Cookie Richtlinie

Buffl verwendet Cookies, um dir ein besseres Erlebnis zu bieten. Weitere Infmorationen findest du in unserer Datenschutzerklärung.

Buffl

Fibrosen

MW
von May W.



Leberzirrhose

  • betrifft gesamte Organ, stark ausgeprägte Leberfibrose mit nekrotisierender Parenchymschädigunh

  • septenbild. Fibrose + Umbau azinärer Architektur in knotige o. inselartige Parenchymformationen

  • Lebergewebe kann nicht ungestärt regenerieren → Entsth. Regeneratknoten: umzäunt v. BDG

    (keine azinäre Grundstruktur mehr)

  • ↓ Durchblutung durch BDG + Regeneratknoten (↑ Wiederstand) → portale Hypertonie

    • Pfortaderdruck ↑, Endothelien werden zu geschl. Kapillarendothelien → schlechter Stoffaustausch zw. Blut + Hepatozyten

    • Regeneratknoten: ständige Umgliederung durch nei einsprossende Kapillarendothelien

  • chr. Leberschädigung → mikronoduläre (< 3mm) Leberzirrhose

  • schubweise Erkrankung, bzw. Parenchymverlust → makronoduläre Zirrhose

  • bei Ausreifung reparatives BDG in Narbengewebe auch Schrumpfungsprozesse → verhindert

    Regenerationsprozesse d. Hepatozyten noch mehr

  • Leberinsuff. Entwickelt relativ langsam

Ursachen

  • chr. Hepatitis (Hep.): Hep. B/C, Autoimmunhep. (oft Übergang in Zirrhose)

  • tox. Hep.: Alkohol, selten Medikamente

  • metabol. Erkrankungen: Hämochromatose, M. Wilson, α1-Antitrypsinmangel,

    Glykogenosen, Galaktosämien, Fruktoseintoleranz

  • biliäre Erkrankung: verschlecht. Galleabfluss (prim. Verstörte intrahep. kl. Gallengänge, sek.

    entz./tumorbedingte Obstruktion gr. Gallengänge)

Folgen

  • portale Hypertension → ↑ Gefößwiderstand, Steigerung Pfortaderdruck

    • Splenomegalie_ Stauungsdruck → Kollagenfaservermehrung in roter Pulpa (Fibroadenie

      d. Milz), Passagezeit Erys/Thrombos verlängert → Abbau Sinusmakrophagen → reakt. Hyperplasie durch Hypersplenismus Anämie + Thrombopenie: Stauungsmilz bei Leberzirrhose, aber auch bei Rechtsherzinsuff.

    • Anastomosenausweitung: im portokavalen System in Rektumwand + dist. Ösophagus ▪ Submukosavenen → dünnwandigen Ösophagusvarizen → lebensgef. Blutung! ▪ Über rekanalisierte V. umbilicalis + Erweiterung → Caput medusae

  • Leberinsuffizienz, oftmals schleichende Entwicklung

    • ↓ Proteinsysnthese: Hypalbuminämie, ↓ onkotischer Druck → Ödeme, Aszites

    • hepatorenales Syndrom: Überprodukt. vasokonstriktiver Substanzen → Niereninsuff.

    • Blutungsneigung: ↓ Bldg. Gerinnungsfaktoren → Blutungsneigung/ hämorrh. Diathese

    • hepati. Enzephalopathie bis Koma → durch ↓ Harnstoffabbau: ↑ Ammoniakkonzentr. →

      gestörte Synthese/ Freisetzung NT → neurolog. Störung

    • Weitere:

      • schlechte Regulierung Glykolyse, Lipolyse, Glukoneogenese → Hypogonadismus, Gynäkomastie, Bauchglatze (↓ Östrogenabbau)

      • Ausscheidung Toxine, verminderte Medikamente

      • Hyperbilirubinämie, Ikterus → ↓ Gallebildung- u. sekretion

      • bei zirrhotischen Lebern: Tumorbildung (HepatoZelluläres Karziom)

Hautzeichnung

  • Bauchglatze, Gynäkomastie, Hypogonadismus

  • Spider-Neavy

  • Lackzunge

Komplikationen

  • Leberversagen

  • portale Hypertonie

  • HCC = seltenes Cholangiokarzinom




bullöses Lungenemphysem

Emphysem = pathol. erhöhte Vorkommen v. Luft + Gas im Gewebe

-> irrevers. Zerst. Lungenarchitektur m. Dilatation d. Lufträume dist. d. Bronchioli term., ↑Luftgehalt d. Lunge m. (irr)reversibler Zerst. d. Lungengewebes

-> insgesamt: wenig verbrauchte Luft ausgeatmet + wenig frische Luft einströmen → Lungenblässchen → funktionslosen Emphysemblasen, Lunge verliert Elastizität


Ursachen

  • chr. Überblähung d. Lunge (COPD), exog. Noxen (Staub, Asbest)

  • ↑ Proteaseakt. m. Zerst. Lungenstrukturen, multifaktor. bedingt: Quarzstaub, Tabak

Unterscheidung histologisch (akut: Asthmaanfall vs. chr.: COPD)

  • zentroazinäres Emphyem: v. Azinuszentrum nach außen ausbreitend

    -> Raucher, Kohlearbeiter

  • panazinäres Emphysem: alle Azinusteile gleich betroffen

    -> α1-Antitrypsinmange

  • bullöses Emphysem: Bildung v. Über 1cm große Blasen → Bullae

    • ensteht aus panazinären Emphysem

    • α1-Antitrypsin schützt Lunge vor Proteasen, die Gewebe angeifen können → bei ruptur. Alveolarsepten:

      -> Emphysemblasen konfluieren = Bildg. bullöses Emphysem

  • interstitielles Emphysem: Luftansammlung im interst. BDG.

    • Nach Reanimation, Überdruckbeatmung

  • Narbenemphysem: irregulär, nach Narbenform bestimmt

Symptome:

  • Dyspnoe, geringe Atembreite, Fassthorax, Zyanose

Komplikationen:

  • respirator. Insuff., Cor pulmonale durch ↑ BD für re Herz


Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (Bullöses Lungenemphysem)

• sekundäre biliäre Zirrhose

• Auflösung Elastischer Fasern in Lunge

• Oft auch mit COPD (erstes klinisches Bild)

• Pulmonale Hypertonie entsteht –> Rückstau –> Staubedingte Leberschädigung

• Cor Pulmonale –> Bullös bezieht sich nur auf die Größe (>1 cm) der Emphyseme!

• A1-AT schützt Lunge normalerweise vor Proteasen,bei Mängel rupturieren die

Bullöses Lungenemphysem Alveolarsepten und konfluieren zu größerem bullösem Emphysem


Author

May W.

Informationen

Zuletzt geändert