Gerinnung

1. Quantitativer Defekt

   -> verminderte Bildung der Thrombozyten

   • Leukämien, MPS, Aplastische A

   • Chemo/Strahlentherapie

   • Leberzirrhose

   • VitB12-Mangel, Folsäure-Mangel

   -> vermehrter Verbrauch der Thrombozyten

   • Heparin-induzierte TZP Typ II

   • DIC/Verbrauchskoagulopathie

   • ITP

   • TTP

2. Qualitativer Defekt

   -> Gestörte Funktion

   • Erworben: Medis, Niereninsuff., Hepathopathie

   • Angeboren: vWS,

1. Thrombozytenanuzahl (kleines Blutbild)

2. Thrombozytenfunktion

   • in vivo-blutungszeit

   • in vitro-Blutungszeit

Präanalytisches Artefakt:

• Aggregate werden maschinell nicht erfasst

• Falsch-niedrige Thrombozytenanzahlen

• Kein Krankheitswert

Bei Verdacht:

• Mikroskopischer Blutausstrich

• Thrombozytenzahl aus ThrombExact-Monovette bestimmen

Prinzip der Gerinnungstests

• Zugabe von Ca und PL

• Zugabe von Aktivatoren

• Messen der Zeit bis Firbringerinnsel entsteht

-> Dauer von Aktivierung des extrinsischen Systems durch Thromboplastin und Calcium bis zur Bildung von Fibrinpolymeren

• extrinsisches System

• Überwachung Cumarintherapie

• F7-Mangel

• Prüfung der Leberfunktion

Aktivator: Tissue Factor

-> Dauer von Aktivierung des intrinsischen Systems durch Zugabe von Phospholipiden bis zur Bildung von Fibrinpolymeren

• intrinsisches System

• Überwachung einer Heparintherapie (unfraktioniertes Heparin)

• F8-, F9-, F11-, F12-Mangel

• vWS (von Willbrand-Syndrom)

• APS (Antiphospholipid-Syndrom)

Aktivatoren:

• partielles Thromboplastin

• Elagsäure, Kaolin

Primäre Hämostase:

• Thrombozytenzahl

Sekundäre Hämostase:

• Quick

• aPTT

• Fibrinogen

positive Anamnese:

• in vitro Blutungszeit

Hämorrhagische Diathese (erhöhte Blutungsneigung)

->

• Thrombozytär (70%)

• Plasmatisch (20%)

• Vaskulär (10%)

->

Erworben (90%) vs hereditär

Thrombophilie (erhöhte Thromboseneigung)

->

Erworben vs hereditär

• Auto-Antikörper gegen einen Komplex aus Heparin und Plättchenfaktor 4

• Plättchenfaktor 4 ist ein Protein, das von Thrombozyten sezerniert wird

• Antikörper können mit ihrem Fc-Teil Thrombozyten binden

  —> Thrombozytenaggregation

• Thromboembolische Ereignisse

  -> durch Thrombozytenaggregate (=white-clots)

  -> es kommt auch zum Thrombozytenabfall

—> sofortiges Absetzen der Heparintherapie

—> Ersetzen druch Antikoagulation mit Danaparoid oder Argatroban

• intravasale Aktivierung des Gerinnungssystems

  -> Mikrothromben

  -> Durchblutungsstörungen und Nekrosen

• gleichzeitig kommt es durch den Verbrauch von Gerinnungsfaktoren zu Blutungen

Ätiologie:

• Mikrozirkulationsstörung

• Bakterietoxine (Sepsis)

• Freisetzung von Prothrombinaktivatoren (Trauma)

Erworben:

• Medikamente

• Hemmkörper

• Lebererkrankungen

• Vit K Mangel

• Verbrauchskoagulopathie

• Verlustkoagulopathie

Angeboren:

• vWS

• Hämophilie A und B

• Faktorenmängel

• Dysfibrinogenämie

= Partieller oder kompletter Gefäßverschluss durch ein intravasales Blutgerinnsel

Virchow-Trias:

1. Gefäßwandschaden

2. Strömungsgeschwindigkeit/Stase

3. Viskosität (Exikkose, Flüssigkeitszufuhr)

• Alter

• Trauma

• Thrombophilie

• Pille

• Rauchen

• Schwangerschaft

• Übergewicht

• Tumor/Malignom

• Reisethrombus

Lungenembolie

D-Dimer

Thrombophiliie

Referenzbereich: <0,5 mg/l

Negativ?

-> erlaubt einen Auschluss einer Thrombose oder Lungenembolie (bei niedriger klinischer Wahrscheinlichkeit)

Erhöhung?

• Thrombose oder Lungenembolie

• Trauma

• Hyperfibrinolyse

• postoperativ

1. Acetylsalicysäure (ASS)

2. ADP-Rezeptorantagonisten

3. GP-IIb/IIIa-Rezeptorantagonisten

1. Heparin und Heparinoide

2. Vitamin-K-Antagonisten

3. direkte Thrombininhibitoren

4. dierkter Faktor Xa-Inhibitor

• erfasst die Thrombozytenfunktion (der primären Hämostase)

• verlängerte Zeiten bei Thrombozytenfunktionsstörungen

• insbesondere bei Therapie mit ASS und bei vWS

• Erkennung von Störungen im intrinsischen Gerinnungssystem (sekundäre Hämostase)

• erfasst werden Aktivitäten der Faktoren 1, 2, 5, 8, 9, 10, 11, 12

• Verminderung von Faktoren bei Hämophilie A (8) oder B (9) und Verbrauchskoagulopathie

• verlängert bei erhöhten Konzentrationen von Fibrinspaltprodukten, Heparin- und Thrombolysetherapie sowie Hyperfibrinolyse und Fibrinogenmangel

  
  

• Erfassung von Störungen im extrinsischen Gerinnungssystems

• Kontrolle der Therapie mit oralen Antikoagulanzien vom Cumarintyp

• pathologisch bei ausgeprägtem Leberschaden, Vitamin K Mangel, Hyperfibrinolyse und Fibrinogenmangel

• erfasst Anwesenheit gerinnungshemmender Substanzen

• insbesondere Fibrinspaltprodukte und Heparin

• verlängert bei Hyperfibrinolyse, Heparintherapie, Thrombolysetherapie und Fibrinogenmangel

• akute Phase Protein (im Verlauf entzündlicher Prozesse erhöht)

• Verminderung meist sekundär bei Verbrauchskoagulopathie, Hyperfibrinolyse, und Lebererkrankungen

—> NGAL

= Neutrophilen-Gelatinase-assoziiertes-Lipocalin

• für Proliferation und Differenzierung von Tubulusepithelzellen

• fungiert als Schadenslimitator bei apoptotischen Prozessen

• bei toxischer oder ischämischer