Definition
zunehmende Sklerosierung d. knöchernen Labyrinths
führt zu Stapesfixation am ovalen Fenster
—> Schallleitungsschwerhörigkeit
verminderte Schwingungsfähigkeit d. Gehörknöchelchen
Pathophysiologie
gesteigerte Knochenabbau- und Knochenumbauprozesse des Labyrinths
“Remodelling”
Ätiologie
unregelmäßig autosomal-dominant vererbt
inkomplette Penetranz von 25%
Symptomatik
zunehmende Schwerhörigkeit
wird tzd. leise gesprochen
bei Lärm wird besser gehört
Tinnitus
keine Ohrenschmerzen
im Verlauf zweites Ohr auch betroffen
Diagnsotik
Weber/Rinne-Versuch
Lateralisation in das hörgeschädigte Ohr
Otoskopie
meist unnauffällig
Tonschwellenaudiometrie
Schallleitungsschwerhörigkeit va d. tiefen Töne
Senke der Knochenleitungsschwellenkurve bei 2.000 Hz -> Carhart-Senke
Therapie
Hörgeräteversorgung einleiten
Cochlea-Implantat bei hochgradiger Schwerhörigkeit
Operationsverfahren
Stapeschirurgie -> Prothese
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