Akromegalie VL

• gesteigerte GH Sekretion

  • 98% durch Hypophysentumor

• gesteigerte GHRH Sekretion

  • <1% zentral ektop: hypothalamische Harmatome, Choristoma, Ganglioneurome

  • 1% peripher ektop: Bronchialkarzinom, Pankreastumor

• Nebennierentumore, medulläres Schilddrüsenkarzinom

• Stress, Hypoglykämie, Hunger, körperliche Anstrengung wird GH ausgeschüttet

  • durch Essen Ausschüttung Stop

• Sekretion von GH wird durch GHRH angeregt und durch Somatostatin gebremst

• Wirkung GH wird indirekt durch IGF-1 (=Somatomedin C) hervorgerufen

  • IGF-1 bewirkt Hemmung der GH Sekretion (negativer Feedback)

• geprägt durch Intensität und Dauer der Überproduktion an Wachstumshormonen:

1. Lokale Tumoreffekte

   • Hypophysenvergrößerung, Gesichtsfelddefekt, Ausfall von Hirnnerven, Kopfweh

2. Skelettsystem

   • Wachstum der Akren, Gigantismus, Prognathie, proximale Myopathie

3. Haut und gastrointestinal System

   • Hyperhidrosis, Kolonpolypen, Verdickung der Haut

4. Herzkreislauf System

   • linksventrikuläre Hypertrophie, Kardiomyopathie, arterielle Hypertonie, Schlafstörung

5. Endokrines und metabolisches System

   • Menstruationsstörungen, Libidoverlust, Fettstoffwechselstörung, Hyperkalziurie, Strumabildung

—> unbehandelte Akromegalie: 2x bis 3x gesteigertes Mortalitätsrisiko

• IGF1 (erhöht)

• Serum GH

  • durch puslatile Sekretion schlecter Parameter

• Suppressionstest

  • fehlende Supprimierbarkeit währen eines oralen Glukosetoleranztests

• bildgebene Diagnostik

  • Nachweis Hypophysenadenom mittels MRT- Sella oder CT

• 1. Wahl

  • transsphenoidale Resektion des Hypophysenadenoms

• 2. Wahl

  • Strahlentherapie “Gamma Knife”

• 40-60% der Makroadenome operativ keine Remission…

  —> medikamentöse Therapie postoperativ erforderlcih

  • Therapie mti Somatostatinanaloga LAR (Otreotid, Lanreotid)

  • Therapie mit GH Rezeptor Antagonisten Pegvisomant (Somavert)

  • Dopamin D2 Agonisten (Bromocriptin, Cabergolin)