primäre Nebennierenrinden Insuffizienz
M. Addison
ACTH hoch, Cortisol niedrig - Aldosteron niedrig
Ä -> 80% Autoimmunadrenalitis
-> Tbc (20%)
-> Androgenitales Syndrom
sekundäre Nebennierenrinden Insuffizienz
beruht auf Hypothalamischer oder Hypophysärer Insuffizienz (Hypophysenvorderlappen Insuffizienz) oder zB durch schlagartiges Absetzen einer langfristen Glukokortikoid Therapie -> NNR atrophiert (deswegen langsam ausschleichen)
ACTH niedrig, Cortisol niedrig, Aldosteron normal (-> nicht durch Hypophyse reguliert !!!; später aufgrund von Atrophie ggf auch niedrig)
Symptome M. Addison
Abgeschlagenheit, Schwäche
Hypotonie
Hyponatriämie (Aldosteronmangel)
Hyperkaliämie (Aldosteronmangel)
gesteigerte Pigmentierung der Haut+Schleimhäute
Wodurch gesteigerte Pigmentierung bei M. Addison?
mehr ACTH ausgeschüttet - Pro opio melano cortin (POMC) ist Vorläufer Molekül von ACTH und MSH (Melanozyten stimulierendes Hormon) -> beide vermehrt produziert
Diagnostik
ACTH Stimulationstest:
Gabe von syn. ACTH sollte Cortisol Spiegel steigen lassen - passiert dies nicht -> primäre NNR Insuffizienz (M. Addison) ; bei leichtem Anstieg -> sekundär (oder später durch Atrophie auch kein Anstieg)
Komplikation
Addison Krise
zb bei Infekt/Diahrö -> ausgeprägte, potentiell Lebensbedrohliche Symptomatik:
Hypotonie bis Schock
Pseudoperitonitis
Erbrechen, Durchfall, Fieber
Therapie:
sofort Hydrocortison
langsamer Na+ Ausgleich -> 0,9% NaCl
5% Glc Lösung
Therapie
Hydrocortison = Glukokortikoid Ersatz; Hauptdosis morgens
Fluorcortison = Minderalkortikoid Ersatz
Muss je nach Belastung/ Infekt angepasst werden ! 2-5fache Tagesdosis nötig - sonst Addison Krise
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