Autoimmunhepatitis+PSC&PBC

• genetische Disposition

• Molekulare Mimikry

• inädequate Immunantwort

• eigenes Immunsystem greift Leberzellen an

• ist es eine Autoimmun Krankheit oder Medikamentös toxisch ?

• Therapie: Prednisolon

  • wenn nach erfolgreicher Therapie beim Ausschleichen keine Rekurrenz

    • Medikamentös —> Meds vermeiden

  • Rekurrenz

    • Autoimmun —> Therapie

= Antikörper, vom Immunsystem entwickelt, die sich gegen körpereigenes, gesundes Gewebe richten (serologische Bestimmung)

• Autoimmunhepatitis Typ I

  • ANA, SMA

• Autoimmunhepatitis II

  • SMA, LKM

• Autoimmunhepatitis III

  • SMA, SLA

• Primär biliäre Cholangitis

  • AMA

• Primär skleorisierende Cholangitis

  • pANCA, ANA

• Typ II bei chronischer Hepatitis C

  • LKM

• Nachweis Autoantikörper

• IgG

• Leberhistologie

• Ausschluss viraler Hepatitis

  —> Punktzahl:

  • >7= definitive AIH

  • >6= Wahrscheinliche AIH

• Induktionstherapie

  • Budesonid +- Azathioprin (keine Zirrhose)

  • Prednisolon +- Azathioprin (Zirrhose)

• Remissionerhaltung

  • 3-4 Jahre fortsetzen

• Therapieversagen

  • Steroidmonotherapie, Mycophenolat Mofetil, Cyclophosphamid/Tacrolimus

• PSC= Gallengänge permanent entzündet sind, gleichzeitig vermehrt sich krankhaft das Bindegewebe (Fibrose) das die Gallenwege umgibt, wodurch sie sich verengen und verhärten (Sklerose)

• PBC= Entzündung der kleinen Gallengänge, Gallengänge vernarben zunehmend und werden langsam zerstört

• PBC

  • Ursodesoxycholsäure, bei Therapieversagen Obeticholsäure

• PSC

  • Ursodesoxycholsäure, bei Stenosen Dilatation

• Tumorscreenung bei PSC: Risikoerhöhung

  • Cholangiokarzinome: 161x

  • Pankreaskarzinom: 14x

  • Kolonkarzinom: 10x