Defintion
Transmurale nekrotisierende Entzündung der Darmwand Früh- und Neugeborener
Epidemiologie
Inzidenz
Gesamt: 1–3/1.000 Neugeborene
Frühgeborene: 3% der Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht <1.500 g
Verteilung
90% aller NEK-Fälle betreffen Frühgeborene
Erkrankungsgipfel: 2.–4. Lebenswoche
Die nekrotisierende Enterokolitis ist der häufigste gastrointestinale und kinderchirurgische Notfall bei Frühgeborenen!
Ätiologie
Intestinale Dysbiose
Durch Unreife bedingte Störung der Interaktion des Organismus mit dem Mikrobiom
Translokation von Bakterien in die Darmwand
Im Verlauf: Transmurale Nekrosen und dadurch letztlich Sepsis
Lokalisation: Auftreten disseminiert oder kontinuierlich im gesamten Gastrointestinaltrakt möglich
Die Endstrecke in der Pathogenese der NEK ist eine überschießende intestinale Entzündungsreaktion, deren Entstehung nicht im Detail geklärt ist!
Risikofaktoren
Prolongierte intravenöse Antibiotikatherapie
Formulaernährung
Frühsymptome
Abdominell
Distension
Druckdolenz
Blutige Stühle (okkult oder makroskopisch)
Systemisch
Trinkschwäche, Lethargie
Apnoe, Bradykardie
Spätsymptome
Fehlende Peristaltik
Durch die Bauchdecke sichtbare bzw. palpable erweiterte Darmschlingen
Peritonitiszeichen
Abdominelle Abwehrspannung
Bauchwandverfärbung bis hin zum hochroten, glänzenden Abdomen mit vermehrter Venenzeichnung
Sepsiszeichen: Bradykardie/Tachykardie, Hypotension, Blässe oder Marmorierung, verlängerte Rekapillarisationszeit
Symptome
Es sind sowohl schleichende als auch fulminante Krankheitsverläufe möglich!
In frühen Stadien der nekrotisierenden Enterokolitis ist die Symptomatik unspezifisch! Zudem können insb. bei extrem unreifen Frühgeborenen „Leitsymptome“ auch bei fortgeschrittener Erkrankung fehlen!
Diagnostik
Pneumatosis intestinalis
Definition: Röntgenologisch oder sonografisch nachweisbare Gasansammlung in der Darmwand
Ätiopathogenese: Bisher nicht vollständig geklärt
Bei Früh- und Neugeborenen: Pathognomonisch für die nekrotisierende Enterokolitis
Pneumatosis hepatis
Definition: Portalvenöses Gas in den intrahepatischen Ästen der V. portae hepatis
Ätiopathogenese: Nicht vollständig geklärt
Bei Neugeborenen: Zeichen einer fortgeschrittenen nekrotisierenden Enterokolitis
Pneumatosis intestinalis, Pneumatosis hepatis und Pneumoperitoneum sind sehr spezifische, aber wenig sensitive radiologische Zeichen der nekrotisierenden Enterokolitis!
DD
Primäre Sepsis
Fokale intestinale Perforation
Nahrungsunverträglichkeit des Frühgeborenen
Allergische Gastroenteropathie/Kuhmilcheiweiß-Allergie
Morbus Hirschsprung
Konservative Therapie
Basistherapie
Nahrungskarenz mit parenteraler Ernährung, Anlage einer großlumigen Magensonde
Frühzeitige invasive Beatmung
Analgesie, Volumentherapie, Kreislaufunterstützung, Korrektur metabolischer Entgleisungen sowie hämatologische Therapie nach Bedarf
Antibiotische Therapie
Kalkulierte Breitspektrum-Antibiose (Orientierung an der Therapie der Neugeborenen-Sepsis)
Operative Therapie
Eine operative Therapie ist in bis zu 50% der Fälle erforderlich. Die Auswahl des operativen Verfahrens richtet sich nach Schwere und Ausdehnung der Erkrankung, klinischem Zustand sowie Gewicht des Kindes.
Indikationen
Absolute OP-Indikation: Darmperforation
Methoden
Primäre Laparotomie
Ziel: Entfernung nekrotischer Darmabschnitte bei max. möglichem Darmerhalt
Primäre Peritonealdrainage
Ziel: Reduktion der intraabdominellen Sepsis durch Drainage von Faeces und purulentem Aszites
Komplikationen
Perforation der Darmwand
NEK-Rezidiv
5–10% der Fälle
Auftreten bis zu 5 Monate nach initialer Erkrankung
Malassimilation
Maximalform Kurzdarmsyndrom: In bis zu 20% der Fälle
Postoperative Komplikationen: In bis zu 50% der Fälle
Entwicklungsneurologische Defizite
Zuletzt geändertvor 2 Jahren