Ikterus ZM

Abbau der Erythrozyten im retikulo-endothelialen Sytem -> indirektes/unkonjugiertes Bilirubin

Bindung an Albumin im Blut -> Transport zur Leber

-> direktes/konjugiertes Bilirubin wasserlöslich

Ausscheidung in Darm -> Umwandlung durch Bakterien (für Stuhlfarbe verantwortlich)

konjugiertes Billi >2mg/dl oder >10% des GEsamtbilis

• Hinweis auf Cholestase (Diff.diag. Gallengangatresie)

• Wichtig zur Früherkennung: Stuhlfarbenkarte

Cholestase = Gallenausscheidungsstörung

Gallengangatresie =Fibrosierung der Gallenwege

• Entwicklung zur Leberzirrose

• Diagnose muss in ersten 6. LWochen gestellt werden

• Therapie: operativ

  • Kasai-OP (Umgehung der Gallenwege)

  • Lebertransplantation (wenn zu spät erkannt)

• 2-3fach erhöhter Anfall von Bilirubin durch hohe Erythrozytenzahl

• kürzere Lebensdauer der Erythrozten (70-90 TAge anstatt 120 Tage)

• Unreife Leber -> reduzierte Ausscheidung

• reduzierte Darmpassage und fehlende Darmkolonisation

• Vermehrte Rückresorption aus Darm durch Spaltung von Glucuronidasen

• Polyglobulie

• Blutungen (Geburtsverlezungen)

• Frühgeburtlichkeit

• Blutgruppen-Inkompatibilität

• Reine Muttermilch-Ernährung

• Starker Gewichtsverlust

• Verzögerte Stuhlentleerung

• Selten: Syndrome, Hypothyreose..

• Icterus praecox ( erste 24h, Gesamtbilirubin >7md/dl)

• Icterus gravis ( Gesamtbilirubin >17md/dl)

• Icterus prolongatus ( persitierender oder neu auftretender Ikterus > 10LT)

• durch: Muttermilch fördert spaltung von Bili und Glucuronidasen -> Rückresorption

• biphasisch:

  • 1. LWoche: niedrigere ENergiezufuhr und langsamere Meekoniumpassage

  • danach Rezirkulation in Leber (s.oben)

• !Ausschlussdiagnose!

• kann 2-3 Monate persistieren

• bei kinischen Problemen ist erneute Aufklärung erforderlich

• KEIN Grund zum abstillen

• gut beurteilbar an Skleren

• Allgemeinsymptome (Trinkschwäche, Apathie, Gewichtabnahme)

• Actungszeichen (Blässe, Fieber, Dunkelfärbung es Urins, helle Stühle) -> Stuhlfarben-Karte

• labordiagnostik (kapillär/venös)

• Messung Transkutan (unblutig)

• nur bei indirekter Hyperbilirubinanämie

• mit sichtabrem blaue, Licht -> Umwandlung in Lumirubin (wasserlöslich) -> Ausscheidung über Niere

• Therapie großflächig -> im Wärmebett

• weiter mit oraler Ernährung

• 
  

Risiko der Bilirubinenzephalophatie untherapiert

Unkonjugiertes Bilirubin passiert Blut - Gehirn- Schranke ->

Schädigung der Basalganglien im Gehirn

Indirekter Coombs - Test: Nachweis von freien Blutgruppen - Antikörpern (bei Mutter)

Direkter Coombs- Test: Nachweis von Antikörpern, die an Erythrozyten gebunden sind (bei NG bei Ikterus/ Hämolyse; kann aber auch positiv sein durch RH-Prophylaxe der Mutter)

Blutgruppenunverträglichkeit -> Bildung irregulärr Antikörper -> Übertritt von maternalen IgG-Antiköreern auf Fetus -> Hämolyse, Postpartal: Anämie und Hyperbilirubinanämie)

AB0- system (leichte Hämolyse):

• Antikörper IgM -> nicht Plazentagängig

• nach Kontakt mit fetalem Blut Bildung von IgG

Rhesus- Sytem (schwere Hämolise in FrühSS):

• Antikörper IgG -> plazentagängig

• bei RH-negativen Schwangeren ANtikörperbilddung durch vorherige Schwangerschaft