Neuro 64

= vorrübergehende exzessive oder synchrone Aktivität von Nervenzellen des Gehirns

—> Dysfunktion in betroffenen Hirnarealen

• klinisch viele objetivierbare u/o subjetiven Symptome

= provozierter Anfall

• durch akute systemische oder zerebrale Störung verursachter epileptischer Anfall

Ein epileptischer Anfall ist ein Symptom einer akuten Störung des Gehirnsund NICHT gleichbedeutend mit einer Epilepsieerkrankung!

• substanzabhängig

  • Entzug: Alkoholentzug

• systemische Faktoren

  • Fieber (Kinder)

  • Hyponatriämie

  • Hypoglykämie

• strukturelle Faktoren

  • zerebrale Ischämie

  • intrakranielle Blutungen

  • SHT

  • Hirntumor

  • Enzephalitis

= epileptogene Aktivität (zumindst zu Beginn) nur in einer der beiden Hemisphären

• Bewusstseinszustand

  • Bewusst erlebt

  • nicht bewusst erlebt

• motorische Phänomene

  • klonisch

  • myoklonisch

  • tonisch

• nicht-motor. Phänomene

  • sensibel/sensorisch

• von Beginn an bilateral

• motorisch

  • myoklonisch-tonisch-klonisch

• nicht-motorisch (Absence)

  • kurze Bewusstseinspause

  • starrer Blick, keine Reaktion

  • meist Kinder

• Anfall

  • plötzlich, unwillk. Auftreten

  • meist kurz <2Min

  • idR selbstlimitierend, Übergang in Status epilepticus mgl

• Postikal

  • oft langsame Reorientierung, Somnolenz

  • passagere neurol. Defizite mgl

    • Aphasie

    • postikale Parese

• Temporallappenanfälle:

  • motorische und sprachliche Störungen

• Frontallappenanfälle:

  • motor. Symtome

    • Blick-und Kopfwendung zur gesunden Seite (vom epileptischen Herd weg)

• Parientallappenanfälle

  • sensible Symptome

• Okzipitallappenanfälle

  • visuelle Phänomene oder Ausfallsymtome

• immer mit Bewusstseinsstörungen

• postial: idR Terminalschlaf, verlangsamte Reorientierung, retrograde Amnesie

• Bewusstseinsverlust und rhythmischen Zucken

• Tonische Phase

  • heftige Tonuserhöhung aller Muskeln (Sek)

  • Tonuserhöhung —> Initialschrei, Zungenbiss

• Klonische Phase

  • vibrieren —> rhythmisches Zucken —> unregelm., grobes Zucken —> Erschlaffung (Sek-Min)

• Postikale Phase

  • Terminalschlaf, Amnesie, Desorientiertheit (Min-h)

• Schaum vor dem Mund, Urin/Stuhlabgang

• BGA

  • Blutzucker

  • Lactat

    • Laktatazidose mgl durch Überaktivierung der Muskulatur in Kombi mit verminderter Abatmung bei bilat. tonisch-klonisch (konvulsiven) Anfällen

• kleines BB, CRP, Elektrolyte, CK (+Verlaufskontrolle)

• EEG

  • während oder zeitnah nach Anfall

  • Nachweis epileptischer Potentiale (Spikes, Sharp Waves, Spikes&Waves)

    —> Eingrenzung ursächlichen Hirnregion und Zuordnung zu Epilepsiesyndrom mgl.

• kranielles MRT

  • pot. epileptogene, kortikale Läsionen?

• Erw: >5Min

• Kinder >3Min

• Benzos

• Therapieresistenz: Anfalsssupressiva

• unprovozierter Anfall ohne Hinweis auf Epilepsie

  • nach 6M Anfalssfreiheit

• akut symptmatischer Anfall

  • nach 3M Anfallsfreiheit

• >5Min anhaltender bilater. oder generaliserter tonisch-klonischer Anfall

oder

• >10Min anhaltender fokaler Anfall (mit/ohne bewusstseinsstörungen) bzw. Absence

oder

• rezidiv. epileptische Anfälle in kurzer Abfolhe, ohne vollst. Remission zw. den Anfällen

• Unterbrechung des Status epilepticus

• Schutz vor Verletzungen

• Atemwege freihalten

• Monitoring, Vitalparameter

• i.v.Zugang (mindst 1)

• O2-gabe, Atemwegssicherung, kontrollierte Beatmung

Stufe 1

• nach 5Min bei bilat. oder generalisertem tonisch-klonischen

• nach 10Min bei fokalem Anfall

• Benzos

  • i.v.: Lorazepam, Clonazepam, Midazolam, Diazepam

  • ohne i.v.: Midazolam (i.m., intranasal, bukkal), Diazepam rektal

Stufe 2

• Max.dosis Benzos nicht wirksam, spätestens nach 30Min

• 1.W.:i.v.-Aufsättigung mit Levetiracetam, Valproat, Fosphenytoin

• 2.W.: i.v. Aufsättigung mit Phenytoin, Phenobartital, Lacosamid

Stufe 3

• refraktärer status epilepticus

• Eskalation auf ITS: Narkotika wie Propofol, Thiopental, Midazolam

Stufe 4

• suprarefraktär

• weitere Eskalation: ketamin, hochdosierte Barbiturate

Der Status bilateraler oder generalisierter tonisch-klonischer Anfälle ist ein lebensbedrohlicher Notfall! Zur Durchbrechung muss das o.g. Stufenschema schnell und in ausreichender Dosierung angewendet werden!

Auch ein fokaler Status epilepticus muss zügig und entschlossen behandelt werden, denn er kann in einen prognostisch ungünstigeren Status epilepticus übergehen. Auch bei einem unzureichend behandelten fokalen Status epilepticus drohen irreversible neuronale Schäden!

• Hirnödem

• hypox. Hirnschädigung urch Apnoe

• kardiopulmonale Dysregulation

• Aspiration

• Folgen exzessiver Muskelarbeit

  • Rhabdomyelose, akute Nierenschäden

  • Hyperthermie

  • Frakturen

  • Elektrolytstörungen

  • metab., respir. Azidose

10%

• Strukturell

  • Trauma, Hirninfarkt, Hirntumor/Metastasen, postinfekt. Strukturveränderungen

• genetisch

• infektiös

  • Herpesenzephalitis, bakt. Enzepahlitis, Hirnabszess

• metabolisch

• immunvermittelt

=fokales Epilepsiesyndrom

= Roland-Epilepsie

• am ehesten genetisch

• Symtombeginn: 4-10J

• Klinik:

  • fokale Anfälle (80-90% im Schlaf, <2-3Min)

    • orale somatosensorische Symtome (Parästhesien Zunge, Lippen, Mund)

    • orofaziale motor. Symtome

    • Sprachstörung

    • Sialorrhö (= Speichelfluss)

• EEG:

  • epilepsietypische Muster

    • hochamplitudige zentrotemp. Spikes und Waves, ggf. diffuse Sharp Waves mit zunehmender Amplitude

• Prognose:

  • idR Remission während Pubertät, gelegentlich später

Orofaziale Symptome (somatosensorisch und motorisch), Speichelfluss und Sprachstörung sind typische Hinweise auf eine Rolando-Epilepsie!

= fokales Epilepsiesyndrom

• struturelle Ursachen

• Klinik:

  • fokale Anfälle ohne Bewusstseinsstörungen und

    • epigastrische Aura

    • Deja-vu-Erlebnisse

  • fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörungen und

    • oralen Automatismen

• Diagnostik:

  • zerebrale Bildgebung: Hippocampussklerose

• Prognose: häufig Pharmakoresistenz

• kindliche Absence-Epilepsie

• Juvenile Absence-Epilespie

• Juvenile myoklonische Epilespie

• 4-10J Beginn

• Klinik:

  • Absence (Frequenz meist >1x?d, dauer 3-20Sek)

    • plötzliche Unterbrechung der Aktivität

    • vollst. Bewusstseinsverlust

    • starrer Blick, ausdruckslose Mimik

• EEG:

  • epilepsietyp. Muster:

    • generaliserte Spikes & Waves Frequenz von 3/s

• weitere Diagnostik: EEG & MRT idR unauffällig

• Therapie: Ethosuximid

• Prognose: remission 60% warhend Adoleszenz

Bei einer kindlichen Absence-Epilepsie treten i.d.R. mehrmals täglich Absencen mit vollständigem Bewusstseinsverlust auf!

• 9-13J

• Klinik:

  • Absencen

    • plötzliches Unterbrechung der Aktivität

    • unvollst. Bewusstseinsverlust

    • starrer Blick, ausdruckslose Mimik

• EEG: generalisierte Soikes&Waves f= 3-5,5/s

• Therapie

  • Lamotrigin

  • Valproinsäure

• Prognose: lebenslage med. Beandlung

= impulsiv-petit-Mal

• 10-24J Beginn

• Klinik

  • myoklonische Anfälle (meist innerhlab 1h nach Aufwachen)

  • ggf Stürze

  • >90% generalisierte tonisch-klonische Anfälle

• EEG: Grundaktivität normal

  • epilepsietyp. Muster

    • iktal: generalisierte Polyspikes & Waves(bei myoklonischem Anfall)

• Therapie:

  • Lamotrigin

  • Valproinsäure

• Prognose: lebenslage Therapie mit Medis

Bei einer juvenilen myoklonischen Epilepsie kommt es bei über 90% der Betroffenen auch zu generalisierten (myoklonisch‑)tonisch-klonischen Anfällen!

• West-Syndrom

Cluster aus generalisierten Spasmen mit Kopfnicken, Rumpfbeugung und Kreuzen der Arme vor der Brust sind typisch für ein West-Syndrom!

Unbehandelt geht das West-Syndrom mit einer schweren progredienten Entwicklungsstörung oder -regression einher!

• Lennox-Gaustaut-Syndrom

Ursache des Lennox-Gastaut-Syndroms sind in den meisten Fällen angeborene oder erworbene strukturelle Hirnläsionen!

• Diagnose einer Epilespie

• idiopath. generaliesert:

  • Valproinsäure, Ethosuximid, Lamotrigin

• fokal:

  • Lamotrigin, lacosamid, Levetiracetam

Bei V.a. Pharmakoresistenz, d.h. bei Versagen zweier Anfallssuppressiva einzeln oder in Kombination, sollte immer noch mal die Einordnung als Epilepsie mit fokalem Beginn oder als Epilepsie mit generalisiertem Beginn geprüft werden!

Valproinsäure wirkt teratogen und ist bei Schwangeren und Frauen im gebärfähigen Alter ohne sichere Schwangerschaftsverhütung kontraindiziert!

• idR keine Fahreignung

• Ausnahme: 1J anfalssfrei

• Narkolepsie-Typ1

  • wahrsch. Autoimmunpathogenese

    • 1. Eintreten eines Antigens

    • 2.Immunpathologische Kaskade

      • Untergang Hyppkretin-prod. Neuronen im Hypothalamus

      • reduz. Produktion des Neurotransmitters Hypokretin

      • erniedrigte Hypokretinkonz. im Liquor

      • Narkolepsie-Symptome bei Inaktivität von einem Großteil der Neurone

• Narkolepsie-Typ 2

  • normale Hypokretin-Konz im Liquor

• Störungen im Wachzustand

  • exzessive Tagesschläfrigkeit mit imperativen Schlafdrang

    • ungewollte, nicht unterdrückbare Schlafattacken

• Gestörte Schlaf-Wach-Regulation

  • Kataplexie: plötzlicher Muskeltonusverlust bei vollem Bewusstsein (Sek-Min)

    • häufig emotionale Trigger: Aufregung, Freude, Überraschung, Ärger, Erschrecken

  • Schlaflähmung/Wachanfall (können sich nicht bewegen)

  • Hypnagoge u/o hypnopompe Halluzinationen

    • Wahrnehmung realistisch wirkender visueller, akustischer oder taktiler Sensationen beim Einschlafen (hypnagog) oder Aufwachen (hypnopomp)

      • kurzfristige Traumepisoden auch nach kurzer Einschlafzeit, v.a. on Phasen großer Müdigkeit

• Aktigrafie

  • nicht-invasives Verfahren zur messung von Aktivitäts-und Ruhezyklen

    • Gerätbam Handgelenk

• Polysomnografie

  • nächtliche Polysomnografie: idR 2 Nächte

  • Multipler Schlaflatenztest

    • am Tag der nächtlichen Polysomnografie

    • 5 Polysomnografie-Episoden über 30Min im Abstand von 5h

  • typische Befunde:

    • Sleep-Onset-REM-Phase (SOREM)

      • verkürzte REM-Latenz <15Min nach Einschlafen

• Liquordiagnostik (in unklaren Fällen)

  • Hypokretinbestimmung

• Tagesschläfrigkeit

  • 1.Modafinil

  • 2.Methylphenidat

• Tagesschläfrigkeit + Kataplexie +/- Schlaflähmung, hypnagoge/hypnopompe Hallus

  • Histamin-3-3Rezeptorantagonisten: Pitolisant

  • Antidepressiva

    • Clomipramin

• Tagesschläfrigkeit + Kataplexie +/- Schlaflähmung, hypnagoge/hypnopompe Hallus + Schlafframentierung

  • Natrium-Oxybat

Natrium-Oxybat sollte niemals zusammen mit Alkohol oder anderen ZNS-dämpfenden Substanzen eingenommen werden, da dies eine lebensbedrohliche Atemdepression zur Folge haben kann!

Die Abgabe von Natrium-Oxybat muss streng reguliert werden, da die Missbrauchsgefahr hoch ist – die Substanz wird auch als „Liquid Ecstasy“ bezeichnet und als K.o.-Tropfen missbraucht!

• Päd: verbale Rkt

  • lächeln/schrieben 5

  • schreien 4

  • inadäquates Schreien 3

  • Stöhnen 2

  • keine Kommunikation 1

• gedeckt: geschlossene Verleztung des Gehirns, intakte Dura mater

• offenes SHT:

  • Kopfhaut, Schädelknochen, Dura mater verletzt

  • Verbindung des intrakraniellen Raums mit Außenwelt

• leicht: 13-15

• mittel: 9-12

• schwer: <8

• Goldstd: natives cCT

bei GCS <8

• häufig:

  • Kopfschmerzen

  • Übelkeit/Erbrechen

  • psych. Auffälligkeiten

  • Anriebsstörung, Verlangsamung v.a. bei chron. Hirndruck

  • ggf. Stauungspapille

  • quan. Bewusstseinsstörungen

    • im Koma: zunehmende gerichtete Abwehrfkt auf Schmerreize, ggf. Synergismen

  • Cushing-Triade

  • einseitige Mydriasis (Anisokorie) + zunehmende Abschwächung bis zum Ausfall des Pupillenreflexes

  • Diplopie

• Kinder:

  • Makrozephalus

  • gespannte Fontanelle

  • “sunset sign”

• terminal:

  • Cheyne-Stokes-Atmung

  • Verlust Pupillenrkt

  • Streckstellung Extremitäten

  • Atemlähmung bis Hirntod

• Zwischenhirnsyndrom

• Mittelhirnsyndrom

• Pontines Syndrom

• Bulbärhirnsyndrom

= Beuge-und Strecksynergismen mit Beugung der Arme und Streckung der Beine

• bei Zwischenhirnsyndrom

Mittelhirnsyndrom

Miosis, ggf. mit noch gering erhaltener Lichtrkt

Bei erhaltener Spontanatmung ist die Medulla oblongata noch intakt. Bei vorhandenem Kornealreflexsind zusätzlich der Pons und bei vorhandenem Pupillenreflex auch das Mesencephalon intakt!

Bei quantitativem Bewusstseinsverlust und beidseitiger maximaler Mydriasis muss differenzialdiagnostisch auch eine akute Intoxikation in Betracht gezogen werden!

• Mittellinienverschiebung

• Komprimierung von Ventrikeln

• Hirnödem

• zerebrale herniation

• ggf. ursächlicher intrakranieller Läsionen (intrakranielle Blutungen)

Eine kranielle Bildgebung kann morphologische Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Druck sichtbar machen, allein aber keinen sicheren Ausschluss einer intrakraniellen Druckerhöhung erbringen! Auch lässt sich aus Befunden der Bildgebung kein Rückschluss auf die tatsächliche Höhe des intrakraniellen Drucks ziehen!

• intranventrikulär (Goldstd)

• intraparenchymal

• neuroprotektive Maßnahmen

  • Normo:

    • -thermie

    • -glykämie

    • -tension

    • -oxie

    • -kapnie

      • ggf kurze moderate Hyperventilation

• Osmotherapeutika

  • hypertone NaCl-Lsg

  • Mannitol

• weitere Empfehlungen

  • Oberkörper hoch

  • therapeutische Hypothermie: nur bei therapierefraktärer ICP-Erhöhung im Einzelfall

  • Glucocorticoide: nur bei Ödemen durch Hirnturmore, nach kranieller bestrahlung oder akuter bakt. Meningoenzephalitis

• bei manchen Formen des Hydrozephalus

• Hydrocephalus occlusus:

  • externe Ventrikeldrainage als Primärtherapie

• Hydrocephalus malresorptivus

  • Liquordrainage und ggf langfristiger ventrikuloperitonealer Shunt

3-Stufen-Schema

• 1. Voraussetzungen

• 2.Klinische Symptome

• 3.Irreversibilitätsnachweis

• Nachweis akuter schwerer primärer oder sek. Hirnschädigung

• Ausschluss reversibler Ursachen für Ausfalssymptomatik

sämtliche Symtome sind obligat

• Koma (GCS 3)

• Hirnstammareflexie

  • fehlende Pupillenrkt (Pupillen mittel bis max. weit)

  • bds. fehlen des vestibuokularen Refkexes

  • bds. Fehlen des Kornealreflexes

  • Fehlen zerebraler Rkt auf Schmerzreize bds im Trigeminusbereich & zerebralen Rkt auf Schmerzreiz außerhalb des Trigeminus

  • Fehlen des Pharyngeal-undTrachealreflexes

• Ausfall Spontanatmung

  • Apnoe-Test

• Untersuchung nach Wartezeit oder ohne wartezeit mit apparativer Diagnotsik

• EEG: Null-Linien-EEG über mindst 30Min (“hirnelektrische Stille”)

• Doppler- bzw Duplexsono, Perfusionsszinti, CT-Angio, konventionelle Angio: Nachw. zerebralen Zirkulationsstillstandes

• meist ausgehend von rupturierter A.meningea media nach SHT

• post-OP nach intrakraniellen Eingriffen

• direkt posttraumatisch oder mit Latenz

• typisches “symptomfreies Intervall” nach Bewusstseinsverlust

  • Bewusstlosigkeit —> kurzzeitig Wiedererlangen —> erneute Eintrübung (durch steigenden intrakraniellen Druck)

• Kopfschmerzen, Übelkeit/Erbrechen, Unruhe, Beeinträchtigung der Vigilanz (somnolent bis komatös)

• häufig:

  • ipsilat. Mydriasis: durch Druckläsion d. N.oculomotorius —> Ausfall des parasympathisch innervierten M. sphincter pupillae

  • kontralat. Herdsymptomatik/Hemiparese: durch Druckläsion der Kerngebiete der Großhirnrinde

cCT

• binkonvexe, hyperdense Raumforderung

• meist temporoparietal, scharf begrenzt

• ggf. begleitende Kalottenfraktur

• sofortige Entlastung durch Trepanation

• Ansammlung von Blut zw. Dura mater und Knochen im Bereich der WS

• Ursprung: Blutung epiduralen Venenplexus

• Lokalisation abschätzen anhand:

  • Dermatomniveau, unterhalb dessen alle sensiblen Qualitäten ausgefallen sind

  • Verteilungsmuster der Paresen

Ein spinales epidurales Hämatom kann mit einem akuten Querschnittsyndrom als absoluter Notfall in Erscheinung treten!

Die Symptomatik eines spinalen epiduralen Hämatoms ist meist im Verlauf progredient!

MRT

CT mit Myelografie

• konservativ: nur ohne neurol. Symptome

• OP: Laminektomie zur Dekompression des RM

  • bei Nachweis eines epiduralen H. + neurol. Symptome

  • innerhalb 12h nach Symtpombeginn

= akute, subakute oder chron. vernöse Blutung zw. Dura mater und Arachnoidea nach Riss einer Brückenvene

akut:

• Kopfschmerzen, Übelkeit/Erbrechen, Vigilanzbeeinträchtigung

• häufig ipsilat. Mydriasis (auch bds. mgl) und kontralat. Herdsymptomatik/Hemiparese

subakut/chron

• Kopfdruck, psychomotor. Verlangsamung

• mnestische Fkt.einschränkungen

Da hier ein langsam progredienter Verlauf und nur unspezifische Symptome vorliegen (dazu meist bei älteren Patienten), kann ein chronisches subdurales Hämatom leicht übersehen werden!

• Suturen überschreitende, glatt begrenzte, sichelförmige Blutung

• cCT

  • akut: hyperdens zum Kortex

  • subakut: abnehmende Densität, nach 10-14d ididens zum Kortex

  • chronisch: hypodens zum Kortex

  • KM-Applikation bei unklarem Befund

• MRT

  • akut: hypo-bis isointens zur grauen Substanz

  • subakut: meist hyperintens

  • chron: mit zunehmendem Hämatomalter: isointens

• mittleres: ca 50J

  • nicht-traumatisch

• nicht-traumatische (spontane Aneurysmaruptur)

  • aneurysmatische Subarachnoidalblutung 85%

    • Risikofaktoren:

      • Rauchen

      • art. Hypertonus

      • Alkohol

• plötzlicher Vernichtungskopfschmerz (holozephal ausbreitend) + Ausstrahlung in Nacken & Rücken

• veget. Symptome: Übelkeit/Erbrechen

• Vigilanzminderung

• Meningismus

• Okulomotoriusparese, Sehstörungen, parese anderer Hirnnerven

  
  

= Warnblutung “Warning Leak” in 25%

• heftiges Kopfschmerzereignis Tage bis Wochen vor einer SAB durch Warnblutung

Subarachnoidalblutungen können auch mit weniger starken und/oder sich langsamer entwickelnden Kopfschmerzen einhergehen!

• CT

  • cCT nativ

    • hyperdens

    • Sensitivität 95% wenn akut

  • CT-Angio

    • wenn cCT nativ neg, kann CT-Angio zu 99% ausschließen

    • Darstellung von Aneurysmen >3mm

• MRT

• Liquor

  • nur bei uneindeutigem cCT

  • ca 8-12h nach Symptombeginn

    • Abgrenzung einer Xanthochromie von iatrogener Blutung (frisch)

• DSA

  • Darstellung der Blutungsquelle

  • Entsch über Therapie

    • Coiling

    • Clipping

• intrazerebrale Blutungen

• zerebrale Sinus-und venenthrombose

• Meningitis

• primärer Donnerschlagkopfschmerz “Thunderclap Headache”

• reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS)

  • donnerschlafartiger Kopfschmerz (1-3h, häufig Schübe)

  • begleitender dumpfer Schmerz (1-4W)

  • veget. Symptomatik, fokal neurolog. Defizite oder epileptische Anfälle

  • überwiegend Frauen

  • Diagnose: nachweis reversibler Vasokonstriktion (idR mehrer Stenosen basaler Hirngefäße und deren Äste)

• ITS

  • Schmerztherapie

    • Metamizol, Opioide (Piritramid)

  • Oberkörper 30 Grad hoch

  • Vasospasmusprophylaxe

    • Ca-antagonist Nimodipin ab Aufnahme

  • RR-senkung

    • bis Aneurysmaversorgung 60-90mmHg (MAD), systolische Drücke >160 vermeiden

• Aneurysmaversorgung

  • Coiling

  • Clipping

  • innerhalb 72h nach Symptombeginn

• Rezidivblutungen(durch körpereigene Fibrinolyse)

• Hydrozephalus(da Liquorresorption beeinträchtigt)

  • progrendiente Vigilanzminderung, Kopfschmerzen

• Vasospasmen & sek. Ischämien

  • meist zw. 4-14d

  • Vigilanzminderung u/o fokale Defizite

  • erhöhte mittlere Strömungsgeschw. bei Vasospasmen