Neuro: Autoimmunerkrankungen

• Labordiagnostik

  • CRP & BSG deutlich erhöhrt (Sturzsenkung, > 50 mm in der ersten Stunde)

  • ggf. Leukozytose, ggf. Anämie

  • ! normwertige CK, keine Autoantikörper

• ACR-Diagnosekriterien der Riesenzellarteriitis (Diagnose kann gestellt werden, wenn ≥ 3 Kriterien erfüllt sind)

  • Alter ≥ 50

  • neu aufgetretene oder neuartige Kopfschmerzen

  • Abnorme A. temporalis (Druckschmerzhaftigkeit, verhärtet, abgeschwächter/fehlender Puls)

  • BSG Sturzsenkung > 50 mm in der ersten Stunde

  • Histologisch (Biopsie): Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von Riesenzellen (Goldstandard; langstreckiges Biopsat der A. temporalis superficialis, vorher muss Durchgängigkeit der A. carotis interna überprüft werden)

• Bildgebung

  • Duplexsonografie: Halozeichen, Sanduhrförmiger Verlauf der Temporalarterie

Bei Augenbeteiligung: Hochdosis-Glucocorticoide 500-1000 mg i.v. für 3-5 Tage, anschließend weiter Akuttherapie

Akut

• Initial: Glucocorticoide p.o. 40-60 mg/Tag

• Im Verlauf: Schrittweise Reduktion —> unter 5 mg/Tag nach einem Jahr, bei anhaltender Remission Absetzversuch

Rezidiv

• Leicht: Glucocorticoide mind. auf letzte wirksame Dosis erhöhen

• Schwer: Dosis wie bei neu diagnostizierter Riesenzellarteriitis

Chronisch

• Glucocorticoide unter Cushing-Schwelle

• Tocilizumab (IL-6-Hemmer) oder Methothraxat

Bei Langzeitbehandlung mit Glucocorticoiden an Osteoporoseprophylaxe und Blutzuckerkontrollen denken

• Transkranielle Doppler-Sonografie: Nachweis intrakranieller Strömungsbeschleunigungen

• CT- oder MR-Angiografie: Kaliber-unregelmäßige intrakranielle Arterien

• Konventionelle Angiografie: typische perlschnurartige Morphologie

• Leptomeningeale und Hirnbiopsie: Nachweis perivaskulärer Inflammation