Thema 1-18

=Erkrankung des Gehirns, die durch eine andauernde Prädisposition für epileptische Anfälle gekennzeichnet ist

Kriterien: Mind. 1 der folgenden:

• >2 unprovozierte Anfälle/Reflexanfälle zwischen denen mehr als 24h liegen

• 1 unprovozierter Anfall/Reflexanfall in Kombination eines 10-Jahres Risiko für weitere Anfälle

• Diagnose eines Epilepsiesyndroms

• Vorübergehende elektrophysiologische Dysfunktion von Nervenzellen und Nervenzellverbänden der Hirnrinde aufgrund synchroner und hochfrequenter Entladungen, die sich auf benachbarte Kortexareale ausbreiten können.

Unterform, die durch typische Epidemiologische, Symptomatik und diagnostische Befunde gekennzeichnet ist.

• fokal idiopathisch

• generalisiert idiopathisch

• Kryptogen altergebunden

• Rolando-Epilepsie

• Gastaut-Epilepsie

• benigne Neugeborenenkrämpfe

• benigne kindliche myoklonische Epilepsie (2.-4. Lebensjahr)

• kindliche Absencen-Epilepsie

• juvenile Absencen-Epilepsie (6.-12. Lebensjahr)

• juvenile myoklonische Epilepsie

• Aufwach-Grand-mal-Epilepsie

• Blitz-Nick-Salaam Krämpfe (West-Syndrom) 1.-3. LJ

• Lennox-Gastaut-Syndrom (myoklonische astatische Anfälle) 2.-6. LJ

• myoklonische Absencen des Kindesalter

• Strukturell

• Genetisch

• Infektiös

• Metabolisch

• Immunvermittelt

• Unbekannt

• Alkoholentzug

• Medikamentenentzug

• Drogenintox

• Medi Beispiele: Amitryptilin, Penicillin, Neuroleptika

• Fieber

• Hyper- und Hyponatriämie

• Hypoglykämie

• Eklampsie

• Exzessive körperliche Verausgabung

• Schlafentzug

• Stoboskop-Licht

• Epileptischer Anfall als Akutsymptom einer Störung des Gehirns OHNE vorherigen Nachweiß einer generell erhähten Anfallsbereitschaft

=IMMER mit Bewusstseinsverlust

mögliche Bestandteile:

• Absencen

• Myoklonische Phase: Ruckartige unsystematische Zuckung

• Klonische Phase: Rhythmische Zuckung

• Tonisch: Anspannung der Muskulatur

• Atonische: Tonusverlust der Haltemuskulatur

• Postiktale Phase: Terminalschlaf, Verwirrtheit

• 1. Wahl: Valproat

• 2. Wahl: Lamotrigin, Topiramat

• Vor dem 6. LJ: Kaliumbromid

• Im rahmen einer Eklampsie: Magnesiumsulfat i.v.

=Auf definierte Regionen des Gehirns beschränkt

• Einfach-Fokal: Ohne Bewusstseinsverlust-> motorisch, sensorisch (Aura)

• Komplex-Fokal: MIT Bewusstseinsverlust-> orale und manuelle Automatismen

• Fokale Anfälle mit sekundärer Generalisierung

• Primär/Idiopathisch

• sekundär/Symptomatisch

• Rolando-Epilepsie

• Gestaut-Epilepsie

• Autosomal dominante nächtliche Frontallappenepilepsie und familiäre Temporallappenepilepsie

• Perinatale Hirnschädigung

• Encephalitis

• Hirntrauma

• Hirntumore

• Vaskuläre Enzephalopathien

• Demenz

=Einfach Fokal mit:

• March of convulsion

• Todd´sche Parese (postiktale Lähmung)

• Speech arrest

• Blickdeviation zur gesunden Seite

Bsp: Jackson-Anfall

• Ausbreitung auf eine Körperhälfte von distal nach proximal

• Liegt immer eine umschriebene, zentrale Schädigung vor z.B.: Malignom, strukturelle Schäden

-> Motorische oder sensibler Anfall mit march of convulsion, Tendenz zur Generalisierung mit Bewusstlosigkeit

• Einfach-Fokaler-Anfall mit Sensiblen Symptomen und MIT/OHNE march of convulsion

• Einfach-Fokaler-Anfall mit visuellen Halluzinationen samt Übergang in Komplex-Fokal-Anfall

• Klinik: klonische Zuckung einer umschriebenen Körperregion (partialis) z.B. Mund oder Finger über mehrere Tage (continua)

• Ursache: Kortikale Schäden

• BZ

• Elektrolyte

• Liquor (Verdacht auf Enzephalitis)

• Kreatinase (Peak nach 6h nach tonisch-klonischen Anfall)

• Prolaktin

• Hypo/Hyperglykämie

• Hypocalcämie

• Stroke

• Konvulsive Synkope

• 2 Anfälle / 6 Monate

• nach MRT und EEG (Ammonshornsklerose, Spike-Waves-Muster)

• 1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam

• 2. Wahl: Carbamazepin, Gabapentin, Valproat, Pregabalin

• 1. Wahl: Valproat

• 2. Wahl: Lamotrigin, Topiramat

• Absenscen: Valproat, Ethosuximid (Bei Kindern)

1. OP

   -> Rektive Verfahren

   -> Kallosotomie

2. Stimulationsverfahren -> N. Vagus-Stimmulation, tiefe Hirnstimmulation des Hippocampus

=häufigste fokale Epilepsie, Beginn 5.-15. LJ

• Komplex-Fokaler-Anfall

• Lokalisation: Ammonshornsklerose (Hippocampus)

• Ätio: Entwicklungsstörung oder Alkohol

• 1. Stadium: Aura

• 2. Stadium: Motorische Symptome, vegetative Symptome, Geschmacksmissempfindungen, Patienten laufen auf der Stelle

• 3. Stadium: Reorientierungsphase mit Amnesie

1. >5 min. bilateral-tonisch-klonischer Anfall

2. >10 min. fokaler Anfall/ Absencen

3. Rezidivierende Anfälle, ohne vollständige Remission zwischen den Anfällen

1. Initialer Status: ersten 10 min., spontanes sistieren möglich

2. Etablierter Status: >10 min. (meist 30-60 min.), kein Ansprechen auf Initialtherapie

3. Refraktärer Status: >30-60 min., kein Ansprechen auf Initial- und Sekundärtherapie

4. Suprarefrakträrer Status: Trotz kontinuierlicher Narkosetherapie klinisch oder im EEG persistierender SE

• SGTKA

• fokaler knovulsiver und fokaler-non-konvulsiver SE

• Absencen-Status

• Ungleichgewicht zwischen inhibitorischen(↓) und exzitatorischen(↑) Faktoren → Neuronale Hyperexzitabilität → Calciumeinstrom in Neurone → Zellschädigung

• Zerebraler Hypermetabolismus → Blutfluss↑ → Vasogenes Hirnödem

1. Stufe: Benzos -> Lorazepam, Cloanzepam, Mida, Diazepam I.V (10mg)

2. Stufe: Aufsättigung mit Levetiracetam (2000-3000mg), Valproat, Phenytoin, Phenobarbital, Lacosamid

3. Stufe: Eskalation auf ICU mit Propofol, Mida oder Thiopental

• Hirnödem

• Kardiopulmonale Dysregulation

• Folgen exzessiver Muskelarbeit: Elektrolytstörung, Met. Azidose/resp. Azidose, Hyperthermie, Frakturen, Rhabdomyolyse

• nach initialem Tonusverlust: Myoklonien über <15 Sekunden

• Unterschied zum zerebralen Krampfanfall:

-> Beginn erst nach Bewusstseinsverlust

-> Danach schnelles und vollständiges Aufklaren

• Mittelhirnschädigung

• Brückenläsion

• Opiate

• Schädigung parasymp. Antal N. Oculomotorius

• obere Einklemmung

• flüchtige zerebrale oder retinale Dysfunktion mit einer Symptomdauer <1 h bei fehlendem Infarktnachweis

• 50% sistieren nach 5 min., 25% nach 1h, 25% nach 1d, 20% kleine Infarkte

• 20-50% haben akute ischämische Läsion im DWI-MRT

• fokale epileptische Anfälle

• Migräne mit Aura

• Amaurosis fugax-> A. centralis retinae

• im ACM-Gebiet: kontralaterale Symptome

• zentraler Schwindel

• Doppelsehen

• Dysarthrie

• sens./motor. Störungen

• Hemianopsie

• Tinnitus

• zerebrale Makroangiopathie

• zerebrale Mikroangiopathie

• Kardial

• Kyptogen

• Vaskulitis

• Moya-Moya

• Hirngefäßspasmus

• Thrombophilie

• A. communicans anterior

• A. communicans posterior

• Ophthalmikakollaterale

• Leptomeningeale Anastomosen

• A. occipitalis

• Lächeln

• einfachen Satz nachsprechen

• beide Arme ausstrecken mit Handflächen nach oben

-> 1 Symptom + -> 72% Wahrscheinlichkeit

• hypodense Demaskierung der ischämie nach 24h

• Gewebeschwellung mit verkleinerten Sulci

• hyperdenses Mediazeichen

• T1 hypointens

• T2 hyperintens

• PWI-DWI-Mismatch

• Sauerstoff 2-4l

• RR ab >200 mmHg senken

• ASS 300mg innerhalb 48h

• Thrombo <100.000 u/l

• INR >1,7

• Quick <50%

• ASS 1. Gabe 100-300mg danach 100mg oder

• Clopidogrel 75mg oder

• Ticagrelor 90mg

• Statine -> LDL <1,8 mmol/l

• RR einstellen

• Duale Thrombozytenaggregationshemmung

• ASS + Clopi 21 Tage

• danach Monotherapie: ASS/Clopi

• DOAK/Cumarine

• kontralaterale brachiofaziale Parese + sensorische Hemisymptomatik

• Herdblick

• Aphasie, Apraxie

• Dysarthrie

• Homonyme Hemianopsie

• Wernicke-Mann-Gangbild

• kontralaterale sensomotorische Beinparese

• Frontalhirnsymptomatik

• Inkontinenz

• Apraxie

• kontralatera homonyme Hemianopsie

• Neglect

• Dysarthrie

• Dysphagie

• Diplopie

• Schwindel

• Ipsilaterale zerebralle Ataxie

• Dysmetrie

• Dysdiadochokinese

• Muskelhypotonus

• Charcot-Trias

• Nystagmus

• Intentionstremor

• skandierende Sprache

• Weber

• Wallenberg

• Locked-In-Syndrom

• Verschluss PICA/A. Vertebralis

• Schwindel

• Nystagmus

• Erbrechen

• Dysarthrie

• Dysphonie

• Horner-Trias mit Hemianhidrose

• Trigeminuslähmung

• Glossopharyngeuslähmung + Vagus

• dissoziierte Empfindungsstörung des Körpers

• Ipsilateral: Okkulomotoriusausfall

• Kontra.: Hemiparese (evtl. auch N. 7, 9, 10, 12 betroffen)

• beinbetonte Tetraplegie

• Jackson-Syndrom

• Okulomotoriuslähmung

• ipsilateraler Hypoglossuslähmung

• kontralaterale Hemiparese

• Hypertonie

• zerebrale Amyloidangiopathie

• Kavernome

• hämorrhagische Diathese

• Tumor

• asymptomatisch

• leichte Kopfschmerzen

• Hirnnevenausfall möglich

• mäßige Kopfschmerzen

• Somnolenz

• leicht fokale Ausfälle

• Sopor

• Koma

• Okulomotoriusparese

• Hirnorganische Psychosyndrom

• Paresen, Spastik, Aphasie, generalisierte epileptische Anfälle

• Venöse Gefäßmalformation

• Kavernöse Hämangiome

• Kapilläre Gefäßmalformationen

• Arteriovenöse Malformationen

• Hormonell

• Thrombophilie

• Malignome

• Polyzythämia vera

• otogen

• rhinogen

• Infektionen im Gesicht

• Meningitiden

• Kopfschmerz !!!

• 40% epileptische Anfälle

• 40% fluktuierende Paresen

• venöse MR-Angio T2

• Empty-Triangle-Zeichen/Delta-Zeiche

• D-Dimere

• Stroke

• SAB

• Herpes simplex

• Hypertensive Krise

• LMWH oder unfraktioniertes Heparin

• Danach orale Antikoagulation (Vit-K-Anta) 3-12 Monate

• Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen

• posteriores subkortikales Hirnödem

• Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie

• häufigste Form der vaskulären Demenz

• RR >180/120 ohne Zeichen der Organschädigung

• RR Senkung max 1/4 in den ersten 2h

• Urapidil, Clonidin, Nitrendipin

• evtl. Furosemid

• Dekortikationshaltung: Beugung Arme, Extension Beine

• Vigilanzstörung

• Decerebrationshaltung: Überall Extension

• Pupillenreflex erloschen

• Koma

• H. Malresorptivus

• H. occlusus

• H. e vacuo

• H. hypersecretorius

• Normaldruckhydrocephalus

• verklebte Arachnoidalzotten bei entzündlicher ZNS-Erkrankung

• Enge im Aquädukt, Foramina Luschkae, Foramen Magnum

• Arnold-Chiari-Malformation

• bei primärer Hirnatrophie, erweiterung innerer und äußerer Liquorräume

• normaler Hirndruck

• Plexuspapillom

• entzündliche Reizung Plexus choroideus

• Hakim-Trias: breitbasiges kleinschrittiges Gangbild, Urininkont, Demenz

• nur innere Liquorräume erweitert