Aortendissektion

Klinische Notfallsituationen mit ähnlicher Symptomatik, bei denen eine Störung der Wandintegrität der Aorta besteht

• Intramurales Hämatom (IMH): Einblutung aus Vasa vasorum in die aortale Media mit Ausbildung eines Hämatoms in der Aortenwand, aber ohne Bildung eines zweiten Lumens oder Intimaeinriss

• Penetrierendes Aortenulkus (PAU)

  • Entsteht durch Ruptur/Ulzeration einer arteriosklerotischen Plaque → Eindringen von Blut aus dem Aortenlumen in die Media möglich

• Akute Aortendissektion (AAD): Auftrennung der Aortenwandschichten durch Einblutung in die Media und Ausbildung eines wahren und eines falschen Lumens

• Akute Aortenverletzungen (AAV)

  • Traumatische Aortenverletzung

  • Iatrogene Aortenverletzung

  • Aortenruptur

Stanford-A-Dissektion

Erkrankung der Aorta:

• durch einen Einriss in der Intima zu einer Separation der Wandschichten und zu einer Wühlblutung innerhalb der Wand kommt.

• Ausgehend vom primären Einriss (Entry) bildet sich ein falsches Lumen, welches die abgehenden Äste kompromittieren kann.

• Das Intramurale Hämatom (IMH), welches durch eine Ruptur der Vasa vasorum entsteht wird analog zur Aortendissektion behandelt 1. Da das IMH in eine Dissektion übergehen kann, bzw. beide Entitäten auch gleichzeitig auftreten können 2, ist eher von 2 Extremen einer Erkrankung auszugehen.

• Grunderkrankungen/ lebensstilbezogene Faktoren

  • Arterielle Hypertonie

  • Arteriosklerose

  • Aneurysmata der Aorta

  • Amphetamin-/Kokainabusus

• Inflammation der Aorta

  • Vaskulitis mit Beteiligung der Aorta (z.B. Lues, Takayasu-Arteriitis)

  • Mukoide mikrozystische Degeneration der Media (Medianekrose Erdheim-Gsell)

• Iatrogen: Zustand nach Operation mit Eröffnung der Aorta

• (Dezelerations‑)Trauma: Bspw. Verkehrsunfall oder Sturz aus großer Höhe

• Genetisch/erblich bedingte Veränderungen

  • Bindegewebserkrankungen wie Marfansyndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom vom vaskulären Typ

  • Ullrich-Turner-Syndrom

  • Bikuspide Aortenklappe

Stanford A:

Dissektionen welche die Aorta ascendens betreffen, unabhängig von der Lokalisation des primären entrys. Am häufigsten findet sich dieses jedoch in der Aorta ascendens

Stanford B: Dissektionen welche die Aorta descendens betreffen.

Stanford-Non-A-non-B: Arcus aortae mitbetroffen (unabhängig von Beginn und Ausdehnung)

Typ I: Primäres Entry in der Aorta ascendens mit Ausbreitung in den Aortenbogen und Aorta descendens

Typ II: Primäres Entry in der Aorta ascendens ohne weitere Ausbreitung

Typ III: Primäres Entry in der Aorta descendens

Typ IIIa: Ausbreitung bis oberhalb des Zwerchfells

Typ IIIb: Ausbreitung bis unterhalb des Zwerchfells

• Type (Stanford)

• Entry

• Malperfusion

• Malperfusion der aortalen Äste (spinal, iliakal, Viszeralarterien, Nierenarterien). Sie führt zu Paraparese oder Paraplegie, Ischämie der unteren Extremitäten, Abdominalschmerz, Übelkeit, Diarrhoe. Die Diagnose wird erhärtet durch Labormarker (Serumlaktat, Bilirubin, Amylase, Leberenzyme, Kreatinin) und Bildgebung.

• Refraktäre Hypertension

• Drohende Ruptur: Zunahmen des periaortalen Hämatoms und des hämorrhagischen Pleuraergusses in 2 aufeinanderfolgenden CT-Untersuchungen

• Kreislaufinstabilität, Hypotension, Schock

• Refraktärer Schmerz

• Akute Aortendissektion: ≤14 Tage

• Subakute Aortendissektion: 15–90 Tage

• Chronische Aortendissektion: >90 Tage

• Stärkster Schmerz, plötzlich, reißend

• Brust- oder Rückenschmerz

• Synkope

• Bluthochdruck

• Pulsdefizit

• oft nach Hochrasanz-/ Dezelerationstrauma

Bei allen Patienten [1]

• Ausschluss eines Myokardinfarktes: Wiederholte Ableitung eines 12-Kanal-EKG und Kontrollen des Troponin

• Vitalzeichenkontrollen: Möglichst erweitertes hämodynamisches Monitoring etablieren, mindestens regelmäßige Kontrolle von arteriellem Blutdruck, Pulsoxymetrie, Vigilanz und neurologischem Status

Weiteres klinisches Vorgehen

• Instabile Patienten und Hochrisiko-Patienten (ADD-RS >1): Als instabil gelten Patienten mit Schock, sehr stark ausgeprägten Schmerzen, Tachykardie, Tachypnoe, Hypotension und/oder Hypoxie bzw. Zyanose

  • Sofortige CT-Angiografie oder/und TEE

  • Umgehende Kontaktaufnahme mit der Gefäßchirurgie

  • Bei Nachweis einer Aortendissektion Typ A: Not-OP (siehe auch Therapie)

• Stabile Patienten mit ADD-RS ≤1: Zielgerichtete Abklärung und Ausschlussdiagnostik mittels Untersuchung auf D-Dimere, TTE und Röntgenthorax

  • D-Dimere: Negative D-Dimere sprechen gegen eine Aortendissektion

  • TTE: Erlaubt eine Einschätzung der proximalen Abschnitte der Aorta und liefert ggf. Hinweise auf eine Typ-A-Dissektion

  • Röntgen-Thorax: Prüfung auf das Vorliegen von Mediastinalverbreiterung, Doppelkontur der Aorta, Tracheakompression, abnormaler kardialer Kontur, linksseitigem Pleuraerguss

    • Bei Hinweis auf AAS in einer der Untersuchungsmethoden: Durchführung einer CT, alternativ TEE oder MRT

    • Bei unauffälligen Befunden: Andere mögliche Diagnosen bedenken, siehe Differenzialdiagnose Thoraxschmerz

• Anamnestische Hochrisikofaktoren, z.B. Marfan, Anortenaneurysma

• Hochrisiko-Symptome

• Hochrisiko-Befunde, z.B. Perfusionsdefizit (Puls, RR, fokales neurologisches defizit), Schock/Hypotonie, neues Diastolikum über Erb Punkt

Körperliche U: Herzgeräusche (Aortales Diastolikum), Strömungsgeräusche über den zentralen Arterien, abgeschwächte Pulse, Blutdruckdifferenzen im Seitenvergleich oder im Vergleich der oberen zu den unteren Extremitäten, fokales neurologisches Defizit

TTE: Kardiale Funktion, Beteiligung Aortenwurzel, Perikarderguss?

EKG-getriggerte CT-Angiographie: Der Einsatz der EKG-Triggerung führt zu einer deutlichen Reduktion von Pulsationsartefakten.

Planung TEVAR: gesamte Aorta und die Iliakal- und Femoralarterien. Ebenso sollte ein Kopf-Hals-CT erwogen werden, um die Anatomie der Vertebralarterien zu beurteilen.

Intraoperativ: intravaskuläre Ultraschall (IVUS) zur präzisen Messung der Aortendiameter und der Landezonen

• Bei instabilen Patienten

  • Sicherung der Atemwege: Intubation, bei Hypoxie bis zur Intubation ggf. Sauerstoffgabe bzw. Maskenbeatmung

  • Erweitertes hämodynamisches Monitoring: Invasive arterielle Blutdruckmessung und ZVK-Anlage

• Einstellung von Blutdruck und Herzfrequenz: Ziel-Blutdruck ca. 120 mmHg systolisch, Ziel-Herzfrequenz nahe 60 Schläge/min, vorzugsweise Gabe von Betablockern

• Schmerztherapie: Analgesie mit Opioiden, insb. Morphin

• Großlumige periphere Venenzugänge: Im Falle eines hohen Volumenbedarfs bei Blutung immer sinnvoll

1. Absolute Notfall-Indikation

   • Aortendissektionen vom Typ A nach Stanford müssen zeitnah operiert werden, da unbehandelt eine sehr hohe Letalitätbesteht

   • Weitere Notfall-OP-Trigger

     • Auftreten einer Koronarinsuffizienz

     • Auftreten einer Aortenklappeninsuffizienz

2. Weitere Indikationen

   • Akute Aortendissektion Typ B nach Stanford: Ggf. bei komplizierter Dissektion erwägen oder bei Nichtdurchführbarkeit einer endovaskulären Intervention

     • Häufiger wird bei Typ-B-Dissektionen eine endovaskuläre Aortenreparatur durchgeführt, insb. bei hohem Operationsrisiko (s.u.)

3. Vorgehen: Offen chirurgische Implantation einer Kunststoffprothese Operativer Zugang je nach Lokalisation und Ausmaß: Linkslaterale Thorakotomie, ggf. Erweiterung zur paramedianen Laparotomie, bei abdomineller Pathologie Standardlaparotomie in der Medianlinie

   
   

   Umgehung des linken Herzens unter Einsatz extrakorporaler Zirkulation und Hypothermie („Herz-Lungen-Maschine“)

Thorakale endovaskuläre Aortenreparatur (TEVAR)

• Indikationsstellung

  • Aortendissektion Typ B nach Stanford: Bei komplizierter und unkomplizierter Typ-B-Dissektion, insb. auch Patienten mit erhöhtem OP-Risiko (interdisziplinäre Einzelfallentscheidung!)

• Vorgehen: Endovaskuläre Aortenreparatur

  • Zugang über A. femoralis

  • Einsatz eines Stentgrafts zur Abdichtung des Dissektionsbereichs

• Indikation

  • Akute Aortendissektion Typ B nach Stanford, ohne Komplikationen und mit „milder“ bis fehlender Symptomatik

• Prozedere

  • Initiale Therapie: Siehe Allgemeine Therapiemaßnahmen bei Aortendissektion

  • Konsequente Blutdruckeinstellung: Medikamente der Wahl sind Betablocker, ggf. zusätzlich Gabe von ACE-Hemmernund/oder Vasodilatatoren

    • Zielwerte <130/80 mmHg

  • Behandlung weiterer Grunderkrankungen/Risikofaktoren

    • Behandlung einer bestehenden Dyslipidämie

    • Konsequente Einstellung bei vorhandenem Diabetes mellitus

    • Lebensstilfaktoren: Ernährungsumstellung, Raucherentwöhnung

TEVAR: Ausreichend lange „Landezone“ im proximalen und distalen Bereich des Grafts von ca. 2 cm

Bei Therapie von Aneurysmata: Graftdurchmesser sollte den Aortendurchmesser in der Landezone 10-15% überschreiten

• Grundsätzlich

  • Konsequente Blutdruckeinstellung unter 120/80 mmHg, siehe auch: Therapie der arteriellen Hypertonie

  • Lebensstilveränderungen zur kardiovaskulären Prävention

• Bildgebung zur

  • Nachsorge nach offener Versorgung: Bildgebung ohne standardisierte Intervalle zur Beurteilung der Aorta

CT-Kontrollen (alternativ MRT-Kontrollen, insbesondere bei jungen Patienten) sollten nach 30 Tagen, 3 oder 6 Monaten und 12 Monaten nach TEVAR sowie anschließend lebenslang jährlich erfolgen

—> Endoleaks, die Thrombosierung des falschen Lumens, das Ausmaß der verbliebenen retrograden Perfusion des falschen Lumens sein bzw. ein bereits nachweisbares aortales Remodelling

• Bei Verlegung der Koronararterien → Myokardinfarkt

• Aortenklappeninsuffizienz (neu aufgetretenes Diastolikum, Dyspnoe)

• Herzbeuteltamponade mit obstruktivem Schock

• Ischämischer Schlaganfall durch Verlegung hirnversorgender Gefäße

Alle:

• Blutung in Thorax, Mediastinum und Abdomen

• Pleuraerguss

• Synkope

• Verlegung von Arterien mit konsekutiver Ischämie

  • Truncus coeliacus, A. mesenterica superior/inferior → Akutes Abdomen, Mesenterialischämie

  • Nierenarterien → Niereninsuffizienz (Oligurie, Anurie) bzw. akute Nierenschädigung

  • Rückenmarksarterien → Akute Querschnittlähmung

  • Verlegung einer Extremitätenarterie → Akute Extremitätenischämie

  • Komplette Verlegung der distalen Aorta → Leriche-Syndrom

• Gesamtüberleben

  • 10-Jahres-Überlebensrate bei akuter Dissektion 30–60%

• 30-Tage-Letalität

  • Typ-A-Dissektion

    • Bei konservativer Therapie 50–75%

    • Mit Operation unter 20%

  • Typ-B-Dissektion

    • Bei endovaskulärer Therapie und komplizierter Dissektion ca. 10%

    • Mit Operation aufgrund von Komplikationen ca. 30%