VL6 Demenzen

• erworbene globale geistige Beeinträchtigung

  • Störungen von Gedächtnis und mind. einer weiteren kog. Teilleistung

  • führt zu Störung der sozialen u./o. beruflichen Funktion

  • > 6 Monate

  • chronisch, fortleitend

  • Bewusstseinsstörung muss ausgeschlossen sein

ABER:

• Demenzkrankheiten können mit Wesenverändeurngn beginnen

• Gedächtnisstörung kein unabdingbares Symptom einer Demenz

• Demenz kann nach einer einmaligen Schädigung auftreten

• Demenz kann nach weniger als 6 Monaten zum Tode führen

  • Kreuzfeld-Jakob

• primäre Demenzen 90%

  • degenerativ 50%

  • vaskulär 20%

  • gemischt 20%

• Sekundäre Demenzen 10%

• Hormon, Vitamin und Elektrolytstörungen (Hypothyreose, Pellagra)

• Intoxikationen (Alkohol!!)

• psychiatrische Erkrankungen

• seltene Infektionen zB Lues, AIDS, Creutzfeld-Jakob

• seltene nicht-infektiöse Ursachen

• Tumoren

• Defektzustände

• Morbus Alzheimer

• Lewy-Body-Krankheit

• Frontotemporale Demenz

• progressive supranukleäre Parese

• Chorea Huntington

• Morbus Parkinson

• Cortikobasale Degeneration

• Normaldruckhydrozephalus

• hypertensive cerebrale Mikroangiopathie

• Subkortikale Arteriosklerotische Enzepahlopathie

• Morbus Binswanger

• Multiinfarkt-Syndrom

• Cerebrale Vaskulitis

—> Orientierung

• Benennen ungeläufiger Objekte

• Neugedächtnisleistung (verzögerte Abfrage)

• Interpretation einer Szene

• Rechnen

• Wortflüssigkeit

• formale Testverfahren:

  • z.B: Mini Mental State, Dem-Tect

• Depression

• Verwirrtheit

• schizophreniforme Psychosen

• illusionäre Verkennungen/optische Halluzinatioenn

• wahnhaft/delirante Symptomatik

• Persönlichkeitsveränderungen

• Antriebsmangel bis hin zum Mutismus

• Reizbarkeit, Aggressivität

• Angst

• Störung des Schlaf-Wach-Rhythmus

• Wandertrieb

Initial:

• isolierte Gedächtnisstörung

Zunehmend:

• räumliche Orientierungsstörung

• Benennstörung (Wortfindungsstörung)

• verminderte Alltagskompetenz

im Verlauf:

• kortikale Demenz

• psychiatrische Symptome

Spät:

• Mutismus, Inkontinenz

Nicht modifizierbar:

• w>m, 2:1

• familiär erhöhtes Risiko

  • 1/3 mit Angehörigen 1. Grades

• ApoE 4-Allel (Lipidtransportprotein)

Modifizierbar:

• geringes Bildungsniveau 7%

• Hörstörung 8%

• SHT 3%

• Rauchen 5%

• …..

toxischer Weg des Abbaus:

• Aß40/Aß42

• Plaques lagern sich im Gehirn ab -> umliegende Nervenzellen werden beschädigt

• ß-Amyloid-Ablagerungen mit PET darstellbar

• Amyloid: Veränderungen in der Frühphase

  • Definiert die Krankheit

  • Amyloid-PET positiv -> Diagnose Demenz

• Tau-Protein: kommt später erst, bessere Zuordnung zu “Problemareal”

  • definiert Krankheit nicht!!!

  • Aggregation von Mikrotubuli-assoziierten Tau-Protein zu intraneuronalen Neurofibrillenbündeln

  
  

• ß-Amyloid, Aß1-42 -

• Phospho-Tau +

• Gesamt-Tau +

Präklinische Alzheimer-Krankheit:

• Biomarker positiv

• keine klinischen Auffälligkeiten

Leichte kognitive Störung (MCI) bei Alzheimer-Krankheit (Prodromale AD):

• Biomarker positiv

• Gedächtnisstörung

• keine Demenz (Alltagsfunktionen erhalten)

Alzheimer-Demenz:

• Biomarker positiv

• Gedächtnisstörung

• Demenz

• Cholinesterasehemmer

  • Donepezil

  • Rivastigmin

  • Galantamin

• Memantine

• Ginkgo biloba

• Selegilin

• Vit E

  
  

• neue Antikörper-Therapie

  • wirken gegen Plaques

  • z.B. Aducanumab, Lecanemab

ARIA: Amyloid related imaging abnormality

• Ödeme, ARIA-E

• Blutungen, ARIA-H

Symptome:

• Kombination cortikaler und subcortikaler Demenz mit Dopa-responsvier Parkinson-Symptomatik

• Demenz führend oder binnen eines Jahres nach Auftreten der Parkinson-Symptomatik

• spontane Fluktation der kognitiven Störung und Vigilanz

• visuelle Halluzinationen

Daignostik:

• progredientes kognitives Defizit

• mind. 2 von 3 der Kriterien:

  • Fluktuation von kognitiver Störung, Aufmerksamkeit und Vigilanz

  • visuelle Halluzinationen, typischerweise ausgeformt und detailreich

  • Parkinson-Symptomatik

Therapie:

• L-Dopa für begleitendes Parkinson-Syndrom

  • CAVE: Übermepfindlichkeit gegen Dopaminergika (psychotische Symptomatik)

• Cholinesterasehemmer

  • wirksam gegen Halluzinationen, kognitive Defizite und evtl. Hypokinese

• atypische Neuroleptika: CAVE!!!!!!!

  • Quetiapin, Risperidon

    • NW: Sedierung, mögliche Verstärkung der Parkinson-Symptomatik

  • Clozapin

    • NW: mögliche Verstärkung Verwirrtheit, kognitven Defizit durch anticholinerge Wirkung