASTROCITOMA

Esta enfermedad presenta una mutación del gen MEFV en el cromosoma 16. Dicho gen, codifica a la proteina pirina, fundamental en la regulación de la secreción de interleucina 1. El tratamiento de primera linea se realiza con colchicina. En los casos refractarios, se usan fármacos orientados al bloqueo de la IL-1.

• Cryptosporidium

• Cycloscpora

• Isospora belli

• Nocardia sp

• Rhodococcus equi

• Legionella micdadei

• Rickettsia prawzekii

• Bartonella quintana

• Borrelia recurrentis

Reservorio: HOMBRE

Vector: PIOJOS

• Coxiella

• Leptospira

• Brucella

• Coxiella: fiebre Q

• Listeria

• Brucella

• Adenovirus

• Herpesvirus:

  • VHS 1-2: células gigantes multinucleadas

  • VVZ

  • VEB

  • CMV: ojos de lechuza

  • VHH 6-7-8

• Papilomavirus

  • VBK

  • VJC

  • VPH

• Poxvirus

  • Molluscum

  • Viruela

• Parbovirus B19

• Virus Hepatitis B (bicatenario, circular)

VEB (linfotropo): adolescentes

• Linfadenopatías cervicales

• Exudado faríngeo

• Linfocitosis: linfocitos T atípicos

• Positivo el Paul-Bunell: ac heterófilos positivos

CMV (hepatotropo): adultos sexualmente activos

• Mialgias

• Cefaleas

• Hepatoesplenomegalia

• Negativo el Paul-Bunell: ac heterófilos negativos

• LNH cerebral primario

• Linfoma de burkitt

• Cáncer de cávum

• Sd mononucleósido

• Leucoplasia oral vellosa: pápulas blancas que no descaman al roce en el lateral de la lengua

Trasplante de órgano sólido

• Mayor riesgo si: R- D+

Trasplante de médula ósea

• Mayor riesgo si: R+ D-

El riesgo de CMV post trasplante es mayor entre 1-4 meses post trasplante, sobre todo si el receptor es seronegativo para CMV.

Cuadro clínico: fiebre, leucopenia, trombopenia, linfocitosis atípica, transaminasas elevadas. La neumonía es muy frecuente en pacientes trasplantados de MO con elevada mortalidad.

Profilaxis

• Valganciclovir, ganciclovir 3-6 meses

• Terapia anticupada: monitorizar carga viral y comenzar tto cuando veamos que se eleva

En trasplantes D- R- dado que el riesgo es bajo, no se recomienda profilaxis

VHH6

• Exantema súbitos

VHH7

• No relacionado claramente con ningún cuadro clínico. Parece tener relación con la pitiriasis rosada de Gilbert

VHH8

• Sarcoma de Kaposi

• Linfomas de cavidades corporales

• Enfermedad de Castleman multicéntrica

• Meningitis TBC

• Meningitis por Lysteria

• Primoinfección por VIH

• Otras: enterovirus 75, brucella, lyme, sífilis

Meningitis criptocócica

• Meningitis vírica

• Neumococo, salvo neonatos (agalactiae, e. coli) y 2-20 años (meningicoco)

• Celularidad: patológico > 5

• Glucosa: 50% de la plasmática. 45-80

• Proteínas: 15-45. Cuando mayor tiempo de evolución, mayor proteinorraquia

• Papiledema

• Signos de focalidad neurológica

• Glasgow < 10

• Crisis comiciales

• Neoplasia activa

• Inmunodepresión

• ADVP

Jóvenes con antecdentes de sarampión en edades tempranas < 2 años. No tiene tratamiento y el pronóstico es infausto.

• Fiebre

• Cefalea

• Focalidad neurológica

ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA

- Asma, esputos espesos, infiltrados parcheados migratorios, bronquiectasias -> ABPA

- Asma, cuadro constitucional, infiltrados perifericos en negativo de alas de mariposa -> NEC

- Asma, cuadro multisistemico (posible neuropatia, afectacion renal, afectacion cardiaca), poliposis nasal, infiltrados migratorios no cavitados -> Sd CHURG-STRAUSS

La circulación pulmonar constituye un circuito de alto flujo, baja resistencia, gran capacidad y baja presión.

• Ante el ejercicio físico y otras causas de taquicardia, se produce un aumento de la velocidad de flujo capilar y un reclutamiento capilar, por lo que se REDUCEN LAS RESISTENCIAS pulmonares y se mantiene una presión pulmonar baja

• La presión alveolar puede influir en la circulación a nivel alveolar, en función de su relación con la presión arterial y venosa pulmonar:

  • Cuando supera a la presión venosa el flujo dependerá del gradiente entre presión arterial y alveolar

  • Cuando supera a la presión arterial el flujo solo será posible durante el pico sistólico.

  • Por ello, se puede producir intolerancia a la ventilación con presión positiva si dificulta el flujo alveolar.

La ventilacion tiene un doble control: involuntario, responsable de los ciclos habituales, regidos por el puente, y voluntario, regido por el cortex, capaz de imponer un ritmo mayor o menor en condiciones especiales. El control involuntario de la respiración está regulado por el estimulo de la hipoxemia, hipercapnia, acidosis y temperatura sobre receptores centrales y periféricos. El principal estimulante de la ventilación es el aumento de la pCO2 en sangre, que actua sobre receptores centrales del hipotálamo pero NO de forma directa, sino a través de cambios locales en el pH del líquido cefalorraquideo. Cuando hay hipercapnia crónica, el rinón responde con un aumento del bicarbonato sérico, y por tanto aumento el bicarbonato en LCR, tamponando los cambios del pH; por ello, se necesitan mayores cambios de la pCO2 para conseguir cambios en el pH del LCR, por lo que se puede decir que el cuerpo se hace "insensible" a cambios en la pCO2, por lo que el principal estimulo ventilatorio pasa a ser la hipoxemia. Como el H+ difunde mal a traves de la barrera hematoencefálica, los cambios en el pH sanguineo se transmiten poco al LCR, por lo que la acidosis sistémica es un estimulante de la ventilación, pero no tan potente como la hipercapnia; sin embargo es cierto que el principal estimulante del centro ventilatorio es el ion hidrogenion, pero a nivel del LCR, que traduce fundamentalmente cambios en la pCO2 sanguinea. La hipoxemia ejerce su efecto regulador a nivel central y periférico, pero sobre todo periférico, estimulando los quimioceptores del cuerpo carotideo. Los receptores J ó yuxtacapilares (en inglés, juxta-capillary) se sitúan en las paredes alveolares, cerca de los capilares pulmonares; son mecanorreceptores que responden a la ingurgitación de los capilares pulmonares y el edema intersticial y de la pared alveolar provocando respiraciones superficiales y rápidas.

OPCIÓN 3

La ventilación-perfusión tienen un gradiente en el ortostatismo, siendo ambas mayores en las bases que en los vértices. No obstante este gradiente es mayor para el agua que para el aire. Por tanto, las bases están más ventiladas y perfundidas que los vértices. Además las bases están más perfundidas que ventiladas:

Cociente ventilación/perfusión: (V/Q):

• Bases: V/Q < 1

• Zona media: V/Q = 1

• Vértices: V/Q > 1

Por tanto, aunque la ventilación y la perfusión es mayor en las bases, la relación V/Q es mayor en las bases, por lo que la sangre que sale de los vértices sale mejor oxigenada que la que sale de las bases

Se desencadena cuando los músculos respiratorios detectan un AUMENTO del estiramiento alveolar, como por ejemplo el que sucede al ocupar el alveolo en un edema agudo de pulmón. Su consecuencia sí que es el AUMENTO DE LA FRECUENCIA RESPIRATORIA

En el PUENTE

• El grupo respiratorio dorsal del bulbo desencadena la inspiración al estimularse

• El grupo respiratorio ventral se encarga de la espiración

Efecto shunt secundario a la alteración del intercambio gaseoso por la contusión pulmonar

Pequeñas bandas parenquimatosas que indican compresión del pulmón, habitualmente secundarias a:

• Derramen pleural

• Masas

• Inspiración incompleta

El bronquio derecho es más ancho y es dónde se alojan los cuerpos extraños aspirados más frecuentemente

Cuando el transporte de O2 (DO2) disminuye, el mantenimiento de un consumo de oxígeno (VO2) normal se logra mediante un aumento compensatorio de la extracción tisular de oxígeno (por lo que, a menor DO2, mayor extracción tisular de O2, opción 2 falsa). Si el aumento de la extracción de oxígeno es insuficiente para mantener el VO2, el gasto cardíaco aumentará en un esfuerzo por mejorar el DO2. El VO2 disminuirá si estas acciones son insuficientes y el transporte de O2 está por debajo del valor crítico de DO2. La disminución del transporte de oxígeno o el aumento de la demanda metabólica son secuelas comunes de las enfermedades médicas. El transporte de oxígeno (DO2) disminuirá si disminuyen el gasto cardíaco y/o el contenido arterial de oxígeno (CaO2). El gasto cardíaco puede disminuir debido a enfermedad cardíaca o hipovolemia. El CaO2 puede disminuir debido a anemia o mala oxigenación. Esta última puede estar causada por una enfermedad pulmonar (p. ej., desajuste ventilación-perfusión, limitación de la difusión), un shunt derecha a izquierda, una disminución del oxígeno inspirado o hipoventilación.

OPCIÓN 2

D (A - a) O2 = 150 - (PCO2 x 1,25) - PO2

CIANOSIS CENTRAL

• Causa —> aumento de la hemoglobina reducida > 5

• Manifestación —> cianosis en mucosas

CIANOSIS PERIFÉRICA

• Causa —> puede tener dos causas:

  • Disminución del aflujo sanguíneo a un territorio, generalmente por vasoconstricción

  • Hipovolemia

• Manifestación —> cianosis en regiones acras

Generalmente cuando nos quieran hacer pensar en una neoplasia de pulmón, tendremos que pensa en tumor broncogénico central que ocasiona:

• Atelectasia: tráquea con desplazamiento ipsilateral

• Derrame: tráquea con desplazamiento contralateral

• Atelectasia y/o derrame que impide el desplazamiento libre del mediastino

El diagnóstico más habitual es el tumor condroide:

• Osteocondroma: tumor benigno y más frecuente

• Displasia fibrosa: segunda posibilidad

• Condrosarcoma: menos probable

Dado que no podemos descartar malignidad, es preciso realizar una biopsia que no tiene riesgo de diseminación local en caso de condrosarcoma.

Carcinoma bronquioloalveolar (lepídico) —> Variante de un adenocarcinoma

Atelectasia: en la placa veremos un pulmón blanco que presentará:

• Elevación cúpula diafragmática

• Desviación mediastínica ipsilateral

Causas:

• Niños: cuerpo extraño

• Adultos: > 50 años, tumor broncogénico de localización central

• Epidermoide: más frecuente

• Anaplásico

• Carcinoma microcítico: entre otros muchos

  • SIADH

  • Hipersecreción de ACTH: CUSHING

  • Sd Eaton-Lambert

• Carcinoma epidermoide:

  • Secreción extópica de PTH: hipercalcemia

• Adenocarcinoma:

  • Osteoartropatía hipertrófica: acropaquias y crecimiento por periostitis de huesos largos

• Anaplásico

  • Ginecomastia

EL EPOC NO PRODUCE ACROPAQUIAS!!!!

• Causas pulmonares:

  • Neoplasia

  • FPI

  • FQ

  • Infecciones subagudas: TBC

  • Mesotelioma

• Causas extrapulmonares:

  • Cirrosis

  • Cardiopatías congénitas acianóticas

  • EII

HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA: síndrome paraneoplásico relacionado con cáncer de pulmón

• CNCP

  • Hígado

  • Hueso

  • Suprarrenales

• CCP

  • Cerebro

• Inhibidores EGFR:

  • Erlotinib

  • Gefitinib

• Inhibidores ALK:

  • Crizotinib

  • Alectinib, brigatinib: preferibles si metástasis SNC

• Inhibidores de BRAF/MEK: mutación V600F de BRAF:

  • Dabrafenib

  • Trametinib

• Inmunoterapia:

  • AM contra el PD-1 de la mebrana de los linfocitos: pembrolizumab, nivolumab

  • AM contra el PDL1 de las células tumorales: atezolizumab

• Antiangiogénicos

  • Bevazizumab: si no mutaciones y PD1 < 1%

• Durvalumab: antiPDL1 indicado en tumores con expresión PDL1 > 1%, estadios IIIA, IIIB, IIIC no resecables que no responden a QT + RT

Ecografía: prueba muy útil en:

• Diagnóstico de DP encapsulado o loculados

Si se cumple al menos 1 tenemos el diagnóstico de EXUDADO:

• Proteínas pleura/suero > 0.5

• LDH pleura/suero > 0.6

• LDH en pleura 2/3 veces el límite superior de LDH en suero

Criterio adicional para definir un exudado:

• Colesterol en líquido pleural > 45

Pacientes que toman diuréticos

Colesterol en líquido pleural > 250

• Complicación que puede desarrollarse en exudados crónicos de larga evolución:

  • TBC

  • AR

• Glucosa: < 60 nos indican empiema, derrame maligno o TBC

• pH: < 7.3 nos indican empiema, derrame maligno o TBC

• Amilasa: si elevada, nos indican causa pancreática (pancreatitis graves) o ruptura esofágica

• Triglicéridos > 110 —> Quilotórax

• ADA > 40 —> TBC

HEMOTÓRAX: complicación traumática o iatrogénica

• Trasudado por ICC: indoloro, bilateral (o unilateral de predominio derecho)

• Empiema neumocócico

Son más priminentes en TRASUDADOS

Su presencia en exudados es variable

DERAMES TUBERCULOSOS, tienen < 5% de células mesoteliales

DP en decúbito lateral > 1cm

• pH < 7.2

• Glucosa < 60

• Tinción GRAM o cultivo positivo

• LDH > 1000

COLOCAR TUBO DE DRENAJE

NEUMOCOCO

*Es verdad que una neumonía por S. Pyogenes tiene más probabilidades de provocar un empiema que un neumococo, pero dado que las neumonías neumocócicas son mucho más frecuentes, suponen la primera causa

• Ecografía para descartar un derrame tabicado con fibrina

• Colocar un tubo de drenaje

Instilación de fibrinolíticos —> Toracotomía —> Decorticación

DERRAME MALIGNO

• La causa más frecuente de derrame malignoe s un adenocarcinoma pulmonar

• Otros: cáncer de mama, linfoma

Pleurodesis química

• Previamente hemos de descartar atelectasia secundaria a una obstrucción bronquial tumoral, porque en ese caso no habrá reexpansión pulmonar y provocará un PULMÓN ATRAPADO

Derrame pleural exudativo con:

• Unilateral, derecho

• pH < 7.2

• Rico en linfocitos

• Glucosa < 30

• Elevación del FR

• Derrame sanguinolento:

  • Hematocrito pleura/suero < 0.5

• Hemotórax:

  • Hematocrito pleura/suero > 0.5

• < 350ml —> actitud expectante

• > 350ml —> tubo de drenaje

• > 1500ml en las primeras 24 horas o velocidad de sangrado > 200ml/horas durante 4-5 horas —> Toracotomía urgente

• Tumor

• TEP

• Traumatismo

Ruptura del conducto torácico por traumatismo

• Superiores a T5: derrame izquierdo

• Inferiores a T5: derrame derecho

Otras causas:

• Invasión neoplásica: linfomas

QUILOTÓRAX

• Manejo conservador:

  • Tubo de drenaje

  • Octreótido

  • Dieta de AG de cadena media

• Si fracaso —> dieta parenteral para cierre espontáneo

• Si fracasa —> Cierre quirúrgico

• Quilotórax —> Tg > 110

  • Quilomicrones: PATOGNOMÓNICO

• Pseudoquilotórax:

  • Tg < 50

  • Colesterol > 250

Sólo se vería la imagen de pinzamiento del seno costofrénico

• TBC: glucosa baja + complemento aumentado

• AR: glucosa MUUY baja + complemento disminuido

Neumotórax mínimo

Útil también para detectar cuerpos extraños bronquiales

• Diagnóstico clínico

• Emergencia vital: descompresión emergente

• La ventilación mecánica de un paciente con neumotórax puede agravar un neumotórax inadvertido y transformarlo en uno a tensión por lo que cuando sospechamos de un neumotórax a tensión, antes de IOT, hay que resolver el neumotórax

- Paciente con neumotórax < 3cm sin repercusión clínica:

• Analgesia y observación, y si va bien alta domiciliaria

- Paciente con neumotórax > 3cm pero poca repercusión clínica:

• Podemos intentar drenar el neumotórax a través de un catéter intrapleural colocado con aguja

- Paciente con neumotórax > 3cm o > 30% con repercusión clínica:

• Tubo de drenaje conectado a sello de agua

Cuando tras 72 horas sigue habiendo burbujeo. En este caso, según la reexpansión pulmonar lograda:

• Reexpansión > 90% —> sangre autóloga para sellar la fuga + válvula unidireccional de Heimlich

• Reexpansión < 90% —> VATS

Pinchar con una aguja o catéter venoso entre el 2º-3º espacio intercostal (línea medio clavicular) atravesando la musculatura pectoral

• Neumotórax o derrame con compromiso HD

• Neumotórax > 30% o >2-3cm de cámara apical

• Quilotórax

• Empiema

• Hemotórax > 350ml

La prevención se puede realizar mediante:

• Pleurodesis química: con talco o tetraciclinas

• Pleurodesis física

Está indicada en:

• Segundo episodio de un neumotórax espontáneo primario

• Primer episodio si:

  • Neumotórax bilateral simultáneo

  • Neumotórax que requirió VATS

  • Neumotórax secundario a patología pulmonar predisponente: bullas de enfisema, cavernas TBC

  • Profesiones de riesgo

Metástasis, sobre todo adenocarcinomas. Los primarios más frecuentes son pulmoón y mama

Signo del código de barras -> Ecografía pulmonar

NEUMOTÓRAX

Siempre que podamos administrarlos de forma oral en dosis de 0.5-1mg/kg sin descenso progresivo de la dosis. En caso de exacerbaciones graves, corticoides vía intravenosa por la situación clínica del paciente que no permite la administración por vía oral.

Los corticoides orales o intravenosas son igual de efectivos en prácticamente todas las exacerbaciones de un EPOC.

Obstrucción de las vías aéreas distales

Solicitar DLCO —> parámetro que mejor valora la gravedad de un enfisema

Si DLCO alterada —> TAC torácico + niveles de alfa-1-antitripsina

• Mayor riesgo de acabar desarrollando un EPOC

• Peor pronóstico vital

• Triple terapia en EPOC exacerbador

• Abandono tabaco

• OCD y VMNI domiciliaria cuand está indicada

• Cirugía si enfisema heterogéneo localizado

• RHB precoz < 1 mes tras el alta en pacientes inestabilizados con reagudización del EPOC del grupo B, E

• Abandono del hábito tabáquico

• Tratamiento sustitutivo en pacientes con déficit de A-1-A

La ausencia de exposición a otros FR relacionados con EPOC no han demostrado reducción de la progresión por falta de estudios

Ha demostrado beneficio y disminución de supervivencia siempre que se utilice durante ≥ 16 horas incluyendo la noche. Indicada en:

MEJORÍA DE LA SUPERVIVENCIA

• PO2 ≤ 55 o SatO2 ≤ 88 en situación basal

• PO2 55-60 o SatO2 89 + policitemia vera / cor pulmonale / HTP

NO MEJORÍA DE SUPERVIVENCIA

• PO2 > 60 durante el día pero desciende ≤ 55 durante el esfuerzo o durante la noche

Paciente con EPOC leve con alteraciones que no se corresponden a la gravedad de su EPOC. Por ejemplo paciente con EPOC leve que presenta:

• Poliglobulia

• IR hipercápnica

Por otro lado disnea elevada con signos de ICC derecha nos tiene que hacer sospechar de HTP

Ha demostrado disminución de mortalidad y de ingresos hospitalarios en pacientes con EPOC + AOS

• CPAP

La BIPAP está indicada en pacientes con EPOC + IR hipercápnica con PCO2 ≥ 52

Indicado en pacientes con < 65 años+ EPOC avanzado donde a pesar del traamiento presentan:

• FEV1 ≤ 25% + HTP, cor pulmonale o PCO2 > 55

EL TRANSPLANTE PULMONAR NO HA DEMOSTRADO AUMENTAR LA SUPERVIVENCIA

• Edad < 75 años

• Disnea grave a pesar del tratamiento médico

• Enfisema heterogeneamente distribuido con áreas de parénquima preservado

• FEV 1 < 45 + DLCO > 20

UN ENFISEMA DISTRIBUIDO HOMOGENEAMENTE DE FORMA DIFUSA TIENE CONTRAINDICACIÓN DE CX DE RESERCCIÓN

NO ha demostrado aumentar la supervivencia pero si:

• Mejoría de la función pulmonar

• Mejoría de la calidad de vida, tolerancia al ejercicio y disminución de agudizaciones

La principal complicaicón de las válvulas endobronquiales es el neumotórax por reexpansión pulmonar, PREDICTOR DE BUENA OCLUSIÓN VASCULAR

BRONCODILATADORES

• Acción corta (4-5h): salbutamol

• Acción larga (12h): salmeterol y formoterol

• Acción ultra larga (24h): vilanterol o indacaterol

Su principal EA es el temblor dosis dependiente. Además tienen un cierto efecto arritmogénico:

• No tienen efecto antiinflamatorio a diferencia de los corticoides

• No tienen efecto antisecretor a diferencia de los anticolinérgicos

ANTICOLINÉRGICOS

• Acción corta: bromuro de ipatropio

• Acción larga: bromuro de tiotropio o glicopirronio

Sus EA son xerostomía, midriasis, glaucima o tos

• Tienen afecto broncodilatador

• Tienen efecto ANTISECRETOR

Pacientes exacerbadores con eosinófilos > 300

Su beneficio es proporcional a la cifra de eosinófilos

Azitromicina o eritromicina a dosis bajas

Podrían ser interesantes en pacientes exacerbadores con triple terapia inhalatoria que siguen presentando exacerbaciones.

Mayor beneficio en pacientes exacerbadores con triple terapia que HAN ABANDONADO EL TABACO

Paciente EPOC con rasgo tratable de bronquitis crónica + FEV1 < 50%

Medimos eosinófilos:

• > 100 —> corticoides inhalados

• < 100 —> macrólidos o roflumilast

Imagen típica de atrapamiento aéreo:

• Costillas muy horizontalizadas

• Parénquima es hiperclaro

Si nos ponen un caso clínico con datos espirométricos de obstrucción sugerentes de EPOC en un paciente no fumador, joven, sospechar de DÉFICIT DE ALFA 1 ANTITRIPSINA

Budesonida inhalada

• Terapia inhalatoria: LABA + SABA. Mantener los inhaladores de larga duración previos al ingreso. Preferible la vía inhalada a la vía nebulizada

• Antibiótico: amxoclavulánico si 2/3:

  • Flemas

  • Feas

  • Fatiga

• Corticoides: preferible la vía oral, no más de 5 días y nomes necesaria pauta descendente progresiva

• Ventilación mecánica: en caso de IR hipercápnica, está indicada:

  • No invasiva: pH > 7.2 sin alteración de consciencia

  • Invasiva: pH < 7.2 o inconsciente

• Diuréticos si cor pulmonale

• FEV 1 al diagnóstico

• Ritmo de disminución anual de FEV 1

BODE —> incluye ejercicio físico

BODEX —> sustituye el ejercicio físico por número de exacerbaciones

Del nivel de actividad física que tuvieran antes del ingreso

Por criterios espirométricos, tiene un PEF mayor del 80%, lo que dice que es leve. Por criterios clinicos, tiene crisis no a diario, luego seria persistente leve, y crisis nocturnas mas de dos al mes, pero no llega a mas de una a la semana (le pasa 3-4 veces al mes), luego tambien persistente leve. Lo unico es que provoca limitacion ocasional del ejercicio físico, luego debería considerarse moderado en ese sentido. El tratamiento de un asma persistente leve se basa en corticoides inhalados y beta-agonistas de accion rapida, que es la pauta estandar. Si has marcado la opción 3, no te preocupes porque tienes el concepto base claro, pero te faltaban dos detalle:

• El primero es que no es persistente leve, pues se "ahoga" con el ejercicio y eso lo convierte en moderado.

• El segundo es que esta paciente en concreto aun siendo leve persistente se beneficiaria de beta-agonistas de accion prolongada por dos cosas:

  • Por una parte, para atajar los sintomas nocturnos (son especialmente eficaces)

  • Por otra parte para reducir la dosis de corticoides, puesto que (pese a estudios de seguimiento que demuestran buen perfil de seguridad) hay preocupación por los efectos a largo plazo de los corticoides inhalados en los niños.

    
    

    Si lo consideramos moderado por la limitacion del ejercicio fisico (que lo es), el tratamiento exigiria combinar beta-agonistas de accion prolongada con corticoide inhalado, y rescate de beta-agonista de accion corta.

TRATAMIENTO: B2-agonistas de acción corta a demanda, B2-agonistas de acción larga y corticoides inhalados

En un paciente con una crisis asmática de extremada gravedad y por tanto indicación de manejo en UCI (disnea muy intensa, cianosis, bradicardia, bradipbea, silencio auscultatorio, hipotensión, movimiento paradógico, tiraje, bajo nivel de conciencia) está contraindicada la VMNI, ya que es indicación de IOT.

La BIPAP queda reservafa para pacientes EPOC con IR hipercápnica (pCO2 > 52-55), ICC aguda grave (EAP) y pacientes inmunodeprimidos con neumonía.

Invasión tumoral del nervio frénico

Pacientes con patología pulmonar (EPOC o fibrosis), en los que coinciden defectos de ventilación y perfusión. Por tanto no suele realizarse en pacientes con alteraciones de base en la Rx de tórax

• ACOD: no financiación pública. Son los más recomendados por las guías americanas

• Dicumarínicos: sintrom y warfarina. Hay que hacer terapia puente con heparina hasta alcanzar INR 2-3

• HBPM: de elección en:

  • Cáncer

  • Embarazadas

• HNF: de elección en:

  • Pacientes con IR, diálisis

  • Pacientes con alto riesgo de sangrado: hemoptisis o derrame sanguinolento

• FPI: no mejora la supervivencia pero mejora la calidad de vida

• FQ: mejora la supervivenvia

• Enfisema: no mejora la supervivencia pero mejora la calidad de vida

• Varicela

• Silicosis

• TBC primaria diseminada

AFITNESS

• Amiodarona

• FPI

• Histiocitosis

• TBC

• Neumonitis por hipersensibilidad

• Espondilitis anquilosante

• Sarcoidosis

• Silicosis

- Patrón reticular: FPI (TACAR: panel de abeja sin vídreo delustrad)

- Patrón intersticial nodulillar: neumonitis por hipersensibilidad

- Patrón intersticial reticulo-nodulillar: silicosis, asbestosis

- Patrón intersticial quístico + nódulos: histiocitosis

- Patrón intersticial reticular + quistes: linfangioleiomiomatosis

- Patrón alveolar (alas de mariposa):

• NIA

• Proteinosis alveolar

- Infiltrados periféricos en negativo: NEC

- Infiltrados parcheados, migratorios:

• Neumonía criptogénica

• ABPA

• Churg-Strauss

• Neumonía eosinofílica aguda

Presenta tres efectos adversos:

• Gastrointestinales: es el más frecuente

• Leucopenia: es el más grave

• Síndrome nefrótico: es el más típico

Las enfermedades que se tratan con penicilamina son:

• Histiocitosis X

• AR

• Cistina

• Esclerodermia

• Wilson

• Corticoides sistémicos: utilizándose prednisona 0.5/mg/kg día por periodos variables,inicialmente no menor a 6 meses, dependiendo posteriormente de la evolución radiológica y los títulos de IgE total e IgG

• Itraconazol: se debe introducir cuando no existe la respuesta esperada con los primeros en los plazos mencionados y con el objetivo de disminuir la dosis de los mismos y sus efectos colaterales

• Esclerodermia

• LES

Granuloma no caseificante formado por:

• Macrófagos

• Células tipo Langhans

• Linfocitos CD4+

• Células gigantes multinucleadas

• Células epiteloides

• Amiodarona

• Bleomicina: antineoplásico con mayor toxicidad pulmonar

• Metrotexate

• Nitrofurantoína

Caso clínico de una —> PROTEINOSIS ALVEOLAR

• 90% es adquirido aunque se puede presentar de forma congénita o secundaria

• En la proteinosis alveolar pulmonar primaria se demuestran anticuerpos IgG dirigidos contra el GM-CSF

• Malfuncionamiento de los macrófagos alveolares, que dejan de ser capaces de metabolizar el surfactante pulmonar, acumulándose en forma de material lipoproteináceo amorfo PAS positivo en el territorio alveolar, hallazgo patognomónico. No hay inflamación y la estructura pulmonar por lo demás se conserva

• Fiebre

• Artralgias

• Eritema nodoso

• Adenopatías hiliares

Mebendazol

La causa más frecuente de HTP es la hipoxia alveolar, provocada por la obstrucción respiratoria, y que provoca a su vez una vasoconstricción generalizada, con aumento de la resistencia pulmonar e hipertensión pulmonar

- SDRA: edema secundario a la lesión de la membrana alveolo capilar

- Edema cardiogénico: aumento de la presión capilar pulmonar

- Derrame pleural: aumento de la presión pleural negativa (pulmón atrapado)

• Volumen tidal < 10ml/kg

• Presión meseta < 30 cm de H2O

• FR 15-25 rpm

• FIO2 < 0.7 manteniendo PO2 > 90

• PEEP > 5 (10-12)cmH2O

Bronquiectasias

Disminución de la DLCO

Tumores neurogénicos

Crepitaciómn retroesternal simultánea al latido cardíaco que orienta el diagnostico hacia un neumomediastino —> mediastinitis aguda

Artritis Reumotoide

• FQ

• Young

• Kartagener

• I: tto general y observación

• II-III: ambrisentán + tadalafilo vo (primera opción). Otras opciones:

  • Teprostinil

  • Epoprostenol

• IV: infusión continuada de epoprostenol iv. Si no mejoría:

  • Trasplante

  • Septostomía atrial-auricular

Básicamente en la EM, la sangre que refluye AI —> Arteria pulmonar ocasiona la HTP. Cuando la presión en la AP es muy alta, se produce extravasación de líquido y aparece la disnea.

Sin embargo llega un momento que para evitar el colapso pulmonar, se produce una vasoconstricción de vasos pulmonares para protegerlos disminuyendo el flujo hacia los pulmones.

Esto ocasiona una disminución de la disnea, pero un aumento de la postcarga del VD con lo que pueden producirse:

• Signos de insufiencia cardiaca derecha: por el reflujo de sangre VD —> AD —> Flujo retrógrado

• Insuficiencia pulmonar (soplo de Graham Steele) y de insuficiencia tricúspide

- HTP primeria:

• Comorbildiad cardiaca: ambrisentán o tadalafilo

• No comorbilidad cardíaca:

  • Riesgo bajo: ambrisentán + tadalafilo. Si no funciona, cambiar tadalafilo por riociguat

  • Riesgo alto: ambrisentán + tadalafilo + epoprostenol sc/iv

- HTP grupo 3: considerar teporstinil inhalado

- HTP grupo 4: anticoagulación o endarterectomía

- Soplo anfórico: condensación pulmonar con cavitaciones

- Roce pleural: final de la inspiración y principio de la espiración

- Diferencia estertores crepitantes vs roncur

• Crepitantes: paso de aire a través de alveolos o bronquios llenos de líquido

• Roncus: paso de aire a través de grandes vías aéreas llenos de líquido

- Murmullo vesicular disminuido: ocupación por líquido, aire, condensación u obstrucción (EPOC)

- Vibraciones vocales:

• Aumentadas: condesación

• Disminuidas: derrame (percusión mate) o neumotórax (percurisón timpánica)

  
  

  La percusión timpánica también la podemos ver en el enfisema o en el asma (hiperinsuflación)

  
  

  
  

Cuando una masa borra la silueta cardíaca, dicha masa se sitúa en el mismo plano que el corazón, es decir, en el lóbulo medio en el pulmón derecho o en la língula si se trata del lado izquierdo.

Cuando la masa se sitúa superpuesta al corazón (se ve claramente el contorno de ambos) debemos localizarla en un plano posterior al corazón, es decir en los lóbulos inferiores de ambos pulmones.

Si la masa borra el contorno diafragmatico tambien es dato de afectación del lóbulo inferior.

- Polisomnografía, un IAH > 5 asociado a:

• Excesiva somnolencia diurna no explicada por otras causas

• Dos o más de los siguientes:

  • Asfixias repetidas durante el sueño

  • Despertares recurrentes durante el sueño

  • Percepción del sueño como no reparador

  • Cansancio y/o fatiga durante el día, o dificultades de concentración

- Polisomnografía, un IAH> 15 en ausencia de síntomas

- IAH > 30

- IAH > 15 + alguno de estos:

• HTA

• Pérdida importante de la calidad de vida por la somnolencia

• Epworth > 10

- IAH < 15 pero que presente alguna de las alteraciones anteriormente mencionadas, sobre todo pacientes muy sintomáticos o con varios FRCV

Fístula del LCR

Paciente de 24 años, fumador de 20 cigarrillos al día tratado con un trasplante alogénico de médula ósea tras ser diagnosticado de leucemia aguda mieloblástica. La presencia de enfermedad de injerto contra el huésped obligó a una tratamiento con 30 mg de metilprednisolona al día y azatioprina 100 mg al día. Seis meses después del trasplante aparece tos no productiva y disnea de instauración rápidamente progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos. En la auscultación respiratoria se evidencia una espiración alargada. En la radiografía de tórax existe una insuflación pulmonar bilateral. La espirometría evidencia una capacidad vital forzada (CVF) del 59%, un volumen espiratorio máximo en el primer segundo (VEMS) del 36% y un cociente VEMS/FVC del 42%. El lavado broncoalveolar muestra una neutrofilia del 62%

• Complicación típica post-transplante

• Rx —> podemos observar insuflación

• Tratamiento —> corticoides sistémicos con poco éxito

La radiografía mostrada presenta un patrón intersticial, de tipo micronodulillar, difuso. La combinación de un patrón intersticial y la clínica de tos productiva con disnea progresiva y auscultación de sibilancias orienta a una neumonitis de hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca, típica de personas que trabajan con exposición a polvos orgánicos: recogedores de corcho, ganaderos, agricultores, y en medios urbanos panaderos, trabajadores de la industria textil, vendedores de animales. El patrón radiológico más típico es con predominio en campos superiores y no difuso, como en este caso. No te dejes engañar por el 2% de eosinofilos, que no es significativo. Son tan solo 180 eosinofilos totales, y un porcentaje muy bajo. No es una eosinofilia periférica. La neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca es un grupo de enfermedades producidas por reacción inmunológica contra polvos orgánicos, generalmente en relación con exposiciones laborales. Cursan con infiltración intersticial por linfocitos y macrófagos, típicamente con citoplasma espumoso. Hay una forma aguda, relacionada con exposiciones intensas al antígeno, que aparece a las pocas horas con una clínica similar a una neumonía bacteriana: fiebre, mialgias, malestar, tos no productiva; cursa con neutrofilia y marcada linfopenia en sangre periférica, y en la placa de tórax es habitual un infiltrado reticulo-nodular bibasal. Responde a la retirada del antígeno, y en casos graves se añaden corticoides. Hay una forma crónica, tras exposiciones prolongadas de baja intensidad, que cursa con disnea de larga evolución y tos (que puede ser productiva), similar a una bronquitis crónica. Puede cursar con patrón obstructivo espirométrico por su asociación a bronquilitis. En la radiografía muestra un patrón reticulo-nodular de predominio apical. Es característica la presencia de granulomas no necrotizantes en la biopsia, y linfocitosis en el LBA, con predominio de linfocitos CD8 y por tanto cociente CD4/CD8 bajo. Responden a la retirada del estímulo antigénico, y se puede valorar el uso de corticoides, pero si hay lesiones crónicas pueden ser no reversibles. Suelen recaer con la reexposición al agente etiológico, por lo que generalmente es preciso cambiar de trabajo. En este caso se trata de una forma aguda/subaguda de la enfermedad, con desarrollo sólo en los últimos días de síntomas, y patrón radiológico difuso más típico de esta fase aguda o subaguda (en fase crónica tiene predominio en campos superiores). La fase aguda/subaguda presenta patrón espirométrico restrictivo, mientras que la forma crónica presenta un patrón mixto.

OPCIÓN 4

La imagen muestra un secuestro pulmonar; malformación congénita en la que una masa de tejido broncopulmonar desconectado de la vía aérea presenta su propio vaso nutricio arterial. Puede ser asintomático o producir complicaciones, principalmente infecciones respiratorias de repetición. Las imágenes muestran una masa pulmonar, cuyo diagnóstico diferencial comprende, entre otras, los tumores, los abscesos y otras malformaciones (opción 1 correcta).

Ante una masa pulmonar en un paciente joven, la demostración de un vaso nutricio arterial aberrante sugiere fuertemente el diagnóstico de secuestro pulmonar, que se confirmará tras la excisión quirúrgica y ulterior examen histológico.

Lo habitual es que:

• Secuestros extralobares (separados del resto del pulmón por su propia pleura) estén en el hemitórax izquierdo

• Un 40% de los secuestros intralobares (en contacto directo con el parénquima sano) pueden aparecer en otras localizaciones

  
  

  Por último, si bien es cierto que:

• Ángulos obtusos con la pared torácica sugieren un origen extrapulmonar de las lesiones (signo de la embarazada),

• Ángulos de la lesión de nuestro caso con la pared torácica son agudos, sugiriendo justamente lo contrario, un origen intrapulmonar de la lesión

OPCIÓN 2

Interposición colónica. Se trata de un hallazgo casual en la mayoría de los casos, aunque puede dar clínica de estreñimiento o dolor abdominal. Es bastante infrecuente

Patrón en empedrado + GRANULOMA NO CASEIFICANTE

SARCOIDOSIS

Derrame loculado o PSEUDOTUMOR

En contexto de ICC, administrar diuréticos y repetir Rx para ver si ha desaparecido

• Pulmón claro unilateral, o Sd de Swyer-James-McLeod, es una enfermedad rara, de etiología desconocida, con hiperinsuflación y descenso de la vascularización de un pulmón.

• Hay otra entidad que es el enfisema lobar congénito, con la que tiene un cierto solapamiento clínico; el enfisema lobar congénito es siempre congénito, mientras el pulmón claro unilateral puede ser adquirido.

• Está descrita la asociación del Swyer-James-McLeod con la infección por adenovirus, y en algunos casos por Bordetella pertussis. Otros casos parecen relacionados con agenesia de la arteria pulmonar no reconocida al nacimiento.

• Generalmente son asintomáticos, y se descubre casualmente en una radiografía indicada por otra causa; muestra hiperclaridad pulmonar y con mucha frecuencia bronquiectasias quísticas. En ocasiones puede dar disnea (por la pérdida de espacio alveolar y descenso del intercambio gaseoso) o debutar con complicaciones:

  • Infecciones recurrentes de bronquiectasias: puede ser precisa la neumectomía en caso de bronquiectasias con múltiples sobreinfecciones.

  • Neumotórax

• En la espirometría, muestra obstrucción. Si se realiza gammagrafía de perfusión, hay importante hipoperfusión del pulmón afecto.

Retículo endoplásmico

PINOCITOSIS

NEFRONA:

• Glomérulo

• Mácula

• Túbulo contorneado proximal

• Túbulo contorneado distal

• Túbulo colector

PRONEFROS

Da lugar a nefrotomas (sistemas excretores vestigiales) desapareciendo totalmente al final

MESONEFROS

Constituye corpúsculos renales que desaparecen al segundo mes.

METANEFROS

Constituyen el riñón definitivo a partir de la 5º semana de desarrollo

CONDUCTO DE WOLFF O MESONÉFRICO

Persiste en el varón para participar en la formación del aparato genital

CONDUCTO DE MULLER O PARAMESONÉFRICO

Da lugar en la mujer a la trompa de Falopio y al útero

Podocitos

• Mácula densa

• Células yuxtaglomerulares

• Células mesangiales extraglomerulares

SEMILUNAS —> Proliferación de células de Bowman y células mononucleares

• Tamaño de las moléculas: a mayor tamaño, menor filtrado

• Carga iónica: moléculas con carga negativa (albúmina) se filtran menos

• Fuerzas de Starling

Presión de filtrado = (Presión hidrostática glomerular + presión oncótica de la cápsula de Bowman) - Presión hidrostática de la cápsula de Bowman - Presión oncótica del plasma (glomerular)

* Disminuciones de la presión oncótica plasmática (determinada por la concentración de proteínas plasmáticas) habitualmente no condicionan aumento del filtrado, ya que se produce alteración en la permeabilidad de la membrana plasmática y esto provoca extravasación de líquido al espacio intersticial = depleción de volumen

La presión oncótica de la cápsula de Bowman puede despreciarse porque es cercana a 0

En el túbulo contorneado proximal se absorbe:

• 100% de glucosa: gracias al transportador GLT2. Los ISGLT2 inhiben este transportador por lo que la glucosa se orina junto con el agua (ya que la glucosa arrastra agua por natriuresis)

• 90% de bicarbonato: gracias a la enzima anhidrasa carbónica. Los fármacos inhibidores de esta enzima (acetazolamida) provoca la excreción urinaria del bicarbonato junto con el agua que arrastra por natriuresis

• 60% de Na

• Todo lo demás menos magnesio y yodo

Permite aumentar la capacidad de reabsorción de agua libre (en la porción descendente) así como de solutos (en la porción ascendente); este sistema es clave para optimizar el ahorro de agua a nivel tubular, logrando en caso de necesidad la emisión de orinas concentradas, con una osmolaridad muy superior a la del plasma.

Básicamente arriba, el intersticio está muy concentrado de manera que esto permite que por ósmosis el agua vaya de menor concentración (túbulo) —> mayor concentración (intersticio)

¿QUÉ ES?

Es un gradiente de hipertonicidad del intersticio de la nefrona, es decir, un gradiente de hiperconcentración del intersticio

¿PARA QUÉ SIRVE?

Para optimizar al máximo la capacidad de reabsorber agua libre. Este mecanismo de contracorriente permite mejorar al máximo la capacidad para concentrar orina

• Situada en la unión de la porción ascendente del asa de Henlle con el túbulo contorneado distal.

• La mácula densa actúa SENSANDO la concentración tubular de sodio a través del cotransportador NKCC2

• Su función es mantener constante la cantidad de NaCl en e túbulo distal por lo que:

  • Una menor llegada de Na a la mácula densa —> disminución del flujo tubular —> aumento de presión intraglomerular (vasodilatación de la arteriola aferente) —> liberación de renina

TRANSPORTADOR Na - K

• Situado en la zona más distal del TCD. A este nivel actúa la aldosterona. Por lo que aumento de aldosterona —> hipernatremia e hipopotasemia

• La influencia de comer más o menos sal es la siguiente:

  • Dieta con mucha sal —> hipopotasemia + alcalosis

  • Dieta con poca sal —> hiperpotasemia + acidosis

A este nivel se produce la reabsorción de agua mediada por la hormona ADH (hace permeable esta porción del túbulo al agua)

• Aumento de la ADH —> orina muy concentrada

• Disminución de la ADH —> orina muy diluida

Los diuréticos que actúan a este nivel son los diuréicos acuaréticos —> VAPTANES (antagonistas de la ADH) forzando la eliminaciónd e agua libre. Útil en el SIADH

• 60% a nivel del TCP

• 30% a nivel de la porción ascendente del AH

• 5-10%: a nivel del TCD (intercambiador inducible por tiazidas)

• 1-5%: a nivel del TCD (intercambiador Na-K

El plasma y el líquido intersticial solo están separados por membranas celulares muy permeables, por lo que su composición iónica es muy parecida. La única diferencia radica en la concentración de proteínas, ya que éstas no difundirán bien por los capilares sanguíneos. Las membranas celulares son casi completamente impermeables a muchos solutos, luego el número de osmoles en el líquido extracelular e intracelular permanece generalmente constante a no ser que se añadan o se retires solutos en el compartimento extracelular. - Si se añade una situación isotónica al compartimento extracelular, la osmolaridad del líquido extracelular no cambia; luego no se produce ninguna ósmosis a través de las membranas celulares. El único efecto es un aumento del volumen extracelular. - Si se añade una solución hipertónica al líquido extracelular, la osmolaridad extracelular aumenta y provoca la ósmosis del agua fuera de las células hacia el líquido extracelular. El efecto neto es un aumento del volumen extracelular (mayor del volumen añadido), una reducción del volumen intracelular y un aumento de la osmolaridad de los dos compartimentos. - Si se añade una solución hipotónica al líquido extracelular, la osmolaridad extracelular disminuye y parte del agua extracelular difunde al interior de las células hasta igualar las osmolaridad de los compartimentos. Los volúmenes extracelular e intracelular aumenta al añadir líquido hipotónico, aunque el volumen intracelular lo hace en mayor grado.

OPCIÓN 3

MECANISMO DE AUTOREGULACIÓN DEL FLUJO SANGUÍNEO RENAL

• La arteria renal transporta 1/5 del GC. Esto supera con creces las necesidades fisiológicas del riñón.

• El objetivo es mantener siempre un correcto FG puesto que se considera prioritario sobre el resto de parámetros HD del organismo

• Esto permite que a pesar de grandes caídas en la presión arterial sistémica se mantenga constante el flujo renal y el FG (caídas > 50% de la presión arterial sistémica provocan cambios < 10% del FG)

Este mecanismo relaciona la concentración de Na que llega a la mácula densa con la resistencia arteriolar renal. Es ejercido por el aparato yuxtaglomerular mediante dos sistemas:

• Vasodilatación de la arteriola aferente

• Vasoconstricción de la arteriola eferente

- Vasodilatación arteriola aferente

• Postaglandinas

• Bradicininas

• Óxido nítrico

- Vasoconstricción arteriola aferente:

• AINES: inhibición de las prostaglandinas

• Endotelina

• Tromboxano, adenosina, ATP

- Vasoconstricción arteriola eferente:

• Angiotensina II

• Alfa bloqueantes: aumentan el FG —> HipoK

- Vasodilatación arteriola eferente:

• IECAS / ARA II

• Beta bloqueantes: disminuyen el FG —> HiperK

• Vasoconstricción de la arteriola eferente

• Aumento de la presión arterial sistémica

• Aumento de la reabsorción de solutos a nivel del TCP

• Aumento de la liberación de ADH

• Liberación de aldosterona

Porque en una situación de IRA prerrenal, se produce la liberación de angiotensina II —> aumento de ADH —> provocando concentración de la orina y oliguria

• Activación de la vitamina D: en el riñón se produce la segunda hidroxilación pasando de 25-hidroxivitamina D —> 1,25-hidroxivitamina D (hormona activa)

• Producción de EPO

• Síntesis de prostaglandinas

• SRAA

• Catabolismo de la insulina: pacientes con IRC y DM hay que disminuir las dosis de insulina

• FG disminuido a un 50% = FG: 60 —> Aumento de creatinina

• FG < 25 —> Aumento de K, P, Hidrogeniones

• FG < 10 —> Na y agua

Porque la creatinina no sufre modificación a nivel tubular, de forma que el 100% de creatinina que acaba en la orina, es porque se filtra por el glomérulo.

Para calcularlo se realiza una recogida de orina durante 24 horas

En respuesta a este incremento de electrolitos, las células de la macula densa secretan sustancias vasoconstrictoras como adenosina, ATP y/o tromboxano, que provocan vasoconstricción en la arteria aferente y con ello un descenso de la presión capilar glomerular y de la filtración glomerular.

- Cockroft-Gault: GORDÓFOBO

• Edad

• Creatinina

• Sexo

• Peso

- MDRD-4 y CKD-EPI: RACISTAS

• Edad

• Creatinina

• Sexo

• Raza

Existen dos tipos de proteinuria:

• Proteinuria de origen glomerular: alto peso molecular:

  • Selectiva: albúmina

  • No selctiva: albúmina + transferrina, IgG

• Proteinuria de origen tubualr: bajo peso molecular

  • Beta-2-microglobulina

  • Lisozima

Proteinuria > 3.5g/24 horas —> generalmente lesión glomerular

En una lesión tubular —> Proteinuria < 2g/24 horas

Mieloma múltiple: es por ello que no tenemos datos propios de un síndrome nefrótico como edemas

- Alcalosis metabólica: por diferentes motivos:

• Pérdida de HCl

• Activación del SRAA por la depleción de volumen

- Hipopotasemia:

• Activación de SRAA

• Favorecida a su vez por la aparición de la alcalosis metabólica

- Hiperamilasemia

- Deshidratación hiponatrémica con hiplocloremia por la pérdida de HCl

Pérdida de HCl —> deshodratación hiponatrémica —> Activación SRAA —> Alcalosis metabólica + Hipopotasemia

Fórmula anión GAP: NA - (HCO3 + Cl)

Anión GAP aumentado: normoclorémica (acidosis por aumento de ácidos)

- Aumento en la producción de ácidos

• Rabdomiólisis

• Acidosis: láctica, diabética, ayuno

• Intoxicaciones

- Disminución excreción de ácidos: IR aguda/crónica

Anión GAP disminuido: hiperclorémica (acidosis por pérdida de bicarbonato)

- Pérdidas digestivas de bicarbonato:

• Diarreas

- Pérdidas renales de bicarbonato

• TCP: ATRII, inhibidores de la anhidrasa carbónica

• TCD: ATR 1, AT IV

• Fármacos: anfotericina B, ciclosporina

- Aportes grandes cantidades de volumen con cristaloides (SSF)

8-16

AG = Na - (HCO3 + Cl)

• FRA

• Rabdomiolisis

• Cetoacidosis láctica, diabética, del ayuno

• Intoxicaciones por ácidos (etanol, metanol, etilenglicol)

- Vómitos: alcalosis + hipoK

- Diarrea: acidosis + hipoK

Tres excepciones: acidosis + hipoK

• Diarreas

• ATR I

• ATR II

Alcalosis respiratoria secundario a hiperventilación

• Alcalosis respiratoria —> disminución de CO2

• Acidosis respiratoria —> aumento de CO2

• Alcalosis metabólica —> aumento de Bicarbonato

• Acidosi metabólica —> disminución de Bicarbonato

• Acidemia —> pH < 7.35

• Alcalemia —> pH > 7.45

PESO

Sodio

La osmolaridad plasmática es normal 275-290

• Sed

• Liberación de ADH

1) Medir la osmolaridad plasmática:

- OSMOLARIDAD PLASMÁTICA > 295:

• Hiperglucemia

• Manitol

- OSMOLARIDAD PLASMÁTICA 275-295:

• Hiperlipidemia

• Hiproteinemia

• Irrigación con sorbitol

- OSMOLARIDAD PLASMÁTICA < 275

• 2) Valorar el volumen extracelular:

  • HIPOVOLEMIA —> medir el sodio en orina:

    • Na en orina < 20 —> pérdidas extrarenales

      • Gastrointestinales

      • Pérdidas cutáneas: quemados

      • Tercer espacio

    • Na en orina > 20 —> pérdidas renales:

      • Diuréticos

      • Nefropatía pierde-sal

  • EUVOLÉMICA:

    • SIADH

    • Hipotiroidismo

    • Polidipsia

  • HIPERVOLÉMICA —> medir el sodio en orina:

    • Na en orina < 20 —> retención extrarrenal

      • Síndrome nefrótico

      • ICC congestiva

      • Cirrosis hepática

    • Na en orina > 20 —> retención intrarrenal

      • FRA oligúrico

      • IRC

- Volumen extracelular disminuido: pérdidas renales o extrarenales

• SSF 0,9%: en caso de no clínica SNC grave y Na > 125

• SS 3%: en caso de clínica SNC grace o Na < 125

- Volumen extracelular normal (euvolemia)

• SIADH: dieta hipersódica, restricción de agua + diuréticos (tolvaptán o furosemida) o bien dar urea.

  NUNCA DAR SSF EN UN SIADH!!!

- Volumen extracelular aumentado: retención hidrosalina renal o extrarenal:

• Restricción agua +/- diuréticos de asa

Aparece un SDO (síndrome de desmielinización osmótica):

• Disartria

• Paresia

• Disfagia

• Coma

Trasportador K/Hidrogeniones

• Alcalosis: inhibe la amniogénesis, para dejar ácido fuera

• Acidosis: estimula la amniogénesis: para estimular

• HiperK: inhibe la amniogénesis

• HipoK: estimula la amniogénesis

- Déficit en la ingesta o inanición

- Desplazamiento de potasio al interior de la célula:

• Alcalosis metabólica

• Insulina

• Beta-2 agonistas y alfa-bloqueantes

- Aumento de las pérdidas

• HipoMg

• Anfotericina B

• ATR I y II

- Desplazamiento del potasio al exterior de la célula

• Acidosis metabólica

• Déficit de insulina

• Betabloqueantes

• Digoxina

- Excreción inadecuada de potasio

• Heparina

• Digestiva: íleo paralítico (tanto hiperK como hipoK)

• Cardiovasculares: alteraciones ECG

• NRL: parestesias

• HipoCa

• HipoMg

• HipoK

• HipoK + Alcalosis —> Cloruro potásico

• HipoK + Acidosis —> Citrato potásico

MÁS TRATAMIENTO ETIOLÓGICO

Distribución potasio extracelular —> intracelular (HIPOPOTASEMIA)

• Insulina

• Alfa bloqueantes

• Beta agonistas

• Alcalosis metabólica

Distribución potasio intracelular —> extracelular

(HIPERPOTASEMIA)

• Beta bloqueantes

• Digoxina

• Acidosis metabólica

La heparina provoca hiperpotasemia

Fármacos que podemos dar de forma crónica en pacientes con IRC que hacen hiperpotasemias:

• Patiromer

• Ciclosilicato de sodio y zirconio

En un paciente por ejemplo con ICC en tratamiento con fármacos que elevan el potasio, antes de plantear las resinas hemos de retirar estos fármacos

• Proteinuria en rango nefrótico: > 3-3.5g/24h. Este es el único criterio imprescindible

• Hipoproteinemia, hipoalbuminemia

• Edema

• Hiperlipidemia mixta: aumento de VDL y LDL (aumento de la apolipoproteína B-100) con hipertrigliceridemia y puede haber disminución de HDL

• Hipercoagubilidad: hasta el 50% de los pacientes presentan episodios de trmbosis siendo la trombosis de la vena renal la locaclización más habitual

En el síndrome nefrótico se produce un aumento en la permeabilidad de la membrana glomerular lo que provoca una filtración de proteínas:

• Inmunoglobulinas: mayor tendencia a las infecciones

• Factores de coagulación y proteínas anticoagulantes: mayor tendencia a la hipercoagubilidad

• Proteínas transportadoras

• Albúmina: edema por la disminucion de la presión oncótica

Como consecuencia de esta pérdida masiva de proteínas, el hígado comienza a sintetizar todo tipo de proteínas, siendo las lipoproteínas las únicas que no se eliminan por la proteinuria, apareciendo hiperlipidemia por este motivo.

“ES TRINA”

• Estatinas

• Tiazidas y de segunda elección espirinolactona

• Reposo: disminuye el hiperaldosteronismo y el edema

• IECAS/ARA II: control TA y efecto antiproteinúrico

• Dieta con restricción hidrosalina, Normoproteina-hiperproteica (en caso de IR)

• AAS a todos los pacientes y HBPM en pacientes encamados

• Sd nefrótico: secundario a la hipoalbuminemia, disminuye la presión oncótica y se produce aumento de la permeabilidad capilar y extravasación de líquido.

• Sd nefrítico: secundario a la retención de sodio

• Hematuria macroscópica/microscópica

• Proteinuria en rango NO nefrótico (1-2 g/24h), aunque puede llegar a estar en rango nefrótico

• Deterioro de la función renal con retención de agua y sal condicionando HTA y edema

• Glomerulonefritis por cambios mínimos

• Glemurulonefrisi membranosa

• Glomerulonefritis mesangial por IgA

• Glomerulonefritis focal y segmentaria

• Glomerulonefritis membranoproliferativa

Todas las GMN recurren después del trasplante aexcepto:

• GM cambios mínimos

• GMN post-estreptocócica

Sirven para:

• Si los vemos sabemos que la GMN ha sido idiopática

• Sirven para monitorizar la respuesta al tratamiento

Factores pronósticos de la GMN proliferativa extracapilar:

- Mal pronóstico: tipo 1, muchas semilunas o mucha fibrosis

- Buen pronóstico: tipo III

- GMN rápidamente progresiva

• Corticoides durante 8 semanas

- GMN focal y segmentaria

• IECAS/ARA II: con el objetivo de controlar hiperfiltración y proteinuria

• Corticoides ± Inmunosupresores

- GMN membranosa

• Tratar la causa

• IECAS/ARA II: con el objetivo de controlar la proteinuria

• Corticoides ± Inmunosupresores: ineficaces en monoterapia

- GMN mesangiocapilar

• Tratar la causa

• Sintomático

  • Síndrome nefrótico: IECAS/ARA II

  • Síndrome nefrítico: Corticoides ± Inmunosupresores

- GMN proliferativa endocapilar

• ATB

- GMN proliferativa extracapilar

• Corticoide + ciclofosfamida

• Tipo I: plasmaféresis

- GMN proliferativa mesangial

• Tratar agresivamente la HTA

• Corticoides con escasa utilidad

• Enfermedad por cambios mínimos

• GMN rápidamente progresivas

Paciente con HEMATURIA MACROSCÓPICA POST-INFECCIOSA

- Período de incubación

• < 72 horas —> miramos el complemento

  • Complemento normal: GMN proliferativa mesangial

  • Complemento disminuido: GMN mesangiocapilar

• > 72 horas —> GMN proliferativa endocapilar

Niños con síndrome nefrótico hay que biopsiar si:

• No respuesta a corticoides

• Recidivas frecuentes

Niños con síndrome nefrítico hay que biopsiar si:

• Oliguria > 3 semanas

• Hematuria > 8 semanas

• Complemento bajo > 6 meses

Adultos con síndrome nefótico:

• Biosiar siempre que no tengamos una causa conocida que justifique el síndrome nefrótico (amiloidosis, DM o MM), o bien el paciente presente una IRC avanzada

Adultos con síndro e nefrítico:

• Biopsiar siempre

GMN membranoproliferativas secundaria

• Tratamiento —> Rituxumab

Nos encontramos con una paciente que en resumidas cuentas presenta: Daño glomerular + Descenso del complemento lo que nos lleva a plantear los siguientes posibles dx:

• LES

• Crioglobulinemia

• GMN membranoproliferativa tipo I

• GMN rápidamente progresiva tipo II

Recuerda que dado que carezco de un diagnóstico fehaciente, debo de realizar una BIOPSIA RENAL. Si nosotros damos corticoides sin saber el diagnóstico, podemos enmascarar el resultado en la biopsia posteriormente.

Daríamos corticoides de entrada en caso de que tuviésemos otros síntomas que nos orientasen a que la paciente presenta un diagnóstico concreto, o en caso de que se encontrase en situación de riesgo vital —> Corticoides + Inmunosuopresores

En este caso la paciente está estable, por lo que nuestra PRIMERA actitud terapéutica es realizar una BIOPSIA RENAL

• Nefritis por hipersensibilidad

• GMN membranosa

• Amiloidosis

El diagnóstico de microhematuria requiere 2 sedimentos urinarios con hematíes. Por otro lado, una microhematuria en una paciente con exploración física y tensión arterial normal para su talla y edad, y en un reconocimiento de rutina indica que la paciente es aparentemente sana. Debe repetirse el sedimento.

OPCIÓN 4

• LES: podemos iniciar tto con corticoides y decidir el tto con inmunosupresores en función de los resultados de la biopsia

• Wegener: sospecha clínica + C-ANCA positivos es suficiente para iniciar tratamiento

• Riesgo de sangrado

• Dificultad para la punción/riesgo de punción de otras estructuras —> riñones pequeños, quistes renales, ascitis, hidronefrosis

• Riago de infección

• Tumores renales: alto risgo de diseminación

• Paciente monorreno

- Causas inmunológicas:

• Enfermedad de Good Pasture

• GMN rápidamente progresivas tipo III

• LES

• Púrpura SH

• Crioglobulinemia mixta esencial

- Causas no inmunológicas

• Neumonía por Legionella

• Trombosis vena renal + TEP

• EAP en paciente con IRC

• Síndrome de Goodpasture que se produce por la presencia de anticuerpos contra la membrana basal glomerular

• Suele debutar en varones de 20a como en ambos sexos por igual 60-70a

• Puede debutar de dos formas:

  • Síndrome reno-pulmonar florido

  • Síndrome nefrítico

• Biopsia renal donde se demuestre una lesión similar a la GMN proliferativa extracapilar tipo I, con depósitos lineales de IgG sobre la membrana basal glomerular

• Corticoides + ciclofosfamida. Añadir plasmaféresis si hemoptisis

• Trasplante renal: es posible siempre y cuando el paciente tenga anticuerpos circulantes indetectables

En caso de:

• Oliguria

• Fibrosis en la biopsia

• Necesidad de diálisis