Glomeruläre Erkrankungen

Glomerulonephritis = Abakterielle, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese, die stets beide Nieren betrifft

• Idiopathisch

• Autoimmunerkrankungen

• Diabetes mellitus

• Hypertonie

• Malignome

• Infektionskrankheiten

• Genetisch

• Primäre Glomerulonephritis

  • Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN)

  • Membranöse Glomerulonephritis (laut MEX häufgiste!)

  • Fokal-segmentale Glomerulonephritis

  • Membranoproliferative Glomerulonephritis MPGN

    • Sonderform: Hepatitis-C assoziierte Glomerulonephritis

  • Akute postinfektiöse Glomerulonephritis

  • IgA-Nephropathie

• Sekundäre Glomerulonephritis

  • Kollagenosen

    • Systemischer Lupus erythematodes (Lupusnephritis)

  • Vaskulitiden

    • Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis, Purpura Schönlein-Henoch

  • Weitere

    • Goodpasture-Syndrom (Anti-Basalmembran-GN), Entzündungen/Sepsis(Immunkomplexablagerungen, z.B. bei infektiöser Endokarditis)

1. Nephritisches Sediment:

   Schädigung der glomerulären Kapillarwand —> Einblutung in Bowman-Kapsel —> Funktion Nierenkörperchen ist eingeschränkt —> Nachweis von ALLEN Blutbestandteilen im Urin:

   • unselektiv-glomeruläre Proteinurie

   • dysmorphe Erythrozyten (Akanthozyten) und Erythrozytenzylinder

   CAVE: meist Menge der Proteine und Erys insg. gering, da Perfusion des Nierenkörperchens und Aktivität abfällt

   —> geringe Proteinurie, Mikrohämaturie, GFR erniedrigt, Kreatinin erhöht

2. Nephrotisches Sediment:

   Gestörte glomeruläre Filtrationsbarriere —> Selektionsverlust des Filters bei erhaltener Perfusion und fortgesetzter Erzeugung von Ultrafiltrat —> Nachweis von unangemessenen Proteintypen im Urin:

   • selektiv-glomeruläre Proteinurie (v.a. Albumin und Transferrin)

   CAVE: viel Protein im Urin, da glomeruläre Filtrationsrate erhalten und zusätzl. lassen geschädigte Nierenkörperchen viel große Proteine in Primärhahn

   —> starke Proteinurie, keine Hämaturie, initinal GFR und Krea normal

• Proteinunrie

• Hypoproteinämie

• hypalbuminämische Ödeme

• Hyperlipoproteinämie

• Diabetische Nephropathie

• Membranöse Lupusnephritis

• Amyloidosen

Membranöse Glomerulopathie (ca. 30%)

Definition: Glomerulopathie mit Podozytenschädigung durch Autoantikörper und Entstehung von Immunkomplexen, die mit einer lichtmikroskopisch sichtbaren Verdickung der glomerulären Basalmembran einhergeht

• 70-80% idiopathisch

• 20-30% sekundär durch z.B. SLE oder Sjörgen-Syndrom

—> im Vordergrund stehen hohe Eiweißverluste und dadurch bedingte Flüssigkeitsverschiebungen!

• Schwäche/Müdigkeit durch Anämie

• Infektneigung durch Immunglobulinverlust (meist IgG)

• Gewichtszunahme durch Ödeme (auffallend sind Lid-/Gesichtsödeme)

• Aszites und Lungenödem durch niedrigen plasmaonkotischen Druck

• Hypertonie durch Aktivierung von RAAS

Nierenbiopsie

1. Verringerung Proteinurie: möglichst < 1-1.5 g/d

   • ACE-Hemmer (senken den intraglomerulären Druck und verringern somit die Proteinurie um bis zu 50%)

   • Verzicht auf nephrotoxische Medikamente und Nikotin

2. Therapie Ödeme

   • Beginn mit Schleifendiuretikum p.o. (i.d.R. Torasemid)

   • nicht mehr als 1 kg Gewichtsabnahme/d

   • kochsalzarme Diät < 2g/d

3. Blutdruckeinstellung

   • systolisch <120–130 mmHg, diastolisch <80–85 mmHg (möfl. mit ACE-Hemmern bereits abgeschirmt)

4. Reduktion Thromboserisiko (individuelle Abwägung!)

   • Antithrombin-Verlust durch Proteinverlust, daher Phenprocoumon Mittel der 1. Wahl (Antithrombin-unabhängige Wirkung)

5. ggf. Lipidsenkung

Durch die Proteinurie geht auch Antithrombin III mit dem Urin verloren. Dieses Protein stellt einen wichtigen körpereigenen Thrombininhibitor dar. Daher neigen Patienten mit nephrotischem Syndrom zu Thrombosen, speziell das Risiko für Nierenvenenthrombosen ist deutlich erhöht.