Demenzielle Syndrome

• Primäre Demenz

• Sekundäre Demenz

• Neurodegenerative Demenzen

  • Alzheimer

  • Lewy-Körperchen-Demenz

  • Frontotemporale Demenz

• Vaskuläre Demenzen

  • Multi-Infarkt Demenzen

  • Mobus Binswanger

  • Gemischte Demenzen

• Depression

• SD-Erkrankungen

• Alkoholsucht

• Herzinsuffizienz

• Vitaminmangel

• Medikamente etc.

• Nicht-alkoholische Fettleber-Erkrankung

• Darmmikrobiom

• Lipide und Lipoproteine

• Hypertonie

• Genetik

• Diabetes

• Essgewohnheiten

• Lebensstil

• BMI

• Rauchen

Gedächtnisstörungen

• neuropsychologische Symptome wie Apraxie, Agnosie und Aphasie

• Persönlichkeit bleibt lange erhalten

• Verlangsamung,

• Antriebsmangel

• Affektstörungen,

• reduzierte Aufmerksamkeit

extrapyramidal - motorische Störungen

Persönlichkeitsveränderungen

Veränderung des Sozialverhaltens und des planenden Denkens

bleiben lange erhalten

• Gedächtnisstörungen

• Gesprächen nicht mehr folgen können

• Fehlende Orientierung zur Zeit und an fremden Orten

• Fehlende Worte im Gespräch

• Schlechtes oder vermindertes Urteilsvermögen

• Verlegen von Dingen

• Probleme mit der räumlichen Wahrnehmung

• Schwierigkeiten mit alltäglichen Aufgaben

• Veränderungen der Stimmung und/oder der Verhaltens

• Probleme, den Überblick zu behalten

• Rückzug von der Arbeit oder sozialen Aktivitäten

• Orientierungsstörung (im eigentlich bekannten Umfeld)

• Denkstörungen (Reaktionen, verminderter Ideenfluss, gestörte Aufmerksamkeit, Beeinträchtigung des abstrakten Denkens…)

• Neuropsychologische Störungen (Apeaxie, Agnosie und Aphasie)

• Persönlichkeitsveränderungen (mehr reizbar, Wahnideen, Paranoia, Halluzinationen, …)

• Obligat:

  • Gedächtnisstörung

  • Verlust der sozialen Kompetenzen (Alltagskompetenz)

• + Mind. 1 Faktor:

  • Aphasie (Sprachstörung) oder

  • Apraxie (Unfähigkeit, Aufgaben zu bewältigen, für die Bewegungsmuster oder -abläufe aus dem Gedächtnis abgerufen werden müssen) oder

  • Agnosie (Unfähigkeit, ein Objekt mithilfe eines oder mehrerer Sinnessysteme zu erkennen) oder

  • Urteilsbildung

• Fragen zur zeitlichen Orientierung

• Fragen zur situativen (=örtlich) Orientierung

• Prüfung der Merkfähigkeit

• Frage zu Aufmerksamkeit und Rechnen

• Fragen zur Erinnerungsfähigkeit

• Fragen zu Sprache und Verständnis

• Prüfung des Lese- und Rechtsschreibvermögens

• Zeichnen

Jedem erfüllten Item wird ein Punkt zugeordnet, es können somit maximal 30 Punkte erreicht werden

• < 25 Punkte: Es ist von einer kognitiven Funktionseinschränkung mit Krankheitswert auszugehen - weitere neuropsychologische Tests sollten durchgeführt werden

• < 23 Punkte: starker Demenzverdacht

• < 10 Punkte: sprechen für schwere Demenz

störanfällig, nur grobe Beurteilung der kognitiven Funktionsdefizite

Zur Erfassen leichter kognitiver Störungen -> Früherkennung einer Demenz

Der Test enthält 5 Aufgaben (verbale Befragung) zu den Funktionen:

• verbales Gedächtnis

• Wortflüssigkeit

• intellektuelle Flexibilität

• Aufmerksamkeit

Die Rohwerte des Tests werden in altersentsprechende Testwerte umkodiert und aufsummiert. Die endgültigen Testwerte sind also unabhängig vom Alter und vom Bildungsgrad vergleichbar. Die Skala geht von 0 bis 18 Punkten.

• ≥ 13 Punkte: angemessene kognitive Leistung

• 9–12 Punkte: milde kognitive Beeinträchtigung

• ≤ 8 Punkte: Verdacht auf Demenz

erfasst insbesondere visuell-räumliche/konstruktive Defizite (parietale Funktion) und die Problemlösungsfähigkeit (frontale Funktion)

Der Patient erhält ein bereits gezeichnetes „leeres“ Ziffernblatt. Es existieren dann 2 Varianten:

1. Nach Watson ist für die Bewertung entscheidend, wie der Patient die Ziffern auf die Quadranten aufteilt.

2. Nach Shulman soll er zusätzlich die Zeiger mit einer vorgegebenen Zeit (meist 11:10 Uhr) einzeichnen.

• Basislabor

• Elektrolyte

• Blutzucker (nüchtern)

• Entzündungsmarker (BSG oder CRP)

• Leberwerte

• Nierenwerte

• Schilddrüsenwerte (z.B. basales TSH erhöht → Hypothyreose)

• Vitamin B12

• gezielten Fragestellungen (z.B. Cortisol, Folsäure, Drogentest, Borrelien- oder Syphilis-Serologie, HIV-Test).

• V.a. bei unter 50-Jährigen: Coeruloplasmin und Kupfer im Serum (Morbus Wilson)

• paraneoplastische oder entzündliche Veränderungen (z.B. bei Syphilis, Neuroborreliose)

• Biomarker (Tau-Protein, β-Amyloid)

• Leichte Demenz (MMST ca. ≥ 20 Punkte): Hilfe für anspruchsvolle Alltagstätigkeiten benötigt (z.B. Umgang mit Geld, mit elektrischen Geräten, Kochen)

• mittelschwere Demenz (MMST 10–19 Punkte): Hilfe auch für einfache Alltagstätigkeiten benötigt (z.B. Waschen, Anziehen)

• schwere Demenz (MMST < 10 Punkte): Verlust aller, auch einfacher Alltagskompetenzen.

• zerebrale Bildgebung (mittels MRT) zum Ausschluss von intrazerebralen Pathologien

• Zum Ausschluss einer behandelbaren vaskulären Genese werden die hirnversorgenden Gefäße mittels Doppler-Sono untersucht

• In unklaren Fällen: nuklearmedizinische Untersuchungen (PET, SPECT) zum Nachweis einer Lewy-Körperchen Demenz oder Alzheimer-Demenz (Amyloid-PET)

• Demenz:

  • schleichender Beginn,

  • langsam progrediente Verschlechterung,

  • selten Tagesschwankungen

• depressive Pseudodemenz:

  • relativ schneller, genau abgrenzbarer Beginn

  • keine Verschlechterung im Verlauf

  • häufig Tagesschwankungen

• Demenz:

  • Häufig fremdanamnestische Angaben zu kognitiven Einschränkungen

• depressive Pseudodemenz:

  • häufig depressive oder manische Episoden in der Vorgeschichte,

  • meist genaue eigenanamnestische Beschreibung der Defizite

  • Schuldgefühle

• Demenz: wechselnde Phasen von Agitation, Depression, Angst, Apathie

• depressive Pseudodemenz: dauerhaft depressive Stimmung

• Demenz: deutlich eingeschränkt

• depressive Pseudodemenz:

  • Klage über Überforderung

  • Diskrepanz zwischen subjektiv geäußerten Defiziten, schlechten Testergebnissen und guter Alltagsbewältigung

• Demenz:

  • Versuch, kognitive Defizite zu verbergen

  • annährend richtige Antworten

  • gute Mitarbeit, bemühter Patient

• depressive Pseudodemenz:

  • ausgeprägtes Klagen über die kognitiven Defizite

  • häufig “Weiß nicht”-Antworten

  • meist schlechte Mitarbeit

• Demenz: gestört

• depressive Pseudodemenz: unauffällig

• Demenz: häufig Atrophie und Läsionen

• depressive Pseudodemenz: altersentsprechend unauffällig

• Demenz: nein

• depressive Pseudodemenz: meist gut

Die Alzheimer-Demenz (AD) ist pathologisch durch Ablagerungen von senilen Plaques und Alzheimer-Fibrillen gekennzeichnet. Betroffene zeigen einen langsam progredienten Verlust von kognitiven Fähigkeiten und Gedächtnisleistungen sowie damit einhergehende Persönlichkeitsveränderungen, die zu einer Beeinträchtigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens führen.

Die Alzheimer-Demenz ist nach dem Erstbeschreiber der Amyloidplaques, Alois Alzheimer, benannt.

Die Häufigkeit steigt mit zunehmendem Lebensalter, besonders ab > 65 Jahren.

Ca. 9,1%.

Über 60% der Demenzfälle.

1. Präsenile Demenz (< 65 Jahre) und

2. senile Demenz (> 65 Jahre).

In 95% der Fälle sporadisch.

In 5% der Fälle familiär.

Die Variante ε4 des Apolipoprotein E-Gens.

• Senile Plaques (extrazelluläre Amyloidablagerungen) und

• neurofibrilläre Tangles (Zytoskelettaggregate in Nervenzellen).

• Mini-Mental-Status-Test,

• DemTect und

• MoCA-Test.

• Erhöhtes Phospho-Tau-Protein und

• erniedrigtes β-1–42-Amyloid.

CT und MRT, wobei MRT eine kortikale Hirnatrophie zeigt.

• Leichte kognitive Beeinträchtigungen (MCI = mild cognitive impairment) und

• subjektive Leistungseinschränkungen (SCD = subjective cognitive decline).

In mehreren Stadien, beginnend mit symptomlosem Stadium, gefolgt von kognitiven Beeinträchtigungen und Alltagsfunktionsstörungen.

• Stadium I-II: frühe Veränderungen in der transentorhinalen Region (Allokortex, symptomlos).

• Stadium III-IV: Veränderungen im limbischen System (Allokortex, symptomatisch, evtl. in der Bildgebung erkennbare Veränderungen).

• Stadium V-VI: Ausbreitung auf den Isokortex → Vollbild der Erkrankung.

• Gedächtnisverlust,

• Schwierigkeiten bei der Sprache,

• Probleme mit dem räumlichen Vorstellungsvermögen und Entscheidungsfindung.

• Aggressivität,

• Depression,

• Angstzustände,

• Apathie und

• sozialer Rückzug.

Sie ermöglicht eine frühzeitige Intervention und Unterstützung für Patienten und Angehörige.

• Depression (Pseudodemenz),

• Hypothyreose,

• Delir,

• amnestisches Syndrom und

• leichte kognitive Störungen (MCI).

• Kognitive Stimulation,

• medikamentöse Therapie (Cholinesterase-Hemmer, Memantin) und

• psychosoziale Interventionen.

• Donepezil,

• Rivastigmin und

• Galantamin.

Eine ausgewogene Ernährung kann das Risiko senken und die Lebensqualität verbessern.

• Stürze,

• Infektionen,

• Mangelernährung und

• Dekubitus.

Sie kann zu einem Verlust der Selbstständigkeit, sozialen Isolation und emotionalen Belastungen führen.

• Alter,

• genetische Prädisposition,

• kardiovaskuläre Erkrankungen,

• geringe Bildung,

• und Lebensstilfaktoren (z.B. Rauchen, Bewegungsmangel).

Nein, sie haben nur einen vorübergehenden Effekt und können die Progredienz der Erkrankung nicht verlangsamen.

Vor allem medikamentös.

Um das cholinerge Defizit auszugleichen, das mit dem degenerativen Synapsenverlust einhergeht.

• Kognition,

• Verhaltenssymptome,

• psychische Symptome und

• die Ausübung von Alltagsaktivitäten.

• Übelkeit,

• Diarrhö,

• Verstopfung,

• Kopfschmerzen,

• gastrointestinale Ulzera mit Blutungen,

• Bradykardie,

• Torsade-de-pointes-Arrhythmie,

• Schwindel,

• epileptische Anfälle und

• aggressive Erregungszustände.

Memantin (NMDA-Rezeptorantagonist).

Es blockiert die Wirkung von Glutamat.

• Kopfschmerzen,

• Schwindel,

• Hypertonie,

• Verstopfung und

• Schläfrigkeit.

• Verbesserung der Hirndurchblutung,

• Kognition,

• nicht-psychotische Verhaltenssymptome und

• die Ausübung von Alltagstätigkeiten.

Erhöhung der Blutungsneigung und Senkung der Krampfschwelle.

Weil es die Krampfschwelle senken kann.

Herr Alzheimer begleitet galant (→ Galantamin) die Donna (→ Donepezil) über den River (→ Rivastigmin), denn er ist ja keine Memme (→ Memantin).“

Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI), z.B. Citalopram.

Weil sie die Demenzsymptomatik verschlechtern und ein Delir auslösen können.

Ca. 20–30 Jahre.

Nach einer langen präklinischen Phase progredient und irreversibel.

Etwa 7–8 Jahre.

• Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN) und

• Deutsche Alzheimer Gesellschaft (DAlzG).

Die frontotemporale Demenz gehört zur Gruppe der frontotemporalen Lobärdegenerationen und manifestiert sich im mittleren Lebensalter (früher als andere Demenzformen). Klinisch führend sind zunehmende Persönlichkeitsänderungen sowie Beeinträchtigungen von Sprache, Intellekt und Gedächtnis

Langsam fortschreitende Verhaltensauffälligkeiten und neuropsychologische Defizite:

• verminderter Antrieb bis hin zu Apathie und Stupor

• Wesensänderung: Betroffene erscheinen z.B. zunehmend leichtsinnig oder manisch, weniger pflichtbewusst und zuverlässig, aggressiv oder enthemmt, aber auch zurückgezogen oder teilnahmslos.

• inadäquates Sozialverhalten und Verhaltensauffälligkeiten, z.B. Impulsdurchbrüche, Distanzlosigkeit, emotionale Labilität, Mangel an Empathie, Hypersexualität

• beeinträchtigte Planungsfähigkeit

• Störungen der Sprache: z.B. Wortfindungsstörungen, Paraphasien, progrediente Aphasie.

• Oft bestehen bereits frühzeitig eine Harninkontinenz.

• Im Verlauf der Erkrankung können auch Rigor und Hypokinesie, Pyramidenbahnzeichen oder Paresen auftreten

• Körperliche Untersuchung

• Zeichen der „zentralen Enthemmung“ (verbreiterte Reflexzonen),

  • z.B. ein positiver Palmomentalreflex oder

  • Pyramidenbahnzeichen (z.B. Babinski-Reflex)

Keine kausale Therapie, Acetylcholinesterasehemmer nicht wirksam

• Antipsychotika

• Antidepressiva

• Sedativa

Veränderung von Persönlichkeit, Sozialverhalten und planendem Denken

• Gedächtnis relativ lange unbeeinträchtigt

• Beginn meist im 6. Lebensjahrzehnt

• frontotemporale Hirnatrophie

• Vergrößerung der Ventrikel

• Nachweis intraneuronaler Pick-Körperchen

Die vaskuläre Demenz ist eine kognitive Beeinträchtigung aufgrund einer vaskulären Schädigung des Gehirns.

• Vaskuläre Erkrankungen sind in den Industrienationen weit verbreitet, daher sind vaskuläre Ereignisse eine wichtige Ursache für eine dementielle Entwicklung.

• Ab dem 65. Lebensjahr liegt die Prävalenz der vaskulären Demenz (in Europa) bei ca. 1600/100 000 Einwohner. Dabei verdoppelt sich die Inzidenz alle 4,3 Lebensjahre.

• Multiinfarktdemenz

• Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (M. Binswanger)

• Strategische Infarkte

• Hämorrhagische Demenz

• Multiple Infarkte gleichzeitig oder zeitlich versetzt

• Stufenweiser Verlust von kognitiven Fähigkeiten

Ausgedehnte ischämische Läsionen im subkortikalen Marklager oder Hirnstamm

treten innerhalb wichtiger neuronaler Strukturen auf (z.B. Thalamus, frontales Marklager)

Infolge von Hirnblutungen

• Störung von Aufmerksamkeit, Konzentration und Kurzzeitgedächtnis

• Verlangsamung

• Affektabilität

• Antriebslosigkeit

• Gangstörung

• Miktionsstörung

• Wesensveränderungen

• Apraxie

• Dysarthrie

• Aphasie

• Neglect

• Pyramidenbahnzeichen

• Depressionen

• stufenweise Verschlechterung

• Verlangsamung

• Vergesslichkeit

• Aufmerksamkeitsstörungen

• emotionale Labilität

• Gangstörungen

• Dysarthrie

• Harninkontinenz

• Halluzinationen

• abstraktes Denken und Langzeitgedächtnis lange unbeeinträchtigt

• Mikroangiopathie bei jahrelanger arterieller Hypertonie

• multiple kleine Infarkte → Demyelinisierung im subkortikalen Marklager

• Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine neurodegenerative Hirnerkrankung mit Symptomen einer kortikalen Demenz und eines Parkinson-Syndroms.

• Zudem können u.a. psychiatrische Symptome bestehen. Typisch ist eine Antipsychotika-Unverträglichkeit.

• Bei der Lewy-Körperchen-Demenz aggregiert α-Synuklein in kortikalen und subkortikalen Neuronen

• Kognitive, motorische und psychiatrische Symptome, die sich parallel entwickeln, i.d.R. innerhalb eines Jahres. Es besteht eine psychomotorische Antriebsstörung.

• Progrediente Entwicklung von alltagsrelevanten kognitiven Defiziten (gemischt subkortikal-kortikale Demenz). Vigilanz und Gedächtnisstörungen können dabei stark fluktuieren.

• Verwirrtheit und Störungen der Merkfähigkeit bzw. Konzentration

• lebhafte visuelle Halluzinationen und Albträume (REM-Schlaf-Verhaltensstörungen)

• Merkmale eines Parkinsonsyndroms auf (z.B. Bradykinese, Rigor, vornübergebeugter, kleinschrittiger Gang, Ruhetremor)

• Posturale Instabilität mit Sturzneigung

• Zusatzsymptome: Synkopen, autonome Funktionsstörungen, Depressionen, Tagesmüdigkeit

1. Antidementive Therapie

2. Therapie psychiatrischer Symptome

3. Therapie der Parkinsonsymptomatik (L-Dopa)

• zentraler Acetylcholinesterasehemmer, z.B.:

  • Rivastigmin (positive Wirkung auf das Verhalten, gutes Ansprechen bei Halluzinationen)

  • Im Off-Label-Use: Donepezil (positive Wirkung auf Verhalten und Kognition),

  • Memantin (bei Verhaltensstörungen)

• atypische Antipsychotika .

• Depressionen werden mit Serotonin-Reuptake-Inhibitoren (SSRI) therapiert.

• Vorsicht: Klassische Antipsychotika sind kontraindiziert, weil ein Zusammenhang mit extrapyramidalmotorischen Nebenwirkungen und Vigilanzstörungen, besteht. Auch ein malignes Antipsychotikasyndrom kann induziert werden.

Parkinson Symptomatik

• Aufmerksamkeitsstörungen

• Verlust der visuell-konstruktiven Fähigkeiten

• optische Halluzinationen

• starke Fluktuationen der Symptomatik

intraneuronale Einschlusskörperchen v.a. in Substantia nigra und frontalem Kortex

• rasch progrediente Demenz

• Myoklonien

• zerebelläre Symptome

• psychische, visuelle und extrapyramidalmotorische Störungen

• akinetischer Mutismus

spongiforme Degeneration des Großhirns durch Prionen

Als Demenz wird ein fortschreitender Abbau erworbener interllektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer über (mind.) mehrere Monate bezeichent. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kotrikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.