Alles

1. Symptomatisch

   1. NSAR

   2. Coxibe

2. Basistherapie (DMARD)

   1. Prednisolon

   2. Methotrexat

3. Ergänzung Biologika

   1. TNF-a-Inhibitoren

      1. Adilimumab

   2. IL-6-Antagonisten

• Axiale SpA, M. Bechterew

• Reaktive Arthritis

• Psoriasis-Arthritis

• HLA-B27 Assoziation

• seronegativ

1. Physio

2. NSAR

3. Biologika

   1. TNF

   2. Il-6

“Cant see, cant pee cant climb a tree”

1. NSAR

2. Glucocorticoide

1. NSAR

2. Physio

3. DMARD

4. Biologika

   1. TNF

   2. IL-6

1. Lokale Kyrotherapie

2. NSAR

   1. KEIN ASS

3. Glucocorticoide

4. Allopurinol zur Prophylaxe

• Produktion von dysfunktionalen monoklonalen Immunglobulinen u/o Leichtketten

• Osteoklastenaktivierung

  • Osteolysen

  • Mobilisierung von Ca aus den Knochen —> Hyperkalzämie und Kalziurie ->Exsikkose und akute Nierenfunktionseinschränkung

• Veränderung des KM

1. Anämie

2. Nierenschädigung

3. Osteolysen

4. Para-Proteine

   1. Polyneuropathie

   2. Amyloidose

CRAB-Kriterien

1. Hyperkalzämie

2. Niereninsuff

3. Anämie

4. Knochenläsion

Therapie:

• Proteasom-Inhibitoren —> Bortezomib

• Zytostatika —> Melphalan

• Immunmodulierende Substanzen —> Lenalidomid

• B-CLL-Immunphäntyp CD19, CD20, CD23

• Gumprecht-Kernschatten

• Auer-Stäbchen

• CD20-Proteine

—> Phildadelphia-Chromosom BCR-ABL-Fusionsgen

• t(9:22)

• gesteigerte Aktivität d BCR-ABL-Tyorsinkinase

• CD3+ und CD4+-T-Lymphozyten

• Hodgkin-Reed-Sternberg-Zellen

• t(14;18)

B-Zell-Lymphome —> CD20-positiv

T-Zell-Lymphome —> CD3-positiv

• Anti-CD20-Antikörper Rituximab

• CART-Therapie

• echoarm

• Unregelmäßige, unscharfe Begrenzung

• Mikrokalk (Psammomkörperchen!)

• Höher als breit („taller-than-wide“)

• intranoduläre Vaskularisation

• Keine Halo-Struktur

Ursache:

• direkte milde Thrombozytenhemmung durch Heparin

Zeitpunkt:

• 1-2 Tage nach Therapiebeginn

Thrombozytenanzahl:

• leicht erniedrigt

Klinik:

• meist asymptomatisch

Pathophysiologie:

• keine Aktivierung nur leichter Abfall

Therapie:

• Überwachung

• weiter Heparin

Ursache:

• Immunreaktion

  • IgG gegen Heparin-PF4-Komplex

Zeitpunkt:

• 5-10 Tage nach Therapiebeginn

Thrombozytenzahl:

• stark erniedrigt

• >50% Abfall vom Ausgangswert

Klinik:

• Thrombosen häufig

Patho:

• Antikörper aktivieren Thrombos —> Thrombosen und im Verlauf Thrombopenie wegen Verbrauch

Therapie:

• Heparin sofort stoppen

• alternaive Antikoagulation

8-10 mmol/24 h

—> es droht sonst Osmotisches Demyelinisierungssyndrom (ODS)

Nephrotisches Syndrom:

• Pathomechanismus liegt zwischen GBM und Podozyten und schädigt primär den Podozyten

• keine aktive Entzündung

  • Entzündungszellen können GBM nicht passieren

Nephritisches Syndrom:

• Pathomechanismus iegt proximal zur GBM

• resultierende Endothelschäden verursachen eine subendotheliale/mesangiale Entzündungsreaktion

Adenosin

Ajmalin

• nachweis von Blasten im KM

• Hiatus leucaemicus

• Monoklonale AK oder Proteinkinaseinhibitoren

• Meningeosis leucaemica

• indolente Lymphknoten

• Arthralgie, Gelenkschwellung, Rötung und Bewegungsbeeinträchtigung

  • Durch Knocheninfiltration

Imatinib

—> selektiver BCR-ABL-Tyrosinkinase-Inhibitor

• B-Symptome

• Lymphknotenschwellung

• Pruritus

• Abgeschlagenheit

• Alkoholschmerz

• Systemischer Chemo mit Brentuximab

• immer kurativ

• 20Gy Radiatio

CML —> Myeloproliferative Neoplasien

CLL —> Non-Hodgkin-Lymphom, niedrigmaligne

follikulär

stadium 1 und 2 watch and wait

stadium 3 und 4 palliativ

Anti-CD20-AK Rituximab —> R-CHOP

bei Rezidiv: CAR-T-Therapie

• Klassische Zytostatika

  • (Fludarabin, Cyclophosphamid, Chlorambucil)

  • Antikörper

    • (Rituximab, Alemutuzumab)

INR

• Vit-K-abhängig

• Cumarin-Therapie

aPTT

• Faktor 8 und 9

• Hämophilie

• Heparintherapie

- Prolongierte Schleimhautblutungen

- Blutungszeit ++

- PTT +

- Thrombozytenzahl und INR i.d.R. normal

Desmopressin

Immunthrombozytopenie (ITP)

• Qualitativer Mangel an Metalloprotease

• Keine Spaltung großer vWF-Multimere

Therapie:

o Gabe von Fresh-Frozen-Plasma (FFP)

o Plasmapherese

o Glucocorticoide als Immunsuppression

• Alter zwischen 2 und 3 Jahren

• Ursache häufig Infektion mit Shigatoxin-bildenen E. coli

• Endothelzellschädigung

• Irreversible Überblähung d Alveolen

• Zerstörung d Alveolarwände —> weniger Gasaustauschfläche

• Typisch bei COPD

• Hypersonorer Klopfschall

• Verminderung der Einsekundenkapazität und Tiffeneau-Index

• Verminderung der totalen Lungenkapazität

• VC –

Antitussiva bei Bronchitis

Lobärpneumonie:

• Dichte, homogene Konsolidierung von ab 1 Segment von ab 1 Lungenlappen

• Scharfe Begrenzung durch Fissuren oder andere Strukturen

• Aerobronchogramm

Bronchopneumonie:

• Multiple, fleckige unscharf begrenzte Verschattungen

• Häufig bilateral und diffus über Lungenfeld verteilt

• Aerobronchogramm nicht typisch

Interstitielle Pneumonie:

• Netzartiges Bild

• Silhouettenphänomen, Lokalisationsbestimmung

• Flourchinolone (Levofloxacin)

• Unbeweglich

• Aerob

• Grampositiv

• Säurefeste Stäbchen mit lipidhaltiger Zellhülle

• Gesamttherapiedauer i.d.R. 6 Monate

• Initialphase 4-fach-Therapie

  • RIPE

  • 2 Monate Isoniazid (INH) + Rifampicin (RMP) + Pyrazinamid (PZA) + Ethambutol (EMB)

• Kontinuitätsphase mit 2-fach-Therapie

  • 4 Monate INH+RMP

  
  

  
  

• vor Therapiebeginn Auge-, Neuro- und HNO-Konsil

• Leberwerte monitoren!!!

—> Akute, meist selbstlimitierende Form d. Sarkoidose

• Fieber

• Gelenkschmerz

• Erythema nodosum

• Bihilärer Lymphadenopathie

• Häufigste

• Anti-SMA

• ANA

• pANCA

• Anti-LKM1-AK

• chronisch

• Nicht-eitrige granulomatöse Entzündung der kleinen intrahepatischen Gallenwege

• Antimitochondriale Antikörper (AMA)

  • AMA-M2

• Lebenslange Therapie mit Ursodeoxycholsäure

• Chronisch fortschreitende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege

• Assoziation Colitis ulcerosa

• Entwicklung Karzinome d Gallenwege und des Kolons Risiko

• Erhöhung pANCA

• MRCP

  • Perlschnurartige Irregularitäten der Gallenwege

• Ursodesoxycholsäure (UDCA)

• Kupferausscheidung im 24h-Urin +++

• Gesamtkupfer im Serum ---

• Konzentration des Coeruloplasmins (Transportprotein) im Serum ---

Patho:

• Aufgrund von Aszites relativer intravasaler Flüssigkeitsmangel

• Um renalen Perfusionsdruck zu erhalten —> renovaskuläre Vasokonstriktion

• Renale Aussscheidung verringert sich

Problem:

• Die splanchnischen Gefäße bleiben trotz Kompensation dilatiert

• Die körpereigene Vasokonstriktion trifft vor allem die Niere

  • → genau das Organ, das man schützen müsste, wird weiter geschädigt

Therapie:

splanchnische Vasodilatation → Terlipressin (Vasopressin (ADH)-Analogon) verengt Bauchgefäße → Niere bekommt wieder Blut

• Prallelastische, schmerzlose Gallenblase

• Ikterus

• Meist durch Verschluss d Ductus choledochus

—> meist maligne

• v.a. Pankreaskopfkarzinom

Cephalosporinen der 3. Gen

• Nach Destruktion von >80% des Parenchyms kommt es zur Abnahme der Hormone

• Reihenfolge: GH -> LH/FSH -> TSH -> ACTH

—> Geh laut fischen trotz Ausfall

• Prolaktinom -> Prolactin ++

• Akromegalie -> Growth-Hormon (Somatotropin) ++

• Zentrales Cushing-Syndrom -> ACTH ++

somatostatin

• Periphere Wirkung des GH wird über IGF1 (Insulin-like Growth Factor 1, in Leber gebildet) vermittelt

• Nicht funktionierender Neg. Feedback-Mechanismus, erhöhte IGF-1 -> eig Hemmung GH-Ausschüttung

• Diagnostik: erhöhte IGF-1 Spiegel

primärer NNR-Is.

—> Pigmentierung

• aus Vorläuferprodukt von ACTH entsteht auch Melanozyten-stimulierndes Hormon (MSH)

• und ACTH wird ja vermehrt ausgeschüttet

sekundärer NNR-Is.

—> Blass

Polyendokrines Autoimmunsyndrom

• adult

• M. Addison

• Hashimoto-Thyreoiditis

• DM Typ 1

Symptome d. Hypocortisolismus

• Vigilanzstörung, Fieber

• Hypoglykämie

• Starker RR-Abfall, Schock

• Exsikose

• LE: Primärer Hyperparathyreoidismus

• Endokrine Pankreastumore wie Gastrinom, Insulinom

• Hypophysenadenome

• LE: Medulläres Schilddrüsenkarzinom

• Phäochromozytom

• Nebenschilddrüsenadenome

• Insulin verschiebt Kalium in den Intrazellulärraum

• Einzusetzen bei Hyperkaliämie

• Polyurie + Polydipsie

• Ü&E

• Exsikose, Hypotonie, Kollapsneigung

• Bewusstseinstrübung

plus

• Zügiger Beginn

• Bauchschmerzen

• Nach Azeton riechender Atem

• Kußmaul-Atmung

zentrale pontine Myelinolyse

• Hirnödem

• Abflachung d T-Welle

• Betonte U-Welle

• vermehrt Extrasystolen

• Hohe und spitze T-Welle

• Bradykardie

• Gegenspieler von PTH

• Hemmt Knochenabbau

• Führt zu Erniedrigung des Serumcalciums

• Bedeutsam für medulläres Schilddrüsenkarzinom (Tumormarker)

• Polyurie

• Polydipsie

• Nykturie

  —> fehlende Nykturie schließt D. I. aus

Nephritisch:

• Schädigung d glomerulären Kapillarwand

• Mikrohämaturie

• geringe Proteinurie

Nephrotisch:

• gestörte glomeruläre Filtrationsbarriere

  • wegen Podozytenschädigung Durchlässigkeit erhöht

• Proteinurie

• keine Hämaturie

Ätiologie:

• Minimal-Change-Glomerulopathie bei Kindern

• Membranöse Glomerulopathie

• Fokal-segmentale Glomerulosklerose

—> Albumin, Transferrin, IgG im Urin

• Je nach Ausmaß der Schädigung

  • Selektive Proteinurie

    —> nur Albumin wegen kleiner Größe)

  • Unselektive Proteinurie

    —> Proteine aller Größen

• Beeinträchtigung der Rückresorption kleiner, physiologischerweise im Primärharn vorkommender Proteine    

  • A1-Mikroglobulin, ß2-Mikroglobulin

• Anti-dsDNA-AK (Antikörper gegen Doppelstrang-DNA)

  • Höchste Spezifität

• Anti-Sm-Antikörper

  • Nur bei 30% aber sehr spezifisch

• Anti-Scl70-Antikörper

• Antinukleäre Antikörper (ANA)

• Antizentromere Antikörper (ACA)

CREST-Syndrom        

• Calcinosis cutis

• Raynaud

• Esophageal dysmotility

• Sklerodaktylie

• Teleangiektasien

35-45

• über 45 respiratorische Azidose

22-26

• über 26 metabolische Alkalose

—> Mind 2 der folgenden 4 Kriterien müssen vorliegen

1. Perikarditische Thoraxschmerzen

   • Scharf + stechend

   • unabhängig von Belastung

   • durch tiefe Inspiration oder im Liegen verstärkt

   • im Sitzen oder beim Beugen nach vorne besser

2. typische EKG-Veränderungen

   • diffus verteilte ST-Hebungen

   • und/oder PQ-Senkungen in vielen Ableitungen

3. Perikarderguss

   • Neu aufgetreten oder progredient

4. Perikardreiben bei Herzauskultation