Neuro 63

= Vernachlässigung oder Nichtbeachtung einer Raum- oder Körperhälfte, die versch. Modalitäten betreffen und durch Fokusierung aufgehoben werden kann

• meist Hemineglect (halbseitiger Neglect) nach Schädigung der rechten, nicht-sprachdominanten Hemisphäre

  —> li. Körperseite von Neglect betroffen

Fast immer ist die linke Seite von einem Neglect betroffen, da die Störung meist nach einer Schädigung der rechten nicht-sprachdominanten Großhirnhemisphäre auftritt!

= motorische & expressive Aphasie (Sprachstörung)

• expressive Sprachstörung mit telegrammartiger, agrammatikalischer Sprache und verzögertem Sprachduktus

• Sprachverständnis meist intakt

• häufig gesteigerte Sprachanstrengung

• Läsionen im motorischen Sprachzentrum (Broca-Areal)

= expressiv-rezeptive Aphasie

• Sprachproduktion und Sprachverständnis stark reduziert

• Kombi aus expressiver und sensorischer Aphasie

• Läsionen in den motor. und sensorischen Sprachzentren (Broca & Wernicke)

• nicht-Erkennenkönnen neurologischer Störungen

= Zeitgitterstörung

• zeitlich falsche Zuordnung von Gedächnisinhalten

N. olfactorius

I Hirnnerv

• zur Aufreckung eines subklinischen Rigors (Starre) der oberen Extremität

• Pat auffordern während Untersuchung den kontralat. Arm wiederholt zu bewegen (zB Öffnen und Schließen der Hand)

• —> aktive Mitbewegung wird somit unterdrückt

tastbare Muskelaktivutät ohne Bewegungseffekt

Interpretation:

• Parese: unvollst. Lähmung einzelner oder mehrerer Msukeln

• zentrale Parese: 1.Motoneuron

• verstäkte spastische Paresen mgl./eutroph

• andere Ursachen:

  • MS

  • ZNS-Tumor

  • Stroke

  • SHT

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine wichtige Differenzialdiagnose, wenn gleichzeitig eindeutige Zeichen sowohl einer Läsion des 1. als auch des 2. Motoneurons vorliegen!

• Hyporeflexie bzw. Areflexie

  • Läsion des 2. Motoneurons (periphere Nervenläsion)

    • bei radikulären Syndromen: typusche Reflexminderung des dem radikulären Versorgungsgebietes zugehörigen Kennmuskel (d.h. des Myotoms)

• Hyperflexie

  • Läsion des 1. Motoneurons (zentrale Störung)

= Gruppe von patholog. Fremdreflexen, Pyramidenbahnzeichen der unteren Extr.

• Babinski-Reflex

• Gordon-Zeichen (Kompression Wadenmuskulatur)

• Oppenheim-Zeichen(kräftiges Bestreichen entlang der Tibiavorderkante)

—> Dorsalextenstion der Großzehe mit Beugung und Sprezung der Kleinzehen —> Banbinski-pos

• Beklopfen der Glabella (Region zw. Augenbrauen überhalb Nasenwurzel)

—> unwillk. und unerschöpflicher Augenschluss

—> unerschöpfliche Reflexantwort kann beim Erw. zB auf Morbus Parkinson hinweisen

= Vibrationsempfinden

= Sensibilitätsstörung in den Grenzen eines oder mehrerer (angrenzender) radikulärer Dermatome

= Dermatomniveau, unterhalb dessen nur Schmerz-und Temp.empfinden bds. ausgefallen sind (dissoziierte Empfindungsstörung)

• spinale Ataxie: sensible Ataxie durch Läsion der sensiblen RMbahnen

• sensible Ataxie durch Läsion der peripheren sensiblen Nerven

—> Gangataxie, seltener Standataxie

• klinischer Test zur Untersuchung einer (Stand)-Ataxie

• kann helfen, zw. sensibler und zerebellärer Ataxie zu unterscheiden

• Füße dicht nebeneinander, Arme vorgestreckt und Augen zu

• Abkippen des Beckens zur gesunden (Schwungbein-)Seite durch einseitigen Ausfall des M.gluteus medius und minimus auf der Standbeinseite

  
  

  
  

• 
  

  
  

  
  

• bei Parese der Hüftabduktion kompensatorsiche Neigung des Oberkörpers zur betroffenen Standbeinseite

= Elekromyografie

• Messung der muskulären Bioelektrik durch Ableitung der Spannungsdifferenzen

• Differenzierung von neurogener und myopathischer Muskelschädigung

• Einschätzung der Läsionsalters

• Nachweis musk. Schädigung ohne klinische Anzeichen

• Diff der Schädigungslokalisation (Nerv, Nervenwurzel, Systemerkrankung)

• Verlaufsbeurteilung nach Nervenschädigung

• Interfrenzmuster: gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude

• path. Spontanaktivität mit pos. Wellen, Fibrillationen

• Potenziale motor. Einheiten polyphasisch, hoch, verlängert

= Elektroneurografie

• Messung der Funktion eines peripheren Nerves

• veringerte Nervenleitgeschwindigkeit = Hinweis auf Demyelinisierung

• 8-13Hz

• im Wachzustand bei geschlossenen Augen

• Alphablockade = Berger Effekt

  • physiologisches Effekt bei dem Alpharhythmus durch Augenöffnen oder starke Konz. blockiert wird (Übergang in beta-Wellen)

• Infektionen

  • Meningitis

  • Enzephalitis

  • Neuroborreliose

• autoimmun-entz.

  • MS

  • Guillain-Barre-Syndrom

• degenerativ

  • Demez

• sonstige

  • Meningeosis carcinomatosa

  • SAB

• intrakranieller Druck erhöht (Ausschluss mit CT/MRT)

• Entz. im Bereich der Einstichstelle (Keimverschleppung)

• Blutungsneigung

  • Trcs-penie

  • INR>1,8

• postpunktionelles Syndrom

  • innerhalb 5d nach Lumbalpunktion bzw. RM-naher Regionalanästhesie

  • lagerungsabhängiger Kopfschmerz

  • Symtome:

    • Nackensteifigkeit

    • Tinnitus

    • Hörminderung

    • Übelkeit

    • Lichtscheu

• epiduraler Blutpatch

  • epidurale Injektion von 20mL Eigenblut

  • —> Tamponade des Duralecks mit anschließender Vernarbung

Ein postpunktionelles Syndrom geht typischerweise mit lagerungsabhängigem Kopfschmerz einher und bildet sich meist spontan innerhalb von 7–10 Tagen zurück!

• meist symmetrischer Haltetremor (Armvorhaltetremor) mit Freuquenz 5-10/s

• 90% Hände

• Propranolol oder Primidon

• v.a. bei längerem Stehen:

  • Gefühl des Bebens der Beine

  • subj. Standunsicherheit & Stürzen

• Gabapentin

• asymmetrisch ausgeprägter Ruhetremor der Extremitäten (4-6, selten bis 9Hz)

• Hypokinese bzw. Bradykinese + mindst 1 folgendes Symptom:

  • Ruhetremor

  • Rigor

  • posturale Instabilität

Das einzige obligate Symptom des Parkinson-Syndroms ist die Hypo-/Bradykinese!

Symptome, die vermehrte Bewegung widerspiegeln (bspw. Tremor), werden Plus-Symptome genannt. Symptome, die verminderte Bewegung widerspiegeln (Hypokinese), werden als Minus-Symptomebezeichnet!

Klinische Symptomatik des Parkinson-Syndroms: TRAP (engl. „Falle“) – Tremor, Rigor, Akinese und posturale Instabilität!

• Degeneration dopaminerger Neurone der Substantia nigra sowie Locus caeruleus

Hauptsymptomatik der Parkinson-Krankheit ist das Parkinson-Syndrom!

Ein einseitiger Beginn und ein seitendominanter Erkrankungsverlauf sind charakteristisch für die Parkinson-Krankheit!

• späte hypokinetische Symptome:

  • Hypomimie

  • Hypophonie

  • Dysphagie

  • zunehmende Bewegungsarmut —> pflegebedürftig

• Tremor

  • Ruhetremor (Pillendreher- oder Münzenzähler-Tremor)

  • 4-8Hz

  • Amplitude erhöhr bei emotionaler Aufregung/Anspannung

• Stand-und Gangbild

  • reduz. Mitschwingen der Arme beim Gehen

  • kleinschrittiger Gang

  • posturale Instabilität mit Retro-und Lateropulsionstendenz

• nicht-motorische Symptome

  • REM-Schlaf-Verhaltensstörung

  • Hyposmie oder Anosmie

• hypokinetisch-rigiden Typ

• Äquivalenztyp:

  • Ruhetremor, Hypokinesie, Rigor gleich stark ausgeprägt

• Tremordominanz-Typ

Der hypokinetisch-rigide Parkinson-Typ hat eine schlechtere Prognose mit schneller Demenzentwicklung; der Tremordominanz-Typ ist prognostisch günstiger!

• Diadochokinese —> Bradydiadochokinese

• Stand-und Gangprüfung (erhöhte Wendeschrittzahl)

• DaTSCAN: Dopamin-Transporter-Szintigrafie

  • Zusatzdiagnostik

• MRT, cCT

  • Routine

• abhängig von Alter, Komorbiditäten, Verträglichkeit und psychosoz. Faktoren

  • L-Dopa + Decarboxylasehemmer (Benserazid oder Carbidopa)

  • MAO-B-Hemmer (Selegilin, Rasagilin)

  • (non-Ergot)-Dopaminagonisten (Piribedil, Pramipexol, Ropinirol, Rotigotin)

L-Dopa wird idealerweise zwischen zwei Mahlzeiten eingenommen (30 min vor oder 90 min nach einer Mahlzeit), da es mit Aminosäuren aus der Nahrung um die Absorption im Darm konkurriert!

Parkinson-Medikamente dürfen nicht abrupt abgesetzt werden (Gefahr einer akinetischen Kriseoder eines malignen neuroleptischen Syndroms)!

• Kombitherapie

  • L-Dopa +

    • Non-Ergot-Dopaminagonisten

    • MAO-B-Hemmer

    • COMT-Hemmer

• L-Dopa mgl. weiterführen

• erst schwächer wirksame Medis reduzieren/absetzen

• Medis: Clozapin

• kognitive Störungen

  • visuelle Erkennungsstörungen und/oder Hallus

• Parkison-Symptome

• Überempfindlichkeit ggü. Antipsychotika

Bei Menschen mit Demenz mit Lewy-Körperchen kann der Einsatz von Antipsychotika zu lebensbedrohlichen akinetischen Krisen führen!

= Multisystematrophien

• Kernsymptom: autonome Dysregulation

  • häufig mit schwere orthostatischer Dysfkt und Synkopen

• parkinsonoid (Parkinson-Typ): MSA-P

• Kleinhirnsymptome (zerebellärer Typ): MSA-C

• idR schlechtes Ansprechen auf L-Dopa

• autosomal-dominant

• Trinukleotid-Repeat-Erkrankung

  • vermehrte Wdh. des Basentripletts CAG

• irreversibler Untergang von GABA-ergen Neuronen im Striatum

• langfristiger untergang von Thalamus und Kortex)

• vermehrte Hemmung d. Ncl.subthalamicus—> verringerte Aktivierung von hemmenden Neuronen in Pallidum und Substatia nigra —> verminderte Hemmung des Thalamus—> unwillkürliche, überschießende Bewegungen

• Affekt-und Verhaltensstörungen (Depression, Apathie, Zwangsstörungen, Reizbarkeit)

• Hallus, Wahn

• Beeinträchtigung kognitiver Fähigkeiten

• hyperkinetische choreatische Syndrom

  • unwillkürliche, plötzlich einschießende Bewegungen des Gesichts, distaler extremitäten (Grimassieren, Chamäleonzunge, Klavierspielerbewegungen)

  • Dysarthrophonie, ruckartige Hyperlordosierung

Die psychopathologischen Veränderungen gehen der hyperkinetischen Symptomatik häufig voraus: anfänglich leichte Beeinträchtigung kognitiver Fähigkeiten und Störungen des Affektes oder der Wahrnehmung möglich, später teils aggressives, teils gleichgültiges Verhalten, zuletzt regelmäßig demenzielle Entwicklung!

• typische Klinik + pos. Fam.anamnese:

  • Bestimmung der Anzahl der CAG-Repeats in Chromosom 4p

• volljährige Pat + pos. Fam.anamnese:

  • prädikative Diagnostik auf Wunsch

    • nicht Minderjährige

    • nur Facharzt oder Zusatzbezeichnung

Die genetische Untersuchung wird i.d.R. erst nach Erreichen der Volljährigkeit durchgeführt, da keine therapeutische Konsequenz besteht!

Vor Durchführung einer molekulargenetischen Testung bei Verwandten muss eine ausführliche humangenetische Beratung stattfinden! Betroffene können sich jederzeit auch gegen die Untersuchung bzw. Mitteilung der Ergebnisse entscheiden. (Gendiagnostikgesetz, GenDG)

cCT/MRT: Atrophie des Ncl.caudatur —> erweiteretr Seitenvertrikel an Vorderhörnern

• kortikale Atrophie

• Medis:

  • Antipsychotika, Antidepressiva, Metoclopramid

• Schwangerschaft

• Grunderkrankung

  • Eisenmangeln, Niereninsuff (mit/ohne Urämie)

  • Polyneuropathien

• obligat

  • Bewegungsdrang der Beine

    • Unruhegefühl

    • sensible Störungen (Missempfindungen, Kribbeln, Schmerzen) betroffener Extremitäten

  • Auftreten und Verstärkung der Symptomatik in Ruhe

  • Besserung oder vollst. Rückbildung der Symtome bei Bewegung

  • periodische Rhythmik mit Verstärkung der Symptomatik abends und nachts

  supportiv

  • Ansprechen auf L-Dopa

  • pos.Fam.anamnese

  • periodische Bewegungen im Schlaf

oft unauffälliger neurolog. Befund

• Polysomnografie

• Elektrophysiologie

• L-Dopa-Test

  • 1x abends L-Dopa + Decarboxylasehemmer

    • L-Dopa + Benserazid

    • L-Dopa + Carbidopa

  • Ansprechen —> Missempfindungen und Bewegungsdrang sinkt

  • Nicht-Ansprechen kein Ausschluss für RLS

• absetzen/reduzieren pot.verstärkender oder auslösender Medis:

  • Antidepressiva (Mirtazapin)

  • Antipsychotika

  • Lithium

  • Antihistaminika

• Eisensubstitution bei Ferritin <75µg/L oder Tranferrinsättigung <20%

• Medis:

  • Dopaminagonisten

    • Non-Ergot-Dopaminagonisten

      • Ropinirol

      • Rotigotin

      • Pramipexol

  • L-Dopa

    • hohes Risiko für Augmentation

• bei Lleinhirnerkrankungen auftretende Koordinationsstörungen

• ipsilaterale Extremitätenataxie mit

  • Dysmetrie

  • Dysdiadochokinese

  • Intentionstremor und Aktionstremor

• Ataktische Dysarthrie mit skandierender Sprache

• Rumpfataxie mit

  • Standataxie und Gangataxie

• Symptome einer zentral-vestibulären Störung

  • Schwindel

  • zentrale Okulomotorikstörungen

    • zentrale Nystagmen wie Blickrichtungsnystagmus