Neurologie

myasthenia gravis —> Antikörper gegen ach-rezeptor

—> Zunehmende Muskelschwäche mit jeder Wiederholung

lambert eaton —> Antikörper gegen präsynaptische spannungsabhängige calciumkanäle

—> Muskelschwäche nimmt ab mit der Menge der Wiederholungen

Defintion & Epidemiologie:

• Autoimmunerkrankung bei der es zu Demyelinisierung des ZNS kommt, sowohl am Gehirn als auch im Rückenmark

• Frauen > Männer, häufig Beginn vor dem 30. LJ

Symptome:

• Verschiedene Verlaufsformen

  • Schubförmig remittierender Verlauf

    • Schub min 24h Dauer

    • Min. 30 Tage zwischen 2 Schüben

    • Nicht in Zusammenhang mit Infekt

  • Primär progredienter Verlauf

• Initial häufig Symptome einer Retrobulbärneuritis

  • Augenbewegungsschmerzen

  • Sehstörungen (Farbsinnstörungen)

  • Zentralskotom

  • Afferente Pupillenstörung

  • Unauffällige Ophtalmoskopie

• Doppelbilder durch Augenmuskelparesen

• Internukleäre Ophtalmoplegie

• Sensibilitätsstörungen

• Motorische Ausfälle

  • Hyperreflexie

  • Pyramidenbahnzeichen (Babinski, Oppenheim, Gordon)

• Blasenstörungen und Störungen der Sexualfunktion

• Erloschene Bauchhautreflexe (wichtiges Frühsymptom)

• Dysphagie

• Schmerzen

  • Kopfschmerzen

  • Rückenschmerzen

  • Nervenschmerzen

• Fatigue

• Depression

• L`hermitte-Syndrom

  • Einschießender, elektrisierender Schmerz entlang der Wirbelsäule beim Vornüberbeugen

• Sensible Ataxie

Diagnostik: (Lt. McDonald-Kriterien muss sowohl zeitliche, als auch örtliche Dissemination gegeben sein)

• Anamnese

• Körperliche Untersuchung

  • Hyperreflexie

  • Sensibilitätsstörungen

  • Kraftgradeinbußung

• MRT mit KM

  • Nachweis von Gadoliniumanerichernden und nicht-anreichernden Regionen

    • Zeitliche Dissemination

    • Oder zeitliche Dissemination durch 2 Schübe, die unterschiedliche Region betreffen

  • Nachweis von Herden in mehr als 2 MS-typischen Regionen (infratentoriell, kortikal, periventrikulär, spinal)

    • Örtliche Dissemination

• Oligoklonale Banden im Liquor

  • Kann Zeitliche Dissemination ersetzen

  • Reiber-Diagramm zur Unterscheidung von Systemischen IgG gegenüber im ZNS gebildeten IgG

• Therapieansprechen auf Glukokortikoide

Therapie:

• Glukokortikoide im Schub mit Ausschleichschema

  • Falls Glukokortikoidrefraktär —> Apheresetherapie

• Hyperthermie vermeiden (Pseudoschub bei Fieber oder zu großer Anstrengung)

• Immunsuppressiva

• Fumarsäurederivate

• Glatirameracetat

• Interferon

• Biologika

• Physio, Ergo, Logo

Definition:

• Schmerzen im Versorgungsgebiet des N. Medianus durch Kompression desselben unter dem Retinaculum flexorum

Symptome:

• Schmerzen im Versorgungsgebiet des N. Medianus (D1-D4), insbesondere nachts

• Sensibilitätsstörungen

• Thenarmuskelatrophie

Diagnostik:

• Anamnese

• Körperliche Untersuchung

  • Thenarmuskelatrophie

  • Hofman-Tinel-Zeichen (Beklopfen des N. medianus im retinaculum flexorum führt zu Schmerzen im Versorgungsgebiet)

  • Phalen-Zeichen (Forcierte Dorsalextension oder Palmarflexion über 1 Minute führt zu einschießenden Schmerzen im Versorgungsgebiet)

  • Flaschenzeichen (Flasche kann nicht vollständig umgriffen werden)

  • Oberflächensensibilität prüfen (inkl. Zweipunktediskrimination)

• ENG (Verringerte Nervenleitgeschwindigkeit des N. medianus)

Therapie:

• nächtliche Schienung

• ggf. orales Cortison über 14 Tage

• Operative Entlastung

Definition:

• Neurodegenerative Erkrankung bei der es zu Untergang der dopaminergen Neurone in der Substantia nigra kommt

Symptome:

• Rigor

  • Zahnradphänomen

  • Rigor wird, im Gegensatz zur Spastik, nicht mehr, wenn man beim passiven Bewegen mehr Kraft anwendet

• Tremor

• Bradykinese

• Posturale Instabilität

• Starterschwierigkeiten

• Obstipation

• Salbengesicht

• Hypomimie

• Mikrografie

• Depression

• Später Demenz

Diagnostik:

Ursachen:

• Bei Kindern häufigste Ursache Neuroborreliose

  • Diagnose durch Liquorpunktion

  • Therapie mit Doxicyclin

• Bei Erwachsenen häufigste Ursache Idiopathische Fazialisparese

  • a.e. Reaktion auf viralen Infekt

  • Therapieversuch mit Kortison

• Nach Operationen im Gesichtsbereich

• Nach Schlaganfall

  • Bei zentraler FP kann die Stirn noch bds. gerunzelt werden

• Zoster Oticus

  • Dann auch Bläschen im Gehörgang, Hypakusis

  • Therapie mit Aciclovir

• Parotistumor (Oder anderer Tumor)

• Guillain-Barré-Syndrom

N. radialis

• Fallhand

• Sensibilitätsausfall radialseitig D1-D3

N. Ulnaris

• Krallenhand

• Sensibilitätsausfall ulnar D5-D3 dorsal und D5-D4 palmar

• pos. Froment-Zeichen (Beim Greifen eines Blattes Papier macht der Patient mit Daumen und Zeigefinger eher ein O anstatt normal zuzupacken

N. medianus

• Schwurhand

• Sensibilitätsausfall D1-D4 palmar

• Pos. Flaschenzeichen (mangelnde Abduktion des Daumens)

L3-L4

—> N. femoralis (Vorderseite des Obeschenkels—> M. quadriceps femoris)

L5-S1

—> N. ischiadicus (Rückseite des Oberschenkels —> M. bizeps femoris, M. semitendinosus & M. semimembranosus)

Definition:

• Autoimmunerkrankung bei der es 1-2 Wochen nach einem Infekt (häufig gastrointestinal) zur Bildung von Kreuzreaktiven Antikörpern gegen Myelinscheiden oder Ganglioside kommt.

• In der Folge kommt es zur Läsion von peripheren Nerven oder Nervenwurzeln (sowohl sensibel als auch motorisch)

Symptome:

• distal aufsteigende, symmetrische Paresen

  • Stehen eher im Vordergrund als die Sensibilitätsstörungen

• distal aufsteigende, symmetrische Sensibilitätsstörungen

  • Hypästhesie

  • Parästhesie

  • Neuropathische Schmerzen möglich

• abgeschwächte/aufgehobene Muskeleigenreflexe

• Rasche Verläufe mit Atemlähmung möglich

• Beteiligung des veg. Nervensystems möglich:

  • Frequenzstarre im EKG

  • Verdauung-/Blasenstörungen möglich

  • HRST (Bradykarde und Tachykarde sind möglich)

Diagnostik:

• Anamnese

• Körperliche Untersuchung

• Direkter Antikörpernachweis im Blut möglich

• EKG

• Messung der Vitalkapazität

• ENG

Therapie:

• Häufig selbstlimitierender Verlauf

• Immunglobulingabe

• Plasmapherese

• KEINE Steroide

• Symptomatische Therapie (Beatmung etc…)

Definition:

• Läsionen am Zervikalen und Thorakalen Rückenmark in den Hintersträngen, der Pyramidenbahn sowie den Kleinhirnseitensträngen auf Grund eines Mangels an Vitamin B12

Symptome:

• Sensibilitätsstörungen

  • Hypästhesie

  • Parästhesie

  • Pallhypästhesie

• Sensible Ataxie

• Spastische Paraparese

  • Zu Beginn Reflexsteigerung, später Minderung

  • Pyramidenbahnzeichen

• Neuropsychologische Auffälligkeiten

  • Antriebslosigkeit

  • Depression

  • Psychose

• Vegetativ

  • Erektile Dysfunktion

  • Blasenfunktionsstörungen

• Schmerzen der unteren Extremität

• Bewusstseinstrübungen möglich

• Hunter-Glossitis

Diagnostik:

• Anamnese

• Körperliche Untersuchung

• MRT des Rückenmarks

• Blutbild (Perniziöse Anämie)

• Vit. B12 Spiegelbestimmung

Therapie:

• Substitution von Vit. B12

Multisystematrophie:

• Autonome Dysregulation mit der Folge von häufigen Synkopen

Supranukleäre Blickparese:

• Störungen der Okulomotorik

• Fallneigung nach hinten

Cortikobasale Degeneration:

• Alien-Limb-Phänomen

Lewy-Body-Demenz:

• Eigentlich nicht mehr zu den atypischen Parkinsonsyndromen gezählt

• Differentialdiagnostisch steht hier die Demenz im Vordergrund, nicht das Parkinsonsyndrom