Neuro: Demenz

• Ischämischer Hirninfarkt (im Versorgungsgebiet der A. cerebri post.)

• Epileptischer Anfall

• Enzephalitis

• Migräne-Auren

Bei klassischer Symptomatik ohne zusätzliche fokal-neurologische Auffälligkeiten, muss nicht zwingend eine akute weiterführende Diagnostik veranlasst werden

Ausschluss DDs:

• EEG: Ausschluss Epilepsie; während akuter TGA-Attacke können bitemporale Verlangsamungen ins Theta- oder Deltaband auftreten

• Liquor: ggf., zum Ausschluss einer Enzephalitis

• cMRT: Ausschluss Hirninfarkt im A. cerebri posterior-Stromgebiet; bei TGA: regelmäßige punktförmige Diffusionsstörungen in der Hippocampus-Region, in der Regel unilateral (manchmal bilateral), nicht als Schlaganfall zu werten

Neuropsychologische Testung

• MMST und Uhrentest: Screening-Instrumente mit relativ hoher Sensitivität für die Alzheimer-Demenz

Liquorpunktion

• Gesamt-Tauprotein erhöht

• Phospho-Tauprotein erhöht

• beta-Amyloidproteine erniedrigt

Bildgebende Verfahren

• CT, MRT: Hirnatrophiezeichen, insb. Atrophie des Temporallappens und Hippocampus

• PET: Temporoparietaler Hypometabolismus

Leichtes und mittleres Stadium

ACHE-Hemmer (Donepezil, Galantamin, Rivastigmin)

Mittleres und schweres Stadium

NMDA-Antagonist (Memantine)

Häufige Nebenwirkungen

Cholinerge Wirkungen der ACHE-Hemmer

• GI: Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Diarrhö, gastroduodenale Ulzera

• Kardial: Bradykarde HRST, Synkopen

Kein Einsatz bei vaskulärer oder frontotemporaler Demenz

Subkortikale vaskuläre Demenz

Häufigste Form

• mikroangipathische Form

• insb. durch langjährige Hypertonie

• Marklagerläsionen mit zystischer Umwandlung durch Thromboembolien (sog. Lakunen)

Multiinfarktdemenz

• Makroangiopathische Form mit mehreren größeren Infarkten

Typische Klinik der subkortikalen vaskulären Demenz

• Gedächtnisstörungen (insb. Arbeitsgedächtnis)

• Allgemeine Verlangsamung und schnelle geistige Ermüdbarkeit

• Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörung

• Motivationsdefizit/Apathie

• Lachen und Weinen ohne emotionales Äquivalent

Somatisch

• Schlaganfallsymptome

PEriventrikuläre und Marklagerläsionen (“White Matter Lesions”, Leukoaraiose) sowie multiple Lakunen

= cerebral autosomal dominant arteripathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy

• gehäufte Schlaganfälle durch Mikroangipathien, charakteristischerweise allerdings mit migräneartigen Kopfschmerzen (und Aura) ohne Hypertonie; Mutation im NOTCH3-Gen

  
  

Verlauf

• Beginn zwischen 40. und 60. LJ

• Kognitive Defizite erst im Verlauf

Frontoremporale Demenz vom Verhaltenstyp (M. Pick):

Wesenveränderungen mit Verlust von Manieren und gestörtem Sozialverhalten (wie Enthemmung und Aggression) stehen im Vordergrung; die Gedächtnisfunktionen bleiben anfangs erhalten

Primär-progressive Aphasie

Ausgeprägte Sprachstörungen mit zunehmder Aphasie sind das Hauptsymptom

= Symptomtrias bei NPH

• Gangstörung

  • verlangsamter, kleinschrittiger und breitbasiger Gang

  • im Verlauf zunehmende Instabilität mit Fallneigung und Stürzen, Start und Schritthemmung

• Demenz

  • subkortikale Demenz mit Antriebsstörung, psychomotorischer Verlangsamung, Aufmerksamkeitsdefiziten

• Urininkontinenz

  • neurogene Blasenentleerungsstörung mit erhöhter Miktionsfrequenz und imperativem Harndrang

Chronisch progrediente Symptomatik

CT/MRT des Kopfes

• symmetrische Erweiterung der inneren Liquorräume bei normalen oder engen äußeren Liquorräumen

• Periventrikuläre Hypodensitäten (“Polkappen”) im CT: wahrscheinlich durch den Übertritt von Liquor (Liquordiapedese)

Lumbalpunktion (Spinal-Tap-Test)

• Gangtest

• Ennahme von 30-50 ml Liquor

• erneute Gangprüfung

Befund

• vorübergehende Symptombesserung -> erhöhte Schrittgeschwindigkeit bei geringerer Schrittanzahl

• unauffälliger Liquorbefund

Neuropsychologische Diagnostik

Akut einsetze Episode; Dauer von 1-24 h (in Mittel 6-8 Stunden)

• anterograde Amnesie

• retrograde Amnesie

  • komplex erlernte Fähigkeiten wie z.B. Fahrradfahren oder Kartenspielen können ausgeführt werden

  • Orientierung zu eigenen Person ist erhalten

• Patienten wirken unruhig und ratlos, stellen immer wieder dieselben Fragen (insb. zur Situation und zur Zeit)

Früh

• Schlafstörungen, Appetitverminderung, psychopathologische Auffälligkeiten

• Rasche Demenzentwicklung, Sehstörungen

• Zerebelläre Störungen

• Durch Reize auslösbare Myoklonien

Spät

• Akinetischer Mutismus

1. Progrediente Demenz

2. Weitere Symptome (mind. 2)

   • Myoklonien

   • Zerebelläre oder visuelle Störungen

   • Pyramidale oder extrapyramidale Störungen

   • Akinetischer Mutismus

3. Triphasische Sharp-wave-Komplexe im EEG und/oder Protein 14-3-3 im Liquor nachweisbar

4. Routine-Diagnostik ergibt keinen Hinweis auf andere Ursache der Demenz