Die AML tritt v.a. im (Kindesalter / Erwachsenenalter / bei Älteren) auf
bei Älteren
(medianes Erkrankungsalter >70J)
Welche Chromosomenaberration ist besonders häufig mit akuten Leukämien ass.?
Trisomie 21
t(15,17) —> Welche akute Leukämie?
APL (Unterform der AML)
Akute Promyelozyten-Leukämie —> Retinsäure
Die Leukozyten sind bei einer akuten Leukämie immer erhöht (JA/NEIN)
nein —> nur in 60% der Fälle. Können auch erniedrigt oder normal sein. Wichtiger sind die einzelenen Anteile im Diff-BB (inbs. Erniedrigung funktionstüchtiger Granulozyten)
Eine Meningeosis leucaemica sowie ein Mediastinaltumor treten v.a. bei (ALL/AML) auf
ALL
Die Meningeosis leucaemica zeichnet sich durch Nackensteifigkeit aus. Mediastinaltumore können sich durch Atemnot und Stridor äußern und entstehen durch eine Thymusinfiltration.
Wichtigste Komplikation der APL
akute Blutung (DIC, Hyperfibrinolyse!)
Der Hiatus leucaemicus ist typisch für eine (AML/CML)
AML
Mithilfe des Hiatus leucaemicus kann eine akute von einer chronischen myeloischen Leukämie abgegrenzt werden: Während bei der CML Zwischenstufen der Myelopoese im Blutausstrich nachweisbar sind, fehlen diese bei der AML. Bei den lymphatischen Leukämien ist diese Unterscheidung nicht möglich, da weder bei der chronischen noch bei der akuten lymphatischen Leukämie Zwischenstufen nachgewiesen werden können. Dennoch wird der Begriff des Hiatus leucaemicus sowohl für die ALL als auch für die AML genutzt, um die Lücke zwischen unreifen Blasten und reifen Zellen zu beschreiben.
Diagnose?
Auerstäbchen —> AML
Ab welchem Blastenanteil spricht man von einer akuten Leukämie?
20% (AML) —> 25% ALL
Bei einer (ALL/AML) ist eine ZNS-Prophylaxe mittels Chemo +/ Steroiden auch ohne ZNS-Beteiligung obligat
AML: intrathekale Therapie nur bei ZNS-Befall
Therapie bei APL
all-trans-Retinsäure + Arsentrioxid (ATRA + ATO)
Hohe Remissionsraten —> günstige Unterform akuter Leukämien
Patient mit Dyspnoe, Pleuraerguss, Ödem ca. 2 Wochen nach APL-Therapie. Diagnose? Wie hätte die Krankheit verhindert werden können?
Differenzierungssyndrom,
Prophylaxe Prednisolon
T: Dexmethason, symptomatische Diuretika
Tumorlyse-Syndrom
(Hypo-/ Hyper) Kaliämie
(Hypo- / Hyper) Kalzämie
(Hypo- / Hyper) Phosphatämie
(Hypo- / Hyper) Urikämie
Hyperkaliämie, Hyperphosphatämie, Hypokalzämie, Hyperurikämie
Ca sinkt durch Ausfällung zu Steinen in der Niere mit Urat —> Nierenversagen durch akute Uratnephropathie!
Beim Tumorlysesyndrom sollten Allopurinol und Rasburicase gleichzeitig eingesetzt werden (JA/NEIN)
nein —> Allopurinol bei Niedrigrisiko, Rasburicase bei Hochrisiko
—> Allopurinol kann Rasburicase abschwächen
Auslöser eines Leukostasesyndroms ist die Hyperleukozytose: Die Leukozyten liegen hierbei über einem Wert von?
>100.000/ul
Das Leukostasesyndrom äußert sich klinisch v.a. in seinen Endorganschädigungen in der Lunge/ZNS (Dyspnoe, neurologische Störungen)
Häufigste Mutation der myeloproliferativen Neoplasien (PV, ET, PMF)
JAK2-V617F
Die CML ist ein (myelodysplastisches / myeloproliferatives) Syndrom
MPN: CML, ET, PV, PMF
Erste therapeutische Wahl bei ET ist (ASS / Hydroxyurea)
ASS oder andere Thrombozytenaggregationshemmer —> Hydroxyurea nur vorsichtig einsetzen, da es mit einem erhöhten Risiko für den Übergang in eine andere Erkrankung einhergeht
Die Primäre Myelofibrose (PMF) ist durch eine (Hypo-/Hyper)-Proliferation im Knochenmark gekennzeichnet
beides! Erst Hyperproliferative Phase (Thrombosen, Leukozytose), dann leeres fibrotisches Knochenmark
Bei einer PMF ist eine Knochenmarksaspiration sinnvoll (JA/NEIN)
prinzipiell ja, aber oft Punctio Sicca —> Knochenmarksbiopsie notwendig
Wogegen richtet sich Ruxolotinib?
JAK1-2 Inhibitor —> bei PMF
altern.: Watch & wait, allogene SZT —> nur junge fitte Patienten
Philadelphia-Translokation
t9,22
Die CML zeigt in der jahrelangen chronischen Phase meist eine starke (Lymphknotenschwellung / Splenomegalie)
Splenomegalie
LK-Schwellungen sind untypisch bei der CML
In der chronischen Phase der CML ist die Infektanfälligkeit (normal / gesteigert)
normal (Granulozyten reifen noch aus)
Wie wird die CML meistens entdeckt?
Zufallsbefund im Labor: Extreme Leukozytose
Die CML kann auch ein Leukostasesyndrom in der Akzelerationsphase/Blastenkrise zeigen! Die CML zeigt von allen Leukämien meist die ausgeprägteste Leukozytose!
Die CML zeigt meist eine (Eosinophilie / Basophilie)
Basophilie
ohne Nachweis einer Basophilie ist die CML unwahrscheinlich
Patient mit V.a. CML, unklarer BCR-ABL-Status aber beginnendem Hyperviskositätssyndrom. Was tun?
Hydroxyurea zur Zytoreduktion
Bei einer Polycythaemia vera ist die gesteigerte Erythropoese EPO (unabhängig / abhängig)
EPO-unabhängig
98% haben eine JAK2-Mutation als Ursache
Bei einer Polycythaemia vera ist nur die Erythropoese betroffen (JA/NEIN)
nein —> im Anfangsstadium auch die anderen beiden Zellreihen —> Thrombosen wichtige Komplikation
Welches Symptom der Polycythaemia vera wird hier gezeigt?
Plethora (rote Haut)
Patienten mit PV zeigen häufig eine Lippenzyanose trotz normaler Lungenfunktion, da ein Großteil des überschüssigen Hbs nicht oxygeniert wird.
Welche Art von Pruritus tritt charakteristischerweise bei PV auf?
aquagener Pruritus
Die Hyperviskosität bei PV macht spezifische neurologische Symptome. Beispielsweise?
Tinnitus, Sehstörungen, Schwindel
Welche Werte sind Diagnosekriterien bei einer PV?
Hb, Hkt
Welche Leberkomplikation tritt bei der PV oft auf?
Budd-Chiari-Syndrom
(Verschluss der Lebervenen durch Thromboembolien)
Es kommt durch einen erhöhten Pfortaderdruck zur Leberzirrhose oder akutem Leberversagen mit allen typischen Zeichen.
B-Symptomatik ist beim Hodgkin-Lymphom ein (günstiger / ungünstiger) Prognosefaktor
ungünstig
B-Symptome sind für die Prognose und das Staging von Bedeutung, da sie eine Beteiligung der inneren Lymphknoten (mediastinal oder retroperitoneal), der Eingeweide (Leber) oder des Knochenmarks anzeigen können
Wo liegen die meisten LK-Pakete beim Hodgkin-Lymphom?
zervikal (70%), dann mediastinal (60%)
mediastinaler Tumor bei HL
Charakteristisches Fieber beim Hodgkin-Lymphom
Pel-Ebstein-Fieber (3-7 Tage Fieber gefolgt von fieberfreiem Intervall)
Für welche Erkrankung ist der Alkoholschmerz typisch?
Hodgkin-Lymphom
Ab wann spricht man beim Hodgkin Lymphom von einem Ann Arbour Stadium III?
bds. Befall des Zwerchfells (OBEN UND UNTEN)
I: lokal
II: einseitiger Zwerchfellbefall
III: bds. Zwerchfellbefall
IV: disseminiert
Wofür steht ein A in der Hodgkin-Lymphom-Klassifikation?
keine B-Symptomatik
Die Milz wird in der Klassifikation des Hodgkin-Lymphoms als (nodal / extranodal) gewertet
nodal (Teil des lymphatischen Systems)
Eine hohe BSG ist ein (günstiger/ungünstiger) RF beim Hodgkin-Lymphom
Beim Hodgkinlymphom wird diagnostisch eine (Feinnadelaspiration / vollständige Lymphknotenexstirpation) angestrebt
vollständige Lymphknotenexstirpation
Die Mediastinaltumore beim Hodgkin-Lymphom liegen v.a. (anterior / posterior)
anterior (muskelisodenses Lymphknotenkonglomerat)
Wann kann bei HL auf eine KMP verzichtet werden?
negatives PET-CT
Hodgkin-Zellen sind monoklonale (B-/T-)Lymphozyten
B-Lymphozyten
Meist zusammengefasst mit mehrkernigen Sternberg-Reed-Zellen zu Hodgkin-Sternberg-Reed-Zellen —> charakteristisch für das HL
Welcher ist der häufigste Subtyp des HL?
nodulär sklerosierend
Welches HL wird in Stadium I (ohne RF) nur mit 30Gy bestrahlt und bedarf keiner weiteren Therapie?
Nodulär-lymphozyten prädominantes HL
zeichnet sich durch LP-Zellen aus (CD20+, CD79a+)
Wie unterscheidet sich die HL-Therapie in frühen vs. in späten Stadien?
Früh: ABVD-Chemo + lokale Bestrahlung mit 20Gy
Spät: BEACOPP (+ABVD) + 30Gy
Der Therapieansatz beim HL ist immer (palliativ / kurativ)
kurativ
Therapie bei Haarzell-Leukämie
Cladribin oder Pentostatin (Purinanaloga)
Translokation beim Follikulären Lymphom
t14,18
betrifft das Bcl2-Gen
Wie unterscheidet sich das Follikuläre Lymphom von normalen LK?
zwar normale Keimzentren aber unscharfe Begrenzung zur Umgebung
Translokation beim Burkitt-Lymphom
t8,14
v.a. bei Kindern, Äquatorialnah, meist EBV-ass., im Gesichtsbereich, dolente hochmaligne, Therapie wie ALL
Nach Therapieende von HL/NHL sollten CTs routinemäßig durchgeführt werden zur Nachsorge (JA/NEIN)
nein, ebenso wenig bei asymptomatischer CLL
Ein Multiples Myelom besteht aus (myeloischen Zellen / lymphatischen)
lymphatisch (Plasmazellen)
Niedrigmaligne Lymphome im Stadium ist werden mittels (Radatio/Polychemo) therapiert
Bestrahlung
Klassische Chemotherapie beim NHL
R-CHOP (R nur bei B-Zell-NHL mit CD20+)
Das Multiple Myelom zeigt meist (IgG / IgA)
IgG (50% der MM)
nur 25% IgA, 20% Bence-Jones-Proteine
Wodurch entsteht der schäumende Urin beim Multiplen Myelom?
Bence-Jones-Proteine
Ein hohes b2-Mikroglobulin beim Multiplen Myelom ist prognostisch (günstig/ungünstig)
günstig sind ein niedriges b2-Mikroglobulin und ein hohes Albumin
hiernach werden auch die Stadien nach R-ISS definiert (Revised International Staging System)
Häufigster Laborfund bei Multiplem Myelom
Sturzsenkung in der BSG
und Hyperkalzämie
Beim Multiplen-Myelom sollte ein (Low Dose / High Dose) Ganzkörper CT durchgeführt werden
low dose —> für Osteolysen
Eine Szintigrafie kann gut (osteoblastische / osteolytische) Aktivität nachweisen
osteoblastisch —> daher nicht für Multiples Myelom geeignet
Schrotschusschädel bei MM
Eine monoklonale Gammopathie unklarer Signifkanz geht (häufig / selten) in ein MM über
selten, gilt aber trotzdem als Vorläuferläsion
AK bei Morbus Waldenström
IgM
Der M. Waldenström wird nur bei symptomatischen Patienten behandelt, sonst watch and wait. Wird eine Therapie notwendig, so kommt Rituximab sowie eine Plasmapherese bei Hyperviskositätssyndrom in Frage
CRAB bei Multiplem Myelom (Klinik)
Hypercalcaemia
Renal insufficiency
anemia
bone lesions
Welche Form der Amyloidose ist eine Komplikation des Multiplen Myeloms?
AL-Amyloidose —> insb. Kardiomyopathie
Neben einer Knochen(marks)-Beteiligung ist ein weiteres Organ besonders vom Multiplen Myelom betroffen. Welches?
Niere (Nephrokalzinose, Cast-Nephropathie, AL-Amyloidose)
Die CLL wird nach Binet eingeteilt. Worin unterscheidet sich Binet A von B?
Anzahl der vergrößerten Lymphknotenregionen (ab 3 ist es B)
eine reine Lymphozytose ohne Anämie oder Thrombozytopenie ist ein geringes Stadium
Welche dermatologischen Symptome zeigen CLL-Patienten häufig?
Pruritus, Urtikaria
Blutausstrich einer CLL: Was ist hier zu sehen?
Kleine reifzellige B-Lymphozyten und Gumprechtschatten (aritifizell geplatzte Lymphozyten)
KMP. Diagnose?
CLL (kleine reifzellige Lymphozyten mit Anteil >30%)
Wo infiltrieren die CLL-Lymphozyten die Leber?
periportal (+ Nekrose läppchenzentral)
FISH-Analyse bei der CLL: 17p13 ist prognostisch (günstig/ungünstig)
—> p53 Deletion —> schlechte Ansprechraten auf Chemo
Die CLL-Therapie ist i.d.R. (palliativ / kurativ)
palliativ
bis auf allogene SZT
Wie nennt man die Transformation eines CLL in ein hochmalignes NHL?
Richter-Transformation
Niedrigmaligne MALT-Lymphome des Magens: Therapie
HP-Eradikation
hochmaligne: R-CHOP
(intermediär: HP-Eradikation, Radatio)
Kutanes T-Zell-Lymphom (Mycosis fungoides)
stark juckende, schuppende, therapieresistente Plaques
Die T-Lymphozyten bei Mycosis fungoides liegen bandförmig in der (Epidermis / Dermis)
Dermis
Wie heißen die Abszesse in der Epidermis bei Mycosis fungoides?
Pautrier-Mikroabszesse (zusammengelagerte, aufgestiegene Lymphozytenpakete)
Wie nennt sich das kutane T-Zell-Lymphom bei leukämischer Aussaat?
Sezary-Syndrom
Typisch sind ein generalisierter Hautbefall (Erythrodermie), Lymphadenopathie und atypische T-Zellen (Sezary Zellen)
Zuletzt geändertvor 2 Jahren
