Neuro: MS

= No Evidence of Disease Activity

In den Kategorien

• Schubfrequenz

• Progression

• MRT-Veränderungen

sollen unter Schubprophylaxe keine Verschlechterung auftreten

= neues oder reaktiviertes neurologisches Defizit

• über mindestens 24h Dauer

• letztes Schubereignis muss minestens 30 Tage zurückliegen

• Ausschluss anderer Symptomursachen

Milde/Moderate Verläufe

Schubratenreduktion um 30%

Interferone

Glatirameracetat

Teriflunomid

Moderate bis schwere Verläufe

Schubratenreduktion um 50%

Dimethylfumarat, Fingolimod, Daclizumab

Schwere bis hochaktive Verläufe

Schubratenreduktion um 60-80%

Natalizumab, Alemtuzumab

Reservemittel bei hochaktiven Verläufen

Mitoxantron, Cyclophosphamid

Ocrelizumab

Kriterien der örtlichen Dissemination

• im MRT: mind. eine T2-hyperintense Läsion an mind. 2 MS-typischen Lokalisationen (periventrikulär, kortikal bzw. juxtakortikal, infratentoriell, spinal)

• klinisch: zweiter Schub, eine andere Lokalisation betreffend

Kriterien der zeitlichen Dissemination

• im MRT

  • gleichzeitiger Nachweis von Gadolinium-anreichernden und nicht-anreichernden Läsionen

    oder

  • Verlaufs-MRT mit einer neuen T2-hyperintensen und/oder Gadolinium-anreichernden Läsion

• im Liquor: Nachweis OKB

• Klinisch: Zweiter Schub

• Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung, akute disseminierte Enzephalomyelitis disseminata (ADEM)

• Vaskulitiden, Rheumatoide Arthritis, Kollagenosen: z.B. Morbus Behcet, Sjörgen-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, primäre Angitis des ZNS, medikamenteninduzierte Vaskulitiden

• Neurosarkoidose

• Erregerbedingte Erkrankungen: z.B. Borreliose, Lues

• Vitamin-B12-Mangel

• nach klinischer Präsentation: z.B. zervikale Myelopathie bei spastischer Tetraparese

• nach bildgebendem Befund: z.B. Leukodystrophien, mikroangiopathische Veränderungen

Methylprednisolon 1000 mg i.v. 3-5 Tage

CAVE:

• Magenschutz

• Thromboseprophylaxe

• Kontrolle der Elektrolyte

• Blutzucker-Kontrollen

Fehlende Besserung nach 2 Wochen:

Ultrahochdosistherapie Methylprednisolon 2 g über 5 Tage

Schwere Verläufe:

Plasmapherese, Immunglobuline i.v.

• spastische Muskeltonuserhöhung: Baclofen (außerdem: Tizanidin, Gabapentin+Benzodiazepine, intrathekale Baclofen-Pumpe)

• Schmerzen (meist neuropathisch): Carbamazepin, Gabapentin, Pregabalin

• Fatigue: Umstrukturierung Tagesablauf, körperliche Aktivität

• Störung der Miktion: Interdisziplinäre Behandlung, Differenzierung der Beschwerden mittel Urodynamik; Therapieoptionen: medikamentös, Botox-Applikation, Selbstkatheterisierung

• Anaphylaktische Reaktion (auf Trägersubstanz, nicht auf das Steroid selbst)

• Leukozytose, Thrombozytose

• Wassereinlagerung durch Natriumretention

• Verminderte Glucosetoleranz

• Magendarmulzera, Übelkeit

• Metallischer Geschmack im Mund

• Transaminaseerhöhung bis akutes Leberversagen

• Psychische Störungen (z.B. Reizbarkeit, Euphorie) bis zur akuten Psychose

• Schlafstörungen

• Schwächung der Immunabwehr, Maskieren von Infekten, Exazerbation latenter Infekte

= rekombinanter, humanisierter, monoklonaler Antikörper gegen alpha4-Integrin -> hemmt Migration von T-Lymphozyten über die BHS

• z.B. 300 mg i.v. 1/Monat

• Therapie unter kontinuierlicher Risikoabschätzung einer PML

• Indikation: hochaktiver Verlauf einer RRMS

= rekombinanter, humanisierter, monoklonaler AK gegen CD52

—> Zytolyse von Lymphozyten

• z.B. 12 mg/d i.v. für 5 Tage im 1. Jahr & für 3 Tage im 2. Jahr

• 2. Wahl bei hochaktiven Verlauf einer RRMS

• häufig Entwicklung sekundärer Autoimmunkrankheiten

Roter-Hand-Brief

= CD20-AK —> entfernt CD20-positive B-Lymphozyten aus der Zirkulation

• Dosierung z.B.: 300 mg i.v. zu Beginn, nach zwei Wochen erneut 300 mg i.v., anschließend 600 mg alle 6 Monate

• indiziert bei RRMS, PPMS (einzige Zulassung), SPMS

= Schädigung des medialen Längsbündels —> gestörte Koordination zwischen N.III und N.VI —> Störung der horizontalen Augenbewegung

• Adduktionsdefizit ipsilateral —> Schwäche beim Blick nach nasal

• kontralateral: dissoziierter Nystagmus beim Blick nach temporal

! Konvergenzreaktion intakt

=”Pseudoschub”

Passagere Verschlechterung der Symptomatik im Zusammenhang mit erhöhter Körpertemperatur (etwa Fieber, körperliche Anstrengun, heißen Bädern oder heißem Wetter)

• i.d.R. einseitig, teilweise rezidivierend unter Einbeziehung der Gegenseite

• Afferente Pupillenstörung

• Schmerzen bei Augenbewegung

• Visusminderung bis zur passageren Erblindung

• Zentralskotom (fast immer)

• Farbsinnstörung: Meist unauffällige Ophthalmoskopie

Häufiges Erstsymptom der MS, kann aber auch andere Ursachen haben

• Klinische Progression > 1 Jahr plus

• 2 von 3 Kriterien

  • Nachweis der örtlichen zerebralen Dissemination: ≥ 1 zerebrale T2-hyperintense Läsion(en) in mind einem der folgenden Areale

    • infratentoriell

    • kortikal bzw. juxtakortikal

    • periventrikulär

  • Nachweis der örtlichen spinalen Dissemination: ≥ 2 spinale T2-hyperintense Läsionen

  • postiver Liquorbefund: OKB