Vorlesung 3

1. Störung der Erythrozytnbildung

2. Störung der Lebensdauer der Erythrozyten (Hämolyse/hämolytische Anämie)

3. Verlust an Erythrozyten

• Hämoglobin-Synthesestörunng —> Fe-Mangel

• DNA-Synthesestörung —> Vit. B12 und Folsäuremangel

• Knochenmark-störung —> Vorstufen der Erys gestört Erythropoetin-Mangel —> renaleAnämie

• Eisenverwertungsstörung —> Tumoranämie

• verkürzte Lebensdauer der Erys

  • Membrandefekt

  • Enzymdefekt

  • Hämoglobindefekt

  • immunologische Störungen

• Blutungsanämie

  • akuter Blutverlust —> Trauma

  • chronischer Blutverlust —> Magenulcus (Mgengeschwürr)

• Leistungsschwäche Müdigkeit

• Blässe von Haut und Schleimhäuten

• Tachykardie —> Herzrasen

• Dyspone —> Atemlosigkeit, Kurzatmigkeit, Atemnot

• Hb, Erys undHk erniedrigt

• Veränderung der Retukulozyten

  • erhöht bei Blutungen und Hämolyse

  • erniedrigt Erythrozytenbildungsstörung

• Veränderung des MCH

  • erhöht bei hyperchromen Anämien

  • erniedrigt bei hypochromen Anämien

• Veränderung des MCV

  • erhöht bei makrozytärer Anämie

  • erniedrigt bei mikrozytärer Anämie

• Veränderung des MCHC

  • erniedrigt bei Fe-Mangel-Anämie

• Veränderung des Ferritins

  • erhöht bei Turmoranämien

  • erniedrigt bei Fe-Mangel-Anämie

• Veränderung des Transferrins

  • erhöht bei Fe-Mangel-Anämie

  • erniedrigt bei Tomoranämie

• Veränderung des serum-Fe

  • erhöht bei hämolytische Anämie

  • erniedrigt bei Fe-Mangel-Anämie

• Veränderungen der LDH und des indirekten Bilirubins

  • eröht bei hämolytischer Anämie

=> Therapie bei Anämien sind immer von der Ursache abhängig

• z.B. wegen zu geringer EPO-Konzentration werden zu wenig Erys gebildet

• Auslöser: z.B. Blutung oder Nierenerkrankung

• Erys haber verminderte Hb-Menge und sind größer, weil in Vorstufe verbleiben

• Ursache: z.B. Mangel an Folsäure oder Vit. B12, auch best. Medikamente oder übermäßiger Alkoholkonsum sind mögliche Ursachen

• wegen Eisenmangel können Erys nicht ausreichend Hb bilden

• Ursachen relativ hoher Blutverlust, unzureichende Eisenzufuhr durch Nahrung oder defektes Transferrin

• meistens bei Frauen, oft chronisch, oft unbemerkt

• Fehlernährung, Magengeschwürr, chronische Blutungen

• Müdigkeit

• Blässe

• trockene Haut

• brüchige Nägel

• Hb, Erys, Hk: niedrig

• MCV, MCH, MCHC: hoch = hypochr. mikrozyt. Anämie

• Erys untersch. groß = Anisozytose

• Erys unregelmäßige Form = Poikilozytose

• Erys als Anulozyten = wenig Randsaum, wenig Hb

• Ursachen beheben

• Fe-Substitution

• Frauen: 3,4-4g

• Männer: 4-5g

• 80% Funktionseisen —> 65% Hb

• ESW umfasst die Aufnahme, Verteilung und Speicherung

• Hepicidin (Peptidhormon) aus der Leber reguliert den Prozess

  • hemmt den Eisentransporter Ferroportin, wodurch die Eisenaufnahme im Darm reduziert wird

  • Freisetzung von Fe aus Makrophagen wird reduziert

• Bei Fe-Bedarf oder -Mangel wird die Hepcidinproduktion gesenkt, um die Verfügbarkeit von Fe zu erhöhen

• Zink-Protoporphyrin

  • Zentralatom von Hämoglobin ändert sich von Fe zu Zink bei EIsenmangel

1. Speichereisenmangel

2. Eisendezifitäre Erythropoese

3. Eisenmangelanämie (MCH&MCV: niedrig)

• Knochemarkpunktion —> Berliner-Blau-Färbung

• gespeichertes Hämosiderin wird angefärbt —> je mehr, desto mehr Eisen

• wenig Hb in abnormale großen Erythrozyten

• Ursachen

  • Mangel an Vit. B12 —> Malabsorption, Mangelernährung

  • Mangel an Folsäure

  • Vit B12 und Folsäure sind essentiell für DNA-Synthese

• Diagnose

  • basophile Trüpfelung in Pappenheim-Färbung

• Hämolyse = vermehrter Zerfall/Abbau von Erys

• Nachweiß

  • indirektes Bilirubin, Retikulozyten und LDH: hoch

  • Ikterus

  • große Milz

• Ursachen: Sphärozytose

  • Kugelzellanämie, vererbbar

  • Form verändert sich durch Membrandefekt der Erys

  • Symptome: Turmschädel; große Milz

  • Therapie: Milzentfernung

• Synthesestörung des Hb, Vererbbar

• Minorform: hypochr. Mikrozyt. Anämie ;Target-Zellen im Blutausstrich

• Majorform : Große Leber und Milz ;schwere Hämolyse ;geringe Lebenserwartung

• Quantit. Störung der Hb-Synthese

• Diagnose: doppelte Eindellung, steifer , weniger verformbar —> dunkler roter Fleck in der Mitte

• Punktmutation im ß-Globulinlokus des Chr 11

• HbS = Sichelzell-Hämoglobin

• Heterozygote Form: meiist symptomfrei —> gehäuft in Afrika, weil Vorteil gegen Malariaerreher

• Homozygote Form: Symptome, z.B. hämolytische Anämie, ZNS-Infakte, …

• Mangel an Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase

  • Enzymdefekt => Methämoglobinämie

  • vererbbar

• Vermehrt Fe3+ statt Fe2+ als Hb-Zentralatom

• Symptome: durch Genussvon Saubohne ausgelöst

• erworben, chronisch

• Mangel an schützenden Membranproteinen der Erys

• Symptome: morgens dunkler Urin

• Hämolyse durch körpereigene Antikörper

• erworbene, Autoimmunerkrankung

• Ursachen

  • spontan ohne erkennbare Ursache

  • Medikamente, Infektion, Kollagenose, …

  • bei chron. lymph. Leukämie

• Symptome: Übliche anämische Symptome; schwere hämolytische Kriesen

• Therapie: Immunsuppresiva, Ursache beseitigen, …

• Anämie durch Unverträglichkeit der ABO- und Rheses-Blutgruppen

• ABO-Inkompatibilität

  • z.B. durch hämolyt. Transfusionszwischenfall oder Verwechselung der Blutkonserve

  • Symptpme: Fieber, Juckreitz, Übelkeit

• Rhesus-Inkompatibilität

  • z.B. durch diplazentarer Übertritt von AK zur Rh-Mutter von einem Rh+Kind => schwere Anämie des Fötus

  • Therapie durch Austausch-Transfusion

• Eisenverwertungsstörung; Störung der Hämoglobin-Synthese; Störung der Erythrozytenbildung

• Ursachen

  • bei myelodysplastischenm Syndrom, erblich; Bleivergiftung; Medikamente

• Symptome

  • Sideroblasten: hoch

  • hypochrome Anämie

  • Retikulozyten: hoch

  • Fe-Spiegel: hoch

• Therapie

  • Vit B6

  • Desferal (entfernt überschüssiges Fe)

• verkürzte Lebensdauer der Erys; verminderte Ery Neubildung im Knochenmark

• Renale Anämie

  • ab 70% Verlust des funktionstüchtigen Nierengewebe

  • hormochrome Anämie (MCH normal)

  • Dialyse oder EPO-Gabe als Therapie

• Infektanämie

  • Fe-Verwertungsstörung; Hb-Bildung vermindert

• Tumoranämie

  • Fe-Verwertungsstörung; chron. Blutungen

  • Tumorthrepie, Bluttransfusion als Therapie