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vWF -> vermittelt Adhäsion Thrombo an verletzes Epithel, fungiert als Brücke und stabilierst fVIII (Schutz vor proteol. Verdau)

• quantitativ/qualitativer Defekt vWF

• Defekt der primären Häm.: gestörte PTL Adhäsion (=Blutungsneigung, thrombocytärer Typ)

• Defekt sekundäre Hämostase: fVIII Mangel (Hämophilie A, Blutungsneigung plasmatischer Typ)

Ristocentin-cofaktor assay

• Ziel: Bestimmung Funktionalität vvWF durch Fähigkeit, mit Thrombozyten über GPIb-Rezeptor zu interagieren.

• Patientenserum + Ristocentin -> Induziert Bindung von vWF an Thrombo-GPIb Rezeptor -> Messung Agglutination (reduziert = defekte)

Ristocentin-induced Platelet Agglutination (RIPA)

• Ziel: Sensitivere Methode zur Beurteilung Interaktion von vWF mit Thrombozyten-GPIb-Rezeptoren

• Verwendung nierdirg dosiertes Ristonection (Detektion subtile Defekte)

• Verwendung: Abgrenzung Bernard-Soulier Syndrom (Defekt in GPIb)

• diagnostischer Laborwert, der die Funktion des extrinsischen und gemeinsamen Gerinnungsweges überprüft = Beurteilung der Blutgerinnung

• Misst die Zeit, die das Blut benötigt, um unter stadartisierten Bed. zu gerinnen (Nach Zugabe Gewebefaktor Thromboplastin (umwanldung fII in fIIa))

• Autoimmunerkrankung bei Neugeborenen/Ungeborenen

  • Verursacht durch mütterliche AK gegen fetale Thrombozyten-AG (z. B. HPA-1a).