Angeborene Erkrankungen - Gallengangsatresien
Einteilung nach Kasai:
Extrahepatische Gallengangsatresie
Typ I: D. choledochus
Typ II: D. hepaticus communis
Typ III: Dd. Hepatici
Intrahepatische Gallengangsatresie
Gallengangshypoplasien
Klinik
Progressiver Ikterus, unmittelbar nach Geburt
Diagnose:
Sono, MRC, evtl intraoperative Cholangiographie
Therapie
Biliodigestive Anastomose (Jejunumschlinge, Portojejunostomie)
Lebertransplantation
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Angeborene Erkrankungen - Choledochuszysten Einteilung
Klassifikation nach Todani
Typ I: Common-Channel-Syndrom (am häufigsten) Dilatation von D.choledochus und D. hepaticus
Typ II: Isoliertes Divertikel des D. choledochus
Typ III: Stenose der PapillaVateri mit Choledochozele
Typ IVa: Multiple intra- und extrahepatische Zysten
Typ IVb: Multiple extrahepatische Zysten
Typ V: Caroli Syndrom: Zystische Dilatation intrahepatischer Gallengänge; rezessiv-autosomal
Typ I mit Gallengangssteinen und Cholangitiden;
Typ II mit Leberzirrhose; erhöhtes Risiko für colangiozelluläre Karzinome (ca. 10)
Angeborene Erkrankungen Choledochuszysten - Klinik, Diagnose, Therapie
Klinik:
Manifestation im 1. LJ (25%), bis zum 10. LJ (35%) oder Erwachsenenalter
rezidivierender Ikterus
Kolikartige Schmerzen unter dem rechten Rippenbogen
Pruritus (Missempfinden Haut)
Tastbarer prall-elastischer Tumor im rechten Oberbauch
Sono, MRC, ERC, intraoperative Cholangiografie
endoskopische Papillotomie, Steinextraktion, Dilatation von Stentversorgung von Stenosen
Biliodigestive Anastomose bei Cholestase, Resektionen
ESWL und mechanische Lithotripsie von Gallensteinen
Antibiotika bei bakterieller Cholangitis
Erworbene Erkrankungen- Gallensteine (Cholelithiasis) Steinarten
Prävalenz 15-20% (w:m = 2:1)
Prävalenz bei Leberzirrhose und M Crohn: 25-30%
Steinarten:
Cholesterinsteine und gemischte Steine: 80%
Bilirubin- (Pigment-)steine: 20%
beide geben keinen Schatten im Röntgenbild
Cholesterinsteine schweben in der Gallenblase
Pigmentsteine sedimentieren am Boden der Gallenblase
Gallengangssteine bilden sich entweder primär im Gallengang (meist braune Pigmentsteine) oder stammen aus Gallenblase (Pigmentseine mit Cholesterinkern)
in 50% d.F.—> Komplikationen (Cholangitis, Pankreatitis)
Klinik Cholelithiasis
Gallensteinträger: ohne Beschwerden (=stumme Gallensteine): 75%
Gallensteinkranke: mit Beschwerden (symptomatische Gallensteine): 25%
Gallenkoliken
unspezifische Oberbauchbeschwerden
Tastbefund
Murphy Zeichen (als Zeichen der akuten Cholezystitis): plötzliches, schmerzbedingtes Stoppen der tiefen Inspiration, nachdem der Untersuchte in Expiration die palpierende Hand in die Gallenblasenregion gedrückt hat
Ätiologie der Cholelithiasis
Risikofaktoren für die Bildung
Hereditäre Faktoren
Gen Mutation (ABCG8, ABCB4)
Geschlecht
Alter
Ernährung (Cholesterinreich, parenteral, Fasten, ballastoffarm)
Adipositas und “weight cycling”—> “yo-yo” Effekt
6F (Female, Fair, Fat, Forty, Fertile, Family)
Komplikationen - Akute Cholezystitis und Cholangitis
= entsteht in 90% d.F. durch temporäre Verlegung des D cysticus oder Gallenblaseninfundibulums durch Gallensteine (Entzündungen ohne sind selten)
sonst:
bakterielle Infektionen der Gallenblase und wege (E coli, Streptokokken, Klebsiellen)
Charcot-Trias bei Cholangitis: Schmerzen rechten Oberbauch, Ikterus und Fieber
Steinperforation
in den Darmtrakt mit Obstruktion des Duodenum (Bouveret-Syndrom)
mit Obstruktion des terminalen Ileums und Gallensteinileus
gedeckte Perforation mit evtl subhepatischem Abszess
freie Perforation in die Bauchhöhle
Mirizzi-Syndrom
seltene Form des Verschlussikterus
Komplikationen-chronisch rezidivierende Cholezystits und Steinwanderung
Schrumpfgallenblase (“Porzellangallenblase”)
Gallenblasenkarzinom (Spätkomplikation)
Zystikusverschluss
Choledocholithiasis
Differentialdiagnose Cholelithiasis
Pankreatitis
Ulkus
Appendizitis
Lungenembolie
PBC, PSC
Tumore
Diagnose Cholelithiasis
Anamnese, klinische Untersuchung
Labor:
bei Cholezystits: CRP^, BSG^, Leukozytose, leichte Erhöhung von gammaGT und Bilirubin
bei Obstruktion des D. choledochus: erhöhte Cholastasewerte (gammaGT, AP, Bilirubin)
bei aszendierender Cholangitis: evtl. leichter Transaminasenanstieg, LDH und CRP^
!!!!!!!!!! Ultraschalluntersuchung
stumme oder symptomatische Gallensteine?
Ductus cysticus frei durchgängig und Blase kontraktionsfähig?
Weiterführende Diagnostik von Gallensteinen
MRC: kernspintomografische Darstellung des Gallenganges und evtl Steine
CT des Oberbauchs: empfindlichster Nachweis einer Verkalkung der Steine
Direkte Cholangiografie
ERCP- MEthode der Wahl bei Verschluss durch Gallengangsteine
PTC: perkutane, transhepatische Cholangiografie
Therapie- symptomatische Behandlung einer Gallenkolik
leichte Kolik: Butylskopolamin u./o. Metamizol, NSAR, Nitroglyzerin
schwere Kolik: Opioide + Butylskopolamin
Nahrungskarenz für mind. 24h, dann Diät (keine Fette, gebratene Speisen)
Antibiotika bei V.a. bakterielle Infektion, Fluorchinolone: (Ciproflaxin, Ceftriaxon)
akute Cholezystitis= INdikation für frühelektive laparoskopische Cholezystektomie (in 24h)
Therapie eines Verschlussikterus (Verringerung, Stillstand Gallenfluss) durch Gallensteine
Cholestase durch Steine im D. choledochus
—> ERC mit Steinextraktion
Cholangitis im Rahmen eines Verschlussikterus
—> Notfall ERCP erforderlich
Therapie Choledochussteine
therapeutisches Splitting, Steinentfernung (vie Ballonkatheter, Endoskopische Papillotomie)
Steine in Lebergallengängen: Cholangioskopie mit Lithotripsie
Cholecystektomie
stumme Gallensteine, wenn:
Gallenblasenpolyp (>10mm), stumme Porzellanglasblase, große Steine (>3cm)
symptomatische Steine (Kolik, Cholezystitis)
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