Erkläre die Bestandteile der Gerinnung.
Innerhalb des intakten Blutgefäßsystems findet Gerinnung statt?
Innerhalb des intakten Blutgefäßsystems findet (außer unter krankhaften Bedingungen) keine Gerinnung statt
Welche zwei Faktoren bestimmen das Gerinnerungssystem und halten dieses im Gleichgewicht?
Koagulation (Gerinnung) und Fibrinolyse
Was sind die primäre Blutgerinnung und sekundäre Hämostase und was ist deren Ziel?
Ziel: temporäre Abdichtung von kleinen Schäden der Blutgefäßwand bis zur definitiven Reparatur (durch Bindegewebszellen):
Primäre Blutgerinnung (Blutstillung):
• Bildung eines Pfropfes aus Thrombozyten
• Vasokonstriktion (Gefäßverengung)
• Thrombozytenadhäsion (über den Von-Willebrand-Faktor) an den Bindegewebsfasern der Gefäßwand
-> Anheftung der Thrombozyten an die Oberfläche
• Thrombozytenaggregation
= Bildung eines weißen Thrombus
Sekundären Hämostase (eigentliche Blutgerinnung):
• Ablauf der Gerinnungskaskade (Gerinnungsfaktoren)
• Koagulationsphase
• Retraktionsphase
= Bildung eines roten Thrombus
Was macht seiest Fibrinolyse? Wann tritt sie ein? Welches Enzym ist hier relevant? Was hat der Körper für eigene gerinnungshemmende Stoffe?
Fibrinolyse
• Auflösung eines Fibrinthrombus
• nach der Wundheilung
• bei überschießender Fibrinbildung
• Verantwortlich: Plasminogen -> Plasmin (durch Gewebsplasminaktivator (tPa)
• Körpereigene gerinnungshemmende Stoffe sind Antithrombin III und Heparin.
Was für Erkrankungen mit erhöhter Blutungsneigung (Gerinnungsstörung) gibt es im Überblick?
Hämorrhagische Diathese:
Thrombozytopenie und Thrombozytopathie
Koagulopathien
vaskuläre hämorrhagische Diathesen (Gefäßerkrankungen)
Was für Erkrankungen mit erhöhter Gerinnungsneigung (Gerinnungsstörung) gibt es im Überblick?
Thrombophilien
Thrombosen
Fruchtwasser-
embolie
Was für Erkrankungen der erhöhten Blutungsneigung (hämorrhagische Diathesen) gibt es? Was sind ihre Ursachen? Und ihre führende Symptomatik?
Was ist die Thrombozytopenie? Warum ist der Thrombozytenverbrauch so hoch? Wie verändert sich die Anzahl der Thrombozyten im Blut?
• Störung der Thrombozytenbildung im Knochenmark:
• bösartige Erkrankungen (z. B. malignes Lymphom, Leukämie)
• Medikamente (z. B. bei aplastischer Anämie)
• erhöhter Thrombozytenverbrauch:
• Bildung von Autoantikörpern gegen die Thrombozyten (Immunthrombozytopenie)
• gesteigerten Thrombozytenaktivität (Infektionen, Tumoren)
• Verstärkter Abbau von Thrombozyten (= Hypersplenismus (Abbau in der Milz), Immunologisch (hämolytisch-urämischen Syndrom = HUS), DIC / DIG)
• Verminderung der der Thrombozytenzahl im Blut
(Immunthrombozytopenien: )
Akute ITP (akute postinfektiöse Immunthrombozytopenie)
Chronische ITP (auch: Morbus Werlhof)
Heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT)
Nenne zwei Beispiele für Thrombotische Mikroangiopathien.
Thrombotische Mikroangiopathien:
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
Funktionsstörung von ADAMTS13 (spaltet vW-Faktor und senkt damit Bindungsfähigkeit an Thrombozyten)
Diffuse mikrovaskuläre Thrombosierung mit sekundären Plättchenverbrauch
Klinisches Bild:
• Thrombozytopenie (Thrombozyten oft < 30000/μl), Blutungen, hämolytische Anämie, Thrombosen, hohes Fieber,
Krampfanfälle/ Hemiparese sowie Seh- und Sprachstörungen, Nierenfunktionsstörung
• Plazentainsuffizienz (IUFT!)
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
Ausgelöst durch Toxin von enterohämorrhagische E. coli = EHEC (Durchfallerreger)
Schädigung der Gefäßwand und Auslösung einer thrombotischen Mikroangiopathie
Was für vier Arten der Koagulapathien gibt es?
An welchen Gerinnungsfaktoren ist ein Defekt bei der Hämophilie A und B? Wie sieht der Erbgang aus?
• Hämophilie A (15%): Defekt / Fehlen der Untereinheit Faktor IX
• Hämophilie B: Defekt / Fehlen der Untereinheit Faktor VIII:C (sog. antihämophiles
Globulin) des Gerinnungsfaktors VIII (85%)
• X-chromosomal-rezessiver Erbgang
Frauen: können Defekt über 2. X-Chromosom kompensieren und sind meist klinisch gesund, aber Konduktorinnen (= Überträgerinnen), gibt das defekte Gen mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % weiter
Männer: erkranken immer (sog. „Bluter“), vererben erkranktes K-Chromoseom
an:
• Töchter: gesunde Konduktorinnen
• Söhne: erhalten intaktes Y-Chromosom vom Vater, sind gesund, KEINE Konduktorinnen
Wie verläuft die Erkrankung Hämophilie A und B?
Was sind Symptome der Hämophilie A und B?
Symptome
Plötzliche großflächige Blutungen
• in die Haut („Sugillationen“)
• in den Muskeln (Spätfolge: Muskelatrophie)
• in den Gelenken (Spätfolge: Arthrose)
Verstärkte Nachblutung nach
• Blutentnahmen
• Verletzungen
• Operationen
Lebensgefährliche innerliche Blutungen:
• Peritoneum / Retroperitoneum
• Intrakraniell
Wie ist die Prognose und Therapie der Hämophilie A und B?
Was ist die Verbrauchskoagulopathie (DIC)? Von was ist das die Folge?
Verbrauchskoagulopathie
= disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC) “
• schwere, lebensbedrohliche Gerinnungsstörung, bei der gleichzeitig Thromben (Blutgerinnsel) und
Blutungen entstehen
• Folge von schweren Verletzungen, Blutungen, Schock, Tumoren, Sepsis
Wie verläuft die Verbrauchskoagulopathie (DIC)?
Disseminierte Aktivierung von Gerinnungsfaktoren (Hyperkoagulabilität) = “Überschießende Gerinnung”
-> Bildung von (Mikro-)Thromben im Körper
Verbrauch von Gerinnungsfaktoren und –Bestandteilen
->Blutungen aufgrund insuffizienter Hämostase (Stillung der Blutung)
Verstärkte Fibrinolyse als Reaktion auf die gesteigerte Blutgerinnsel-Bildung
->Pathologischer Abbau der Thromben (Hyperfibrinolyse) und Verstärkung der Blutung
Starker Verbrauch von Gerinnungsfaktoren, sodass diese im Körper fehlen (Körper kann diese nicht so schnell nach produzieren)
Wie verläuft die Verbrauchskoagulopathie? Was sind mögliche Folgen?
Was sind die drei Stadien der Verbrauchskoagulopathie? Was sind ihre Symptome? Wie verändern sich die Blutwerte?
Was ist Thrombophilie? Was sind mögliche Risikofaktoren (Virchow- Trias)?
…eine erhöhte Neigung zur Thrombose infolge veränderter Eigenschaften von Blutzellen, Blutplasma, Blutströmung und/oder Gefäßwänden (vgl. Virchow-Trias).
Demnach wirken auf die Entstehung von Thrombosen im Wesentlichen drei Faktoren ein:
Veränderungen an der Gefäßwand (Gefäßwand-/Endothelschädigung)
Veränderungen der Strömungsgeschwindigkeit (Hypozirkulation, Stase) des Blutes oder der Zellzahl im Blut (Störung der Hämodynamik, Rheologie)
Veränderungen in der Zusammensetzung des Blutes (Hyperkoagulabilität)
Was sind Erkrankungen mit Thrombophilie?
APC-Resistenz (auch „Faktor-V-Leiden-Mutation“)
vererbte Mutation des Gerinnungsfaktors Va
Thromboseprophylaxe (insbesondere Heparin, Cumarine)
Antithrombinmangel
überschießende Gerinnung, insbesondere in Risikosituationen
Protein-C- bzw. S-Mangel
Oft Folge eines Vitamin-K-Mangel oder eine Vitamin-K-Synthesestörung
Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom
sehr häufige Autoimmunerkrankung
typischerweise Assoziation mit systemischem Lupus erythematodes
Klinisches Bild: Rezidivierende arterielle und venöse Thrombosen, Habituelle Aborte
Was sind Schwangerschaftskomplikationen bei Thrombophilien?
Je nach Typ:
Wiederholte Spontanaborte
IUFT
Präeklamsie / HELLP
Welche Substanezn werden als medikamentöse Thromboembolie-Prophylaxe in der SS verabreicht? Welche Substanz sollte nicht verabreicht werden?
Was sind Risikofaktoren der Thrombophilie?
höheres Alter
Übergewicht
Rauchen
orale Kontrazeptiva („Pille“) / Hormon(ersatz)therapie
Schwangerschaft
Operationen
Immobilisation
Tumorerkrankungen (paraneoplatisch= Symptome oder Funktionsstörungen, die im Rahmen einer Krebserkrankung auftreten)
Z.n. Thrombose
Was sind mögliche Folgen der Thrombose?
Blockade des Blutstroms (komplett oder partiell)
Ablösung und Verstopfung des Blutstromes an anderer Stelle (“Thromb(o)embolie”)
Venöse Thrombose:
• Lungenembolie (ca. 50% der Fälle)
• Postthrombotisches Syndrom (ca. 40% der Fälle, 1/4 davon mit Ulcus cruris)
• Rezidiv-Thrombosen
Arterielle Thrombose:
• Organinfarkte durch Verlegung der versorgenden Arterien, z.B.:
• Herzinfarkt
• Hirninfarkt
Was sind Zeichen der Lungenembolie?
• Dyspnoe! (Atemnot oder Kurzatmigkeit)
• Brustschmerz!
• Synkope (plötzlicher, kurzzeitiger Verlust des Bewusstseins mit Verlust des Haltungstonus, gefolgt von einer spontanen Erholung)
• Tachypnoe (gesteigerte Atemfrequenz)
• Tachykardie
• Zyanose (bläuliche Verfärbung von Haut bzw. Schleimhaut)
• Husten
• Hämoptysen (Abhusten von bluthaltigem Sekret aus dem Respirationstrakt)
• Schwindel
• Schweißausbruch
Was für Maßnahmen gibt es zur Thromboseprophylaxe?
• Basismaßnahmen: Frühmobilisierung, Bewegungsübungen, ausreichende Flüssigkeitszufuhr
• medizinische Thromboseprophylaxestrümpfe
• Antikoagulanzien
Epidemiologie bei Fruchtwasserembolie
Epidemiologie
weltweit mit einem Anteil von 5–15 % eine der führenden Ursachen direkter Müttersterbefälle
Rate an nicht letalen und letalen FWE infolge uneinheitlicher Diagnosekriterien und der Unzuverlässigkeit ärztlicher Todesbescheinigungen wahrscheinlich unterschätzt
Mütterlicher Tod im Median nach 1 Stunde und 40 Minuten (Bereich 0–23 Stunden)
Todesursachen: plötzlicher Herzstillstand, Hämorrhagie infolge Koagulopathie oder Lungenversagen (ARDS) und/oder Multiorganversagen
Was ist die Pathophysiologie hinter der Fruchtwasserembolie?
Eindringen von Fruchtwasser über endozervikale Venen, Uterusläsionen, Plazentahaftstelle (in die Blutgefäße der Mutter)
Dadurch:
Humorale / immunologische Reaktion
durch vasoactive und prokoagulatorische Substanzen Endothelaktivierung Massive Inflammation
(Reaktion durch Fruchtwasser getriggert, Kaskaden werden ausgelöst)
Komplementreaktion (Teil des unspezifischen humoralen Immunsystems, das zur Eliminierung von zellulären Antigenen (z.B. Bakterien) beiträgt)
• WICHTIG: nicht jeder Kontakt von Fruchtwasser und seinen Bestandteilen mit dem mütterlichen Kreislauf führt zu einer Fruchtwasserembolie
• Normalerweise gelangen nur geringe Fruchtwassermengen (1 bis 2 ml) unter der Geburt in den mütterlichen Kreislauf
• Um die Reaktionskette in Gang zu setzen, muss eine größere Menge Fruchtwasser in den mütterlichen Kreislauf übertreten
Was sind Risikofaktoren für eine Fruchtwasserembolie?
• mütterliches Alter ≥ 35 Jahre
• Sectio caesarea
• Placenta praevia (Pathologie Plazenta)
• Mehrlingsschwangerschaft (Größe der Kontaktfläche)
• Geburtseinleitung (aber: diskrepante Studienergebnisse)
Was sind mögliche Vorzeichen (Prodromi) der Frustwasserembolie?
• Atembeschwerden
• Kältegefühl
• innere Unruhe
• Lichtscheu
• Angstzustände
• Empfindungsstörungen der Finger
• Übelkeit / Erbrechen
= Puls hoch, Blutdruck, neurologische Veränderungen (Alert sein!)
Das Intervall zwischen diesen ersten Anzeichen und der akuten Symptomatik kann sehr kurz sein, aber auch bis zu 4 Stunden betragen.
Wie ist der Verlauf (2 Phasen) der Fruchtwassermbolie bei Mutter?
Was für Auswirkungen hat die Fruchtwasserembolie beim Kind?
Intrauterin:
• verminderte Sauerstoffversorgung
• Herzfrequenzveränderungen
• Auffälligkeiten im CTG
• IUFT
-> FWE meist postpartal
Wie kann eine Fruchtwasserembolie nachgewiesen werden (Diagnostik)?
Nach internationalen Diagnosekriterien sollte bei akuter kardiovaskulärer Dekompensation ohne andere klar erkennbare Ursachen an eine FWE gedacht werden (Ausschlussdiagnose), wenn eines oder mehrere der folgenden Symptome vorliegen:
• akut einsetzende Dyspnoe
• Zyanose
• Hypotension
• Herzrhythmusstörungen
• plötzlicher HerzKreislaufstillstand
• akute fetale Hypoxie (CTG)
• neurologische Symptome, z. B. Krämpfe
• klinischen Symptomen nach Ausschluss anderer Ursachen/Diagnosen
• Bisher fehlen spezifische laborchemische Tests zur Diagnose der FWE
Sicher diagnostizieren kann man eine Fruchtwasserembolie erst post mortem im Rahmen einer Obduktion. Dies dient oftmals auch dazu, vermutete Behandlungsfehler durch Ärzte und Hebammen auszuschließen.
Wie gestaltet sich der Ablauf bei einer Frichtwasserembolie (Interdisziplinäres handeln)? Was sind die Aufgaben der Hebamme in diesem Notfall?
An FWE denken!
Info Anästhesie, OP-Team, Neonatologie
Atemwege sichern (Intubation) invasive Beatmung Vasopressoren (z.B. Dobutrex) Volumensubstitution (Kristalloide)
Not-Sectio ab Indikationsstellung
Therapie der Koagulopathie (Tranexamsäure iv. (1-2 g), Fibrinogenkonzentrate, Erythrozytenkonzentrate/gefrorenes Frischplasma, Uterotonika/ggf. Hysterektomie)
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