1. VL Neugeborenen Hörscreening

• Weg der Schallweiterleitung

  Schall → Luftleitung durch den äußeren Gehörgang → Schwingung des Trommelfells → Übertragung der Schwingungen auf die Gehörknöchelchenkette (Malleus → Incus → Stapes) → Schwingungen der Steigbügelplatte im ovalen Fenster

• Impedanzanpassung

  • Im Mittelohr vermindern zwei Mechanismen diesen „Schallwellenverlust“

    1. Druckerhöhung durch Verkleinerung der Übertragungsfläche vom Trommelfell zur Steigbügelplatte

    2. Hebelwirkung der Gehörknöchelchen

Ausbildung der Wanderwelle

Die Schwingungen der Steigbügelplatte am ovalen Fenster führen zu einer wellenförmigen Bewegung innerhalb des kochleärenGangsystems.

• Weg der Schallweiterleitung

  • Steigbügelplatte → ovales Fenster → Scala vestibuli → Helicotrema → Scala tympani → rundes Fenster

  • Der Ductus cochlearis liegt zwischen Scala vestibuli und Scala tympani, sodass die Basilarmembran ebenfalls ausgelenkt wird.

Verstärkung der Wanderwelle durch die äußeren Haarzellen

• Ablauf

  1. Schwingungen von Basilar- und Tectorialmembran

  2. Abscherbewegung zwischen beiden Membranen

  3. Abscherung der Stereozilien der äußeren Haarzellen (ÄHZ)

     • Aufwärtsbewegung der Basilarmembran → Dehnung der „Tip-links“ → Öffnung von Transduktionskanälen in den Stereozilien

     • Abwärtsbewegung der Basilarmembran → Erschlaffung der „Tip-links“ → Schließen von Transduktionskanälen in den Stereozilien

  4. Einstrom von endolymphatischem K+ in die äußere Haarzelle

  5. Depolarisation

  6. (Oszillierende) Längenänderung der ÄHZ durch Kontraktion

     • An diesem Vorgang ist das Protein Prestin beteiligt

       • Depolarisation → Verkürzung

       • Repolarisation → Verlängerung

  7. Zusätzliche Schwingungsenergie

Indirekte Erregung der inneren Haarzellen

Durch die verstärkte Schwingungsenergie werden nun auch die inneren Haarzellen erregt. Diese leiten die Erregung an afferenteFasern des N. cochlearis weiter.

1. Verstärkte Schwingungsenergie → Hydrodynamische Kopplung

2. Abscherung der Stereozilien der inneren Haarzellen

3. Dehnung der „Tip-links“ der inneren Haarzelle

4. Öffnung von Transduktionskanälen

5. Depolarisation der inneren Haarzellen durch Einstrom von K+-Ionen aus den Endolymphen

6. K+-induzierte Depolarisation bewirkt Öffnung spannungsabhängiger Ca2+-Kanäle

7. Anstieg der intrazellulären Ca2+-Konzentration führt zu erhöhter Transmitterfreisetzung (Glutamat)

8. Glutamat bindet an Rezeptoren afferenter Nervenfasern und löst ein EPSP aus

9. Repolarisation der Zelle erfolgt durch Ausstrom der K+-Ionen durch basolaterale Kaliumkanäle der Haarzellen

• Frühgeburt (bis Ende 32.SSW)

• Geringes Geburtsgewicht (<1500g)

• prä-peri-oder postnatale Hypoxie (APGAR nach 5 oder 10 Minuten 6 oder Nabelschnur pH < 7,1)

• Beatmung für 10 oder mehr Tage

• Prä-peri-oder postnatale Infektion, die im Verdacht steht, Hörstörungen zu verursachen (Röteln, Toxoplasmose, Herpes, Cytomegalie)

• Ototoxische Medikation (v.a. Aminoglykoside)

• Craniofaziale Dysmorphien (Syndrome)

• Transfusionspflichtige Hyperbililrubinämie

• Vorkommen pers.kindl.Hörstörungen in der Familie

flächendecken und verpflichtend seit 01.01.2009

Detektionsrate 98%

Ziel:

Erfassung: spätestens bis 3. Lebensmonat

Versorgung mit HG: bis 6. Lebensmonat

Methoden

-> Otoakustische Emissionen (OAE: TEOAE, DPOAE)

-> AABR (Automated Auditory Brainstem Response)

• ab Hörverlust ca 25-30 dB nicht nachweisbar

• Frequenzbereich ca 500-5000 Hz bzw 800-8000 Hz

• unmittelbar nach Geburt messbar (Neugeborenen-Screening!)

• keine Hörschwellenbestimmung

1. Otoakustische Emissionen (OAE): transitorisch-evozierte OAE

2. Automated Auditory Brainstem Respnose (AABR)

   • automatisierte Auswertung

   • keine Bestimmung Hörschwelle

   • keine Aussage Art Hörstörung

   • nur Pass, Refer

3. Tympanometrie

4. Brainstem Evoked Response Audiometry BERA