VL 11

• Mandibular + Squamosum

• Säugetiere im embryonalen Zustand: meckelscher knorpel

• während Ontogenese des Embryos wandern Articulare und Quandrum in das Mittelohr ein -> werden zu Incus und Malleus (Hammer und Amboss)

Ab 5 Wochen

• Oberflächenektoderm des 1. SB zum Stomodeum eingefaltet

• kaudal: Unterkieferwülste

• lateral: Oberkieferwülste

Ab 6 Wochen

• durch Furchung grenzen sich Nasenwülste und Oberkieferwulst ab

Ab 7 Wochen

• mediale Nasenwülste in der Mitte fusioniert

• laterale Ränder der medialen Nasenwülste mit OKWülste verschmolzen

• OK Wulst: seitliche Oberlippe des OK + sekundärer Gaumen

• Teil des Zwischenkiefersegements

• defekte Proliferation der Melanozyten

  -> Mutation im Gen für Wachstumsfaktor-R c-Kit

• fehlende Proliferation und Wanderung des kranialen Ektomesenchyms

  • ACS: Auriculo-Condylar-Syndrom

  • OAVS: Oculo-Auriculo-Vertebral-Syndrom

    -> Ohrmuschelfehlbildung, verschiebung Kinn, vergrößertes,fehlendes Auge

  • TCS: Treacher Collins Syndrom: Fehlen oder Missbildung von Ohren, Jochbein, Gaumenspalte, fliehendes Kinn

• Zwischenschritt Bildung Neuralrohr

• entsteht duech das zusammenfalten des Ektoderms -> Neuralrohr

• aus Ektoderm

Wanderung:

• Neuralleistezellen wandern an entfernte Stellen im Embryo

  -> es entstehen:

  • Teile der Zähne, Knorpelelemente

  • Sinneszellen

  • Melanozyten

  • Nebennierenmark

• haüfigste genetische Ursache für LKG Spalten

• 1-2% der Fälle

• autosomal dominant

• IRF6 Transkriptionsfaktor

• fehlendes Waachstum der Gaumenplatten

  -> bei Mäusen, denen das Gen für den Wachstumsfaktor FGF-10 oder seinen Rezeptor FGFR-2b

• Gaumenplatten wachsen aber fusionieren nicht (TGF-ß3 fehlt)

• Fusion mit Zunge oder Mandibula