Budd-Chiari-Syndrom-was das?
= Hepatische Abflusstörung (von kleinen Lebervenen bis zum suprahepatischen Abschnitt der VCI)
Blutfluss von Leber weg ist vollständig geblockt
nicht bei Obstruktion durch (peri)kardiale Erkrankungen oder sinusoidales Obstruktionssyndrom
Thrombotischer Verschluss der Lebervenen → Blutstau in der Leber mit Pfortaderhochdruck → Störung der Leberfunktion bis zur Leberzirrhose
Budd Chiari Syndrom- Diagnose und Therapie
Diagnose und Therapie
Antikoagulation, Angioplastik, Thrombolyse, TIPS, Lebertransplantat
Budd Chiari Syndrom - Risikofaktoren
Risikofaktoren:
Thrombophilie, Myeloproliferative Syndrom, orale Kontrazeptiva, Schwangerschaft
Pfortaderthrombose - alles
Ätiologie
entzündlich/infektiös: >20%
Neugeborene: Nabelveneninfekt
ältere Kinder: Appendizitis
Duodenalulkus, Cholezytits, Pankreatitis, Divertikulitis, Peritonitis, CEDE; Tuberkulose
Thrombophilie: MPS, plasmatische Gerinnungsstörung
Postoperativ/Trauma: Splenektomie, hepatobiliäre/intestinale Eingriffe, TIPS
Malignom: hepatisch/abdominelle Tumoren, Metastasen
Zirrhose: 1% kompensiert, 8-26% schwer dekompensiert
Klinik: im akuten Stadium >90% Bauchschmerzen
Portale Hypertension—> VArizenblutung, Aszites, Hypersplenismus
Obstruktiver Ikterus —> portale Bilopathie
Therapie: Abtikoagulation, falls mäglich TIPS
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