소아과

제대 탈장 (Omphalocele) A]

• 정의: 발생과정 도중 복벽이 융합하는 과정에서 오류가 발생하여 피부층과 복벽층이 없고 장을 덮고 있는 viscera 만 존재한 상태로 배꼽부위에서 탈장이 발생하는 질환

배벽갈림증 (Gastroschisis) B]

• 정의: 복벽의 결손으로 피부, 복벽층, 복막이 모두 없고 내장이 탈출되는 질환. (복벽 결손은 주로 배꼽의 우측에서 발생하며 umbilical cord involvement는 없음)

초기 처치 (initial stabilization)

• 식염수로 적신 멸균 거즈로 덮고 그 위 필름/랩 등으로 감싸서 탈수 및 열손실 예방

• 이후 단계적, 일차적 수술 봉합 시행

• 배꼽 육아종

  

  • 정의: 탯줄의 치유과정 중 기저부에 경한 균 감염이 발생하면서 장액/점액성의 분비물, 작은 크기의 분홍색의 말랑한 육아조직이 돌출

• 탯줄 폴립 (umbilical polyp)

  

  • 정의: omphalomeseteric duct 또는 urachus의 잔재로서 조직이 딱딱하고 선홍색을 띠며 점액만 분비 (round, firm, bright red mass). 매우 드문 질환

• 처치: 알콜 소독 → 효과없는 경우 10% 질산은 소작 반복치료

• 처치: 외과적 절제술 (질산은 치료 반응 없음)

1. patent urachus (열린 요막관)

• 요막관 전체가 개방되어 방광과 제대가 직접 연결

• 임상 특징: 제대에서 소변이 지속적으로 나옴, 감염 가능성

1. urachal diverticulum (방광측 요막관 개존)

• 요막관의 방광 쪽 끝부분만 개존, 주머니처럼 돌출.

• 임상 특징: 대부분 무증상, 감염 시 배뇨통·발열, 방광내시경·방광조영술에서 발견 가능

1. Urachal Cyst

• 요막관의 중간 부분만 낭성으로 잔존, 양쪽 끝은 폐쇄.

• 임상 특징: 대개 무증상, 소아기/청소년기에 감염 시 복부 통증,발열, 배뇨통 등 발생하며 발견

1. Urachal Sinus

• 요막관의 제대 쪽 끝부분만 개존, 맹관 형태.

• 임상 특징: 제대에서 점액·농성 분비물 분비, 감염 시 발적·통증

A. patent duct

• 난황관 전체가 남아 회장과 제대가 관으로 연결

• 임상양상: 제대에서 장 내용물(변, 점액) 분비, 반복 감염 가능

배꼽륜(umbilical ring)이 불완전하게 닫혀 발생하며, 아기가 울거나 힘을 줄 때 장이 튀어나옴.

크기 2cm 이하인 경우 대부분 생후 1-2년 내 자연 폐쇄되므로 경과 관찰

• 수술 적응증: 4-5세 이후에도 지속, 장폐쇄 의심 증상, 1-2세 이후 크기 커지는 경우

• 3대 징후

  ① 복벽 근육의 심한 이완 또는 결손 (쭈글쭈글한 자두 배 모양)

  ② 양측성 잠복고환

  ③ 심한 요로계 기형 (거대방광, 요관 확장 등)

정상 탯줄(좌, 2동맥 1정맥)과 달리 1개의 제대 동맥 만 존재하는 경우(우).

20-30%에서 다른 구조적 기형(특히 신장, 심장)을 동반할 수 있어 관련 정밀 초음파 검사가 필요

• 정의: 심리적, 정신적 스트레스가 신체적 증상으로 전환되어 뇌전증 발작과 유사한 형태로 나타남.

• 특징:

  • 눈을 꽉 감고 있는 경우가 많음

  • 골반을 흔들거나(pelvic thrusting), 머리를 좌우로 흔드는(side-to-side head shaking) 등 비전형적인 움직임

눈을 감고 저항하는 모습, 정상 뇌파 소견 등으로 감별

모유: 면역학적 이점, 소화 용이성, NEC 예방 효과 등으로 적극 권장

경구 수유는 빨기와 삼키기의 조화가 필요한데 이는 대부분 GA 34주 이후에 가능

• 정의: 키가 같은 연령, 같은 성의 어린이의 평균 신장보다 3백분위수 미만 (-2SD)인 경우

• 원인 및 분류

  • 1차 성장장애: 골격계의 내인적 결함에 의해 발생, 골연령이 역연령에 비해 지연이 없음

    • 골격 형성 장애: achondroplasia, hypochondroplasia

    • 염색체 이상: turner syndrome

    • 선천 대사 이상

    • 자궁 내 성장지연

    • 저신장을 동반하는 기타 증후군: noonan syndrome, prader-willi syndrome

    • 가족성 저신장

  • 2차성장장애: 외부 환경적 인자에 의해 발생하는 저신장. 원인이 교정되면 성장장애 회복될 수 있음, 골연령<역연령

    • 영양결핍: marasmus, kwashiorkor, vitD def, 아연/철 결핍

    • 만성 전신질환: 장질환, 호흡기질환, 신질환

    • 정신사회적 저신장

    • 내분비질환

      • 성장호르몬 결핍증

      • 갑상샘 저하증

      • 생식샘발생장애

      • glucocorticoid 과다

      • 가성 부갑상샘 저하증

      • 남성 호르몬/에스트로겐 과다

    • 특발성 성장지연

• 재조합 성장호르몬 치료의 적응증

  • 성장호르몬 결핍증

  • 터너증후군

  • 이식 전 만성 신부전증

  • 키가 3백분위수 이하인 특발성 저신장

  • 키가 3백분위수 이하인 부당경량아

  • 프라더윌리/누난 증후군

• 가족성 저신장

  • 출생시 체중, 신장 정상

  • 골연령 = 역연령, 성장속도 정상범위 (4cm/yr), 성장곡선의 3-5백분위수 이하를 따라가는 양상을 보임

  • 사춘기 시작 및 진행속도 정상적

  • 부모 키가 작음

• 특발성 성장지연

  • 출생시 체중,신장 정상, 4-5세 전후로 성장속도 저하, 사춘기 급성장으로 최종 성인 신장은 정상

  • 사춘기가 2-3년 늦게 나타남

  • 골연령이 역연령에 비해 2-3년 늦음

  • 부모의 사춘기 발달이 늦은 과거력이 있음

• 역연령에 비해 저신장 (<3백분위수)

• 성장 속도의 감소 (3세 이상의 소아에서 1년에 4cm미만의 성장속도)

• 임상적 특징: 전두부 돌출, 둥근 얼굴, 복부 비만, 정상적 상절/하절 비율, 미소음경 등

• 골연령<역연령

• 성장호르몬 자극검사: 성장호르몬의 최고 반응치가 7~10ng/ml 미만인 경우 진단

  • L-Dopa, arginine, insulin-induced hypoglycemia, glucagon, clonidine, GHRH 검사

• 감별진단: 갑상샘기능저하증 등의 뇌하수체 질환 및 기타 2차성 저신장의 원인 감별

성장호르몬 투여