Was entsteht, wenn Plasmin das Fibrin spaltet?
D-Dimere
bspw. bei Thrombosen, LAE, DIC
Wie wirken Fibrinolytika?
Plasminogen —> Plasmin (dieses kann dann wiederum Plasmin spalten)
Tranexamsäure wirkt umgekehrt (Inhibitor der Plasminogenaktivierung —> Antifibrinolytisch)
Woran mangelt es bei Hämophilie A und B?
Hämophilie A: Faktor VIII
B: IX
Die Hämophilie A ist häufiger
Von der Hämophilie A und B sind i.d.R. (Männer / Frauen) betroffen
nur Männer (X-chromosomaler Erbgang)
Die Hämophilie (A / B) ist häufiger
A (>80% der Hämophilien —> Xq28-Gen-Mutation —> Faktor VIII-Mangel)
Ab welcher Restaktivität kommt es i.d.R. bei einer Hämophilie A zu Blutungen?
<15%
auch zwischen 6-15% kommt es zu Hämatomen i.d.R. erst nach schweren Traumata
Welcher Labor-Parameter ist bei einer Hämophilie wegweisend verändert?
aPTT verlängert
Normal: Thrombos, Blutungszeit, INR, Quick
Ab welchem Hämophilie-Grad wird prophylaktisch substitutiert?
Schwere Hämophilie (Restaktivität <1%),
ggf. auch mittelschwer (Restaktivität <5%)
Welches Medikament bei kleineren Eingriffen bei leichter/mittelschwerer Hämophilie A eingesetzt werden?
Desmopressin —> setzt Faktor VIII aus Endothelzellen frei
nur bei leichter/mittlerer Hämophilie A (! nicht bei B!!!!)
Mit welcher Erkrankung ist das Anti-Phospholipid-Syndrom (APS) häufig ass.?
SLE
auch: RA, Malignome, HIV
Ab wievielen betroffenen Organen spricht man von einem katastrophalen APS?
3 Organe (häufig Herz, Lunge, Niere)
es kommt zu lebensbedrohlichen Situation. Ein Versuch mittels Plasmapherese oder Cyclophosphamid kann unternommen werden
Der Abort beim APS tritt typischerweise (vor / nach) der 10. SSW auf?
nach der 10.SSW
Bei einer APS zeigt sich eine (Hämophilie / Thrombophilie)
Thrombophilie
Welche APS-AK kann man nicht einfach serologisch nachweisen? Was wird stattdessen gemessen?
Lupus-Antikoagulans
hierbei ist stattdessen die aPTT verlängert trotz erhöhter Thromboseneigung (artifizelle Reaktion im Reagenzglas)
APS-Patienten haben häufig eine (Thrombozytose / Thrombozytopenie)
Thrombozytopenie durch ständige Thrombenbildung
Wie wird die dauerhafte Antikoagulation bei nicht-schwangeren Patientinnen durchgeführt? (Vit.-K-Antagonist / Heparin + ASS)
Vit.-K-Antagonisten (Phrenprocoumon, Warfarin)
Patientinnen mit Kinderwunsch trotz Spontanaborten oder Schwangerschaft: Off label use von Heparin + ASS
—> Phrenprocoumon ist teratogen, aber die Spontanabortrate bei ohne Antikoagulation bei APS-Patientinnen liegt bei >90% (Thromben in der Plazenta)
Bei einem vermehrten Umsatz/Abbau von Thrombozyten ist die Megakaryozytenzahl im Knochenmarkspunktat (erniedrigt/erhöht)
reaktiv erhöht
vs. Bildungsschwäche: Schädigung des KM —> Megakaryozyten erniedrigt
Eine (Thrombozytopenie / Hämophilie) zeigt sich durch eine verlängerte Blutungszeit
Thrombozytopenie
Wo liegen die Petechien bei einer ITP besonders häufig?
prätibial
Was zeigt sich im Labor bei einer ITP?
isolierte Thrombozytopenie von <100.000/ul
Welche Röhrchen bergen die Gefahr einer Pseudothrombozytopenie?
EDTA, Heparin
Vor allem (virale / bakterielle) Infektionen sind mit einer ITP ass.
viral
Bei einer ITP sind Thrombozyten manchmal (vergrößert / verkleinert)
vergrößert
Häufigste Ursache für Blutungsneigung bei Kindern
ITP
Die Prognose einer ITP bei Kindern ist (gut / schlecht)
gut (spontane Remissionen innerhalb einiger Monate)
(Die TTP / das HUS) treten häufiger im Kindesalter auf
HUS
Das atypische HUS hat eine besonders (gute / schlechte) Prognose
schlechte
(familiäres HUS, keine infektiöse Ursache)
Typische Konstellation bei Thrombotischen Mikroangiopathien (HUS, TTP)
Nierenschaden (beim HUS), Thrombozytopenien, Fieber
Neben EHEC ist ein HUS-Auslöser?
Shigellen
Auslöser der TTP
Mangel an ADAMT-TS13 (Metalloproteinase) durch Auto-AK
—> Diese Metalloproteine baut sonst vWF-Multimere ab
Wegweisender Befund bei TTP/HUS
Fragmentozyten im Blutausstrich
Hämolysezeichen
Die Fragmentozyten entstehen durch eine mechanische Hindernisse (bspw. bei Mikrothromben oder Herzklappenersatz)
Thrombozytentransfusionen sind beim Thrombotischen Mikroangiopathien wie HUS oder TTP (indiziert / kontraindiziert)
kontraindiziert trotz Thrombozytopenien!
Ein typisches HUS hat eine (hohe / niedrige) Mortalität
niedrig (1-5%)
Das (TTP/HUS) ist meldepflichtig
HUS ist meldepflichtig (auch schon der Verdacht)
Welche Erkrankungen gehen besonders häufig mit einer extremen Splenomegalie einher?
myeloproliferative Erkrankungen (CML, PV, PMF)
Womit wird bei asplenischen Patienten bei Fieber direkt eine Antibiose begonnen?
AmoxiClav
Nach Splenektomie kommt es zur passageren (Thrombozytose / Thrombozytopenie)
Thrombozytose
Wofür ist das Risiko nach Milzentfernung temporär erhöht?
Pfortaderthrombose
durch passagere Thrombozytose
(Vor / Nach) einer Splenektomie finden sich im Blutausstrich Howel-Jolly-Körperchen
Nach
(DNA-Reste in Erys, werden sonst von Milz abgebaut)
Patient nach Splenektomie ohne Howell-Jolly-Körperchen. Warum?
Nebenmilz
Wann sollte vor Splenektomie geimpft werden?
möglichst bis zu 14 Tage vorher
Häufigster Auslöser OPSI
Pneumokokken
auch andere bekapselte: Pneumokokken > HiB > Meningokokken
Bei welchen Erkrankungen kann eine spezifische Plasmapherese erworgen werden?
Autoimmunerkrankungen (Entfernung von AK)
bspw. GBS, Good pasture, APS, Myasthenia gravis
Zuletzt geändertvor 2 Jahren