Vorderlappen Hypophyse

Verdacht:

• Anamnese (komplizierte Geburt, Amenorrhoe, Schädel-Hirn-Trauma, SAB)

• Klinik: Hypognadismus, Hypotonie, Adynamie, Gesichtsfeldeinschränkung

• Routine Labor: Anämie, rel. Lymphozytose, Eosinophilie, Hyponatriämie und - glykämie

• Zufallsbefund bei Kopf-MRT

Ausfall führt zu krisenhafter Situation

Hierarchie und Häufigkeit Hormonmangel

• GH (bei fast 100% d.P)

• LH/FSH (75%)

• TSH (70%)

• ACTH (60%)

• ADH (20%)

• PRL

Panhypopituitarismus = totaler Ausfall des HVL

Partielle HVL Insuffizienz = Azúsfall einzelner Partialfunktionen

Ausfall von GH

• Kind: Hypophysärer Kleinwuchs

• Erwachsen: abdominale Fetteinlagerung, Muskelmasse runter, Adynamie, LDL hoch, HDL runter, Osteoporoserisko hoch

Sekundärer Hypogonadismus (Gonadotropine LH und FSH runter)

• sekundäre Amenorrhoe, Schwindel, Libido- und Potenzverlust, evtl. Depressionen, sekundäre Osteoporose

Sekundäre Hypothyreose (TSH runter)

• Bradykardie , Kälteintoleranz

sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz (ACTH- und MSH Mangel)

• Adynamie, gewichtsabnahme, Hypopigmentation, arterielle Hypotonie, Hypoglykämie,

• Glukokortikoidmangel —> Entzügelung ADH Sekretion mit Hyponatriämie (Addison-Krise, hypophysäres Koma)

Ausfall von Prolaktin

• Stillende: Agalaktie

Basalwerte geben Verdacht - Funktionsdiagnosikt ist diagnosegebend

ungenügende Stimulierbarkeit nach Applikation der Releasing Hormone (GnRH (LHRH), TRH, CRH)

Bildgebung der Hypophyse (Ausschluss eines Tumors)

—> MRT, CT

ersetze was fehlt:

• gonadotrope Funktion:

  • Männer: Testosteron transdermal oder i.m.

  • Frauen: ggf Estradiol, Gestagen

• thyreotrope Funktion

  • Levothyroxin

• kortikotrope Funktion:

  • 15-25 mg Hydrokortison in 2-3 Dosen

• somatotrope Funktion

  • bei Kindern mit Minderwuchs und Erwachsene mit STH Mangel Substitution mit GH (Somatropin)

bei Insuffizienz der thyreotropen und kortikotropen Fuktionen immer Hydrocortison- Subs VOR Levothyroxin Sub

Therapue Addison Krise: 100mg als Bolus und 100mg/24h i.v. + liquid