was ist die hämostase
blutstillung
wie kommt es nach bildung gerinnsel zur wundheilung
fibrinolyse -> d - dimere entstehen -> wundheilung
einsporssen fibroblasten ->wundheilung
wann ist blutung zu schnell
bei hyperfibrinolyse
welche faktoren werden mit PTT gmessen
1
2
5
8
9
10
11
12
-> sollte möglichst niedrig sein
was wird mit quick gemessen
das exogene system
3
7
was misst thrombinzeit
1+2
3 phasen primäre hämostase
IAP
was wird in initaionsphase akt
TF/F7a komplex
-> aktiviert F9+10
F10a bindet F5a an zelloberfläche
was passiert in amplifikationsphase
prothrombin wird zu thrombin aktiviert
-> durch. F10A/5A-Komplex
thrombin aktiviert….
….. thrombozyten
F5
F7
F8
F11-> akt F9
F13
PreotinC
TAFI-> fibrinolyse hemmer
stim fibroblastenwachstum
welche faktoren binden akt. thrombozyten
F5A
F8A
F9A
was propagationsphase
F8a/9A akt F10 auf oberflächl. akt thromboszyten
F10A/5A= Thrombin-Burst= bildert stabilen thrombus
wie wird fibrin gebildet
thrombin akt fibrinogen zu instabilem fibrinfibrillen
->werden quervernetzt (an D-UE) durch F13a
t-Pa wohr
endothel
akt plasmin
wo setzt plasmin an
zw AS lysin + arginin an fibrin, fibrinogen, F5 +F8
fibrinspaltpordukt
d-dimer
-> spezifität=50%
-> sensitivität=90-100%
für thromboembolisches ergebnis
was passiert wnn cut-off > d-dimer-conc
p, dass kein thromboembolisches ereignis vorliegt= 98%
systemischer Lupus erythematodes
phospholipid-AK pos
->cardiolipin AK
-> Lupus antikoagulans= verlängerte PTT
bei hoher niernbeteiligung: hämaturie, protienurie, zylinderurie
aps (antiphospholipid-syndrom) bzw clot formation
first hit: aPL bindert an ß2GPI der endothelzellen
second hit: Komplementsystem
was bewirkt aPL (anti-phospholipid-autoantibodies)
koagulation + inflammation
erhöhte TF-expression, PGE2-synthese, cytokin sekretion, leukokzyt-adhäsion
folgen Antiphopholipid-autoantibodies
inflammation
vasculoüathie
thrombose
komplikationen SS
diagnose APS
thrombose (arteriell, venös, kapillär) ODER ss-bezogene morbidity (fürhgeburten, SSA mach 10.woche odr +3 SSA vor 10. woche)
+
laborkriterien
->Lupus-antikoagulant
-> anti cardiolipin AK
->Anti ß2-gylcoprotein 1-AK
welche AK entstsehen bei APS
lupus antikogaulant
-> LAS
was wird von aPTT gemessen
F9A, F8A
F10A + F5A
regaenzglas hat neg geladene obrfläche = akt. komplex F9A/8A
aPTTL was
lupus-sensitiv
-> weniger f9A+10A
was ist TFPI
hemmt F7A/TF-komplex
inhibitoren gerinnung
TFPI
Antithrombin
P-C/S
antithrombin
serpin
-> serin protease-inhibitor
glykoprotein
in leber
inh. F2a, 10a
heparin arten
unfraktioniert
niedermolekular
-> binden beide an AT3 (Pentasaccharid)
-> wirken gleich an faktor 10
was macht unfraktionirtes heparin noch?
steuerbar durch PTT
-> inh. F2A
AUßERDEM:
bilden reaktive oberfläche = thrombin-bindung wird erleichtert
was passiert in bezug auf hämostase während herz lungen maschine
anstieg thrombin
intrinischer weg hämostase läuft ab+ mehr TF
verbrauch löslicher GF
thrombin inaktiviert Antithrombin
niedrige AT Werte bewirken was
thrombomenolische ereignisse
faktor 5 leiden
auch: APC-resistenz
protein c kann nicht aktiviert werden nzw Fktor 5 lässt sich nicht inaktivieren
-> erhöhtes thromboserisiko
-> 80x bei homozygotie
thrombomodulin
am endothel
-> bindet thrombin
-> komplex aufnahem via endozytose
was macht thrombin das an thrombomodulin gebudnen ist
kann F1 nicht spalten
kann thrombos nicht aktivieren
kann F5, F8, F13 nicht aktivieren
protein C synthese
im plasma zweikettig
cofaktor Protein S + Ca
vit k abhängig
risikofaktoren thromboembolische ereignisse
orale konzeptiva, SS, bewegungsmangel
AT-Mangel
wenig PC + PS
APS
f5 leiden
f2 mutation
was wird bei thromboembolischen ereignissen eingesetezt
antikoagulanten
-> marcumar und heparin zeitgleich
vitamin k antagonmisten
marcumar + coumadin
MC
faktor 10a inhibtoren
heparin
fondaparinux= arixtra
rivaroxaban
apixaban
endoxaban
HEAFR
direkte thrombin inhibitoren
argatroban
dabigatran
Was andaxanet alfa
anti 10a
-> thrombin generierung wird gehemmt
wie wird dabigatran zum größten teil ausgeschieden
85% aktiv im urin
-> unverändert
wie wird edoxaban größteils ausgeschieden
fäzies 62%
welcher antikoagulant ist vor allem CYP450 abhängig
-> wird schnell in leber abgebaut
hat rivaroxaban einen einfluss auf quick wert und ptt
nein
was ist clotpro messgerät
6 kanal viskoelastomatrie analyzer
-> analyse vollblutgerinnung
VWS
von willebrand syndrom
-> hohe blutungsneigung
-> epistaxis
-> großflächige hämatome
PTT und blutungszeit verlängert
was ist FFP
fresh frozen plasma
wie viel faktor brauvht der mensch
10-15%
ab 70-100% erhöhtes blutungsrisiko
angeborene blutungsneigung
hämophilie A/B
hypofibrinogenämmie
thrombozytopathie
erworbene blutungsneigung
medikamenteninduzierte thrombozytopathie
VWS Typ2a
thrombozytopenie
aufbau vwf monomer
propetide
bindestelle für F8
GP1balpha
kollagen A1+A3
-> dazw. A2 nit Tyr + Met
integrin alpha2 b beta 3
disulfidbrücke -S-S
typen VWS
typ 1
-> quantitativer defekt
-> leiche symptome
typ 2 (A, B, N, M)
-> qualitativer defekt
typ 3
-> quantitativ
-Y schwere symptome
wo wird F13 gebildet
im KM A-UE = aktiver anteil
in leber B-UE= in leber, stab+ schützt B-UE
langsam aufgebaut = hohe HWZ= 8-12 Tage
was macht F13
Ist eine transglutaminase = heterotetramer, an fibrinogen gebunden im blut
-> schiebt glutamin hin und her = bildet Ammoniak = versch. reaktion= ammoniak bildung
messung f13
via PTT
wie wird fibrin vernetzt
quer + längsvernetzt
quer= alpha kettenvernetzung= entscheidend für gerinnselstabilität = optimum quervernetzung erts nach 30h erreicht= langsam
längsvernetzung= gamma kettenverntzung, 10 bis 100 mla scheller, keine mech. stabilität
faktor 8 mangel
angeboren/kongenital oder erwirben
-> nabelschnurblutungen
-> habituelle abort
-> wundheilungsstlrungen
-> massive hämatome + hirnbllutungen nach geringfügigen traumen
wie erworbener f8 mangel
synthese ströung bei leberversagen
verlust durch blutung oder dilution
erh. verbrauch durch intra + extravasale vorgänge, die die verntzung von proteinen betreffen
gesteigerte proteolyse durch enzyme
morbus glanzmann
fehlende thrombozytenaggregation = thrombozytoptahie
auch: glanzmann thrombasthenie
autosomal rez.
defekt in integrin alpha2bß3= GP2B/3A
spontane schleimhautblutungen
ECMO
extrakorporale membranoxygenierung
zeitlich begrenzter einsatz, 1-30 tage
modifiziertes HLM-System
unterstptz herz undlungenfunktion
überwachung venösen bluts durch pumpe
co2 eliminierugn im oxygenator
C° regelung im oxygenator
rpckgabe art. blut
wo wird bei ECMO kanüliert bei kids
venös in v jugularis
art. in a carotis + a. subclavia
wo wird bei ECMO kanüliert bei erwachsenen
venös in v. jugualris interna
arteriell also V-A ECMO in a. femoralis= VA am häufigsten
Zuletzt geändertvor 2 Jahren