7: Innere (Hämatologie)

Buffl

von Nelly G.

V.a.?

Fragmentozyten —> Hämolyse (bspw. HUS, aber auch bei künstlichen Herzklappen etc.)

Wann kommt es zu Megalozyten (große kugelförmige Erys)?

Ursachen einer Megaloblastären Anämie sind typischerweise Folsäuremangel oder Vit. B12-Mangel

(makrozytär, hyperchrom, MCV/MCH erhöht)

Worauf weisen Akanthozyten im Urin hin?

Glomerulonephritis

Diagnose?

Sichelzellanämie (Drepanozyten)

Welcher Wert ist bei einer Anisozytose erhöht?

RDW (red blood cell distribution width)

Anisozytose bedeutet, dass im Blutausstrich viele unterschiedlich große Erythrozyten auftreten. Dies kommt bei vielen Anämieformen vor

hier unten: Aniso- und Poikilozytose (unterschiedliche Größen und Formen) bei Eisenmangelanämie

V.a.?

Basophile Tüpfelung —> V.a. Bleiintox oder Thalassämie

Bei hohen Methämoglobinkonzentrationen ist die in der Pulsoxymetrie gemessene Sauerstoffsättigung im Blut (deutlich vermindert / nur gering vermindert)

nur gering vermindert

Die Sauerstoffsättigung bei der Pulsoxymetrie zeigt selbst bei sehr hohen Methämoglobinkonzentrationen keine Werte unter 80%!

Methämoglobin enthält Eisen (2+ / 3+)

Fe3+

kann keinen Sauerstoff binden!

Welche Farbe hat Blut mit hohem Methämoglobingehalt?

braun

zudem zeigen die Erys Heinzkörperchen

Erste Therapiewahl bei Methämoglobinämie?

Methylenblau, Ultima Ration Austauschtransfusion

Eine Methämoglobinämie kann durch Exposition für Nitrate auftreten oder genetische Defekte (bspw. G6PD-Mangel)

Ab welchem Hb ist man anämisch?

Männer: <13,6g/dl

Frauen: <12g/dl

Was ist nach der Eisenmangelanämie die häufigste Anämieursache?

Anemia of chronic disease

normo- oder mikrozytär

Was ist eine schwere Komplikation des Vit.B12-Mangels?

Funikuläre Myelose

betrifft v.a. Hinterstränge, Pyramidenbahn und Kleinhirnseitenstrangbahnen —> Therapie: Vit. B12-Gabe

Eine renale Anämie ist (mikrozytär / normozytär)

normozytär, normochrom

Patho: EPO-Mangel

Bei chronischer Blutung ist die Anämie (normozytär / mikrozytär)

mikrozytär, hypochrom (durch Eisenmangel)

—> eine akute Blutung zeigt sich eher nicht im Labor

Welche Beschwerden werden durch eine Anämie begünstigt?

Angina pectoris

Was zeigt sich im Labor bei einer aplastischen Anämie?

Pan- oder Bizytopenie

meist ist die Ursache ungeklärt, es gibt aber toxische Ursachen (NSAR, Benzole, etc.) und Viren wie EBV. Manchmal ist sie auch angeboren

Eine Knochenmarksinsuffizienz durch Strahlung/myelotoxische Substanzen (gehört / gehört nicht) zu den Aplastischen Anämien

Nein, gehört sie nicht

Eisenmangel beweisen - wie?

Erniedrigtes Ferritin

—> Achtung: Transferrin ist erhöht, Transferrinsättigung erniedrigt

Bei der Anemia of chronic disease ist Ferritin (erhöht/erniedrigt)

erhöht

Abgrenzung zum Eisenmangel

Bei einer renalen Anämie ist der RPI (erhöht/erniedrigt)

erniedrigt

Hepcidin (hemmt/fördert) die Eisenaufnahme aus dem Darm ins Blut.

hemmt

Akute-Phase-Protein, bspw. gesteigert bei M. Crohn

Patient mit Eisenmangel, atropher Mundschleimhaut und brennender Zunge. Diagnose?

Plummer-Vinson-Syndrom

Welcher Eisenwert wird durch Ferritin überprüft?

Speichereisen

Für die Eisenmangeldiagnostik ist eine Bestimmung des Serumeisens (indiziert / nicht indiziert)

nicht indiziert —> unterliegt starken Schwankungen

Häufige Nebenwirkung der oralen Eisensubstitution

schwarzer Stuhl

Nutzung als Compliance-Parameter

Wichtigste UAW der i.v.-Eisensubstitution

Anaphylaktischer Schock

—> Bei Eisencarboxymaltose erheblich seltener, dennoch möglich

Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) ist die Membranstabilität der Erythrozyten (erhöht/erniedrigt)

erniedrigt —> vorzeitiger Abbau durch Komplement (Coombs-Test negativ)

Therapie: Eculizumab (Anti-C5-AK)

Der direkte Coombs-Test fällt bei einer Autoimmunhämolytischen Anämie (positiv / negativ) aus

positiv (Test auf körpereigene AK gegen Erythrozyten)

Eine autoimmunhämolytische Anämie wird als Ursache bestätigt, wenn Bluttests erhöhte Werte bestimmter Antikörper nachweisen, die an den roten Blutkörperchen hängen (direkter Antiglobulin- oder Coombs-Test) oder im flüssigen Anteil des Blutes vorhanden sind (indirekter Antiglobulin- oder Coombs-Test).

Nach welcher Infektion tritt häufiger ein Kälteagglutininsyndrom auf?

Mykoplasmen, EBV

Welche Autoimmunhämolytische Anämie liegt hier vor?

Kälteagglutininkrankheit

Die Kälteagglutininkrankheit wird meist durch AK vom Typ (IgM/IgG) ausgelöst

IgM

Wärmeantikörper: IgG

Bei Raumtemperatur ist die BSG beim Kälteagglutininsyndrom (normal / erhöht)

massiv erhöht, bei Körpertemperatur dagegen normal

Wärmeantikörper binden (bei normaler Körpertemperatur / bei Fieber) an die Erythrozyten

schon bei normaler Körpertemperatur

Haptoglobin ist bei einer Hämolyse (erhöht / erniedrigt)

erniedrigt

Beim direkten Coombs-Test werden AK und Komplementfaktoren gegen Erythrozyten (im Serum / an Erys gebunden) festgestellt

direkt an Erys gebunden

Welcher Virus löst häufiger eine aplastische Krise aus?

Parvovirus B19

Welche ist die häufigste angeborene hämolytische Anämie in Europa?

Kugelzellanämie (Hereditäre Sphärozytose)

meist autosomal dominant vererbt, kann aber auch AR vererbt werden

Was sind typische Zeichen der Kugelzellanämie bereits im Kindesalter?

Ikterus, Cholezystolithiasis

Labor: Bili erhöht

Kind mit Splenomegalie und Gallensteinen. Diagnose?

Kugelzellanämie

Bei einer Kugelzellanämie ist die osmotische Resistenz (erhöht/vermindert)

vermindert

außerdem: EMA-Test in der Durchflusszytometrie (Farbstoff bindet schlechter an Kugelzellen)

Bei Kugelzellanämie wird therapeutisch die (totale / subtotale) Splenektomie bevorzugt

subtotal (Sepsisrisiko bei totaler Splenektomie deutlich erhöht)

Wie wird der G6PD-Mangel vererbt?

Favismus: X-chromosomal

Auslöser G6PD-Mangel

Favismus: Saubohnen, Antimalaria-Medikamente (Dapson, Primaquin) und Nitrofurantoin

Ein Großteil der G6PD-Mangel-Patienten ist lebenslang (symptomatisch / asymptomatisch)

asymptomatisch

Krisen ausgelöst durch Saubohnen und bestimmte Medis. Hämolytische Krisen äußern sich durch Abgeschlagenheit, Ikterus und Anämie.

Wie wird der Favismus nachgewiesen?

in der Spektrophotometrie verminderte Enzymaktivität (G6PD)

Heterozygote Träger der Sichelzellanämie zeigen (häufig / selten) Symptome

selten (bspw. Krisen bei Höhenaufenthalten)

homozygote Träger dagegen häufig (bis zu 100% der Hb-Moleküle sind HbS und verändern sich schon bei minimalen Sauerstoffänderungen)

Unter welcher Bedingung verändern sich Erys mit HbS zu Sichelzellen?

Sauerstoffmangel

Was ist zum Nachweis einer Sichelzellanämie eine Alternative zur Hb-Elektrophorese?

HPLC: Hochdruckflüssigchromatografie (ebenfalls zum Nachweis von HbS)

Wie wirkt eine Therapie mit Hydroxycarbamid?

erhöht den HbF-Anteil im Blut (symptomatische Linderung)

bei homozygoten Trägern kommt auch eine allogene Stammzelltransplantation in Frage

Die Milz ist bei einer Sichelzellanämie häufig (vergrößert / verkleinert)

verkleinert —> durch viele Milzinfarkte

Zu welcher Aminosäure wird Glutamat bei HbS umgewandelt?

Valin

Welcher Anämieform ähnelt die Thalassämie im Labor?

Eisenmangelanämie (Hypochrom, mikrozytär)

Die Thalassämie ist eine (qualitative / quantitative) Störung der Hb-Synthese

quantitativ

bei einer Thalassämie werden entweder a- oder b-Ketten vom Hb nicht oder nur wenig produziert. Bei Sichelzellanämien etc. dagegen ist die Form (Qualität) des Hb verändert

Welche Art hat mehr Formen: (a-Thalassämie / b- Thalassämie)

a-Thalassämie (2 Genloki —> 4 Gene)

—> a-Th.: minima, minor, HbH-Krankheit, Hb-Barts-Hydrops-fetalis

—> b-Th.: minor, major

Eine a-Thalassämie minor ist (symptomatisch / asymptomatisch)

asymptomatisch

Symptome erst ab 3/4 Genen (HbH-Krankheit)

Wofür hat das Hb-Barts eine zu hohe Affinität?

Diagnose?