VL13 Sklerosierende Hauterkankungen und syst, BG-Erkrankugnen

• überschießende Reaktion des IS

• IS erkennt eigenes Gewebe irrtümlicherweise las zu bekämpfender Fremdkörper an

• schwere Entzündungsreaktion -> Schäden

• initiales Symptom: Ryanaud-Phänomen

  • weißlich bis livide verfärbte Finger

  • kalt, schmerzhaft

  • Gefäße verengen sich bereits bei geringer Kälte & emotionalen Stress

  • Tricolore Phänomen

  • Primäres (phyiologisches) vs skeundäres (pathologisches)

Diagnostik:

Ätiologie:

• unklar!

• genetische Prädisposition

• virale Infekte

Klinik:

• Raynaud-Syndrom

• unklare HV, wie Gottron-Papeln, Nagelfalz, livide, flache Papeln

• schlapp, müde

• periokuläres Ödem

• Muskelschwäche, und -schmerzen

• Dysphagie

• Atembeschwerden wg Muskelschwäche

• poikiloderme HV

Diagnostik:

• Musklekraft, Auskultation, Reflexe

• Labor: Creatinkinase, BSG, Myositis-spez. AK

• EMG

• MRT: hyperintensität im entzündlichen Muskel, Ödembildung

• Tumorsuche

Therapie:

• topisch steroidale Creme bei HV

• sys. Therapie mit Immunsuppressiva

  
  

Klinik:

• Raynaud-Syndrom

• Starke Müdigkeit

• enorale aftenartige Läsionen

• therapieresistentes Schmetterlingserythem

• Fieber, Gewichtsverlust, LK-Schwellung

Klassifikation:

• ACLE/SLE: Akuter kutaner Lupus E. / Systemischer Lupus

  • mit Schmetterlingserythem

• SCLE: Subakuter kutaner L.E:

  • Rötungen an UV-exponierten Stellen

• CCLE: chronisch kutaner L.E.

• Lupus profundus

  • schmerzhafte, entzündliche in die Subkutis reichende Knoten ohne wesentlichen Epidermisbeteiligung

  • Abheilung unter Narbenbildung

Diagnostik:

• BSG + , CRP +

• Autoantikörper

• Urin: Proteinurie, Hämaturie

• Direkte Immunfloureszenz: Lupusband

• Photoprovokation

• Staging

• ANA

• Anti-Ro/LA -> bei Schwangeren gefährlich; transplazentare Übertragung -> beim Neugeborenen neonataler Lupus, congenitale Herzblock

• Anti-dsDNA -> v.a. bei SLE, höheres Risiko für Lupusnephritis

• Anti-ribosomal P -> ZNS-Beteiligung

• Anti-histone -> medikamenteninduzierter Lupus

Systemisch:

• Antimalaria Mittel

• Corticosteroide

• Azathioprin

• MTX

• Cyclophosphamid

Topisch:

• Sonnenschutz

• Corticosteroide

• Tacrolimus

• Laser

• Kyrotherapie

Definition:

• heterogene Multisystemerkrankung

• Manifestation an unterschiedlichen Organsystemen in varibaler Auspärgung

• Pathogenese nicht voll geklärt

  • Umwandlung von ruhenden Fibroblasten in Myofibroblasten -> vermehrte Kollagenbildung

• viel mehr Frauen

• limitierte syst. Sklerodermie vs diffuse sys. Sklerodermie

Klinik:

Therapie:

• Krankheitsaktivität nicht Organschaden behandeln

• Steroide nur bei aktiver Entzündung

• Immunsuppression bei Zeichen der Krankheitsaktivität

• Stammzelltransplantation als Option bei rapid progressive Verläufen

Therapeutische Strategien:

kein Bock mehr gehabt -> siehe Skript